Cerebrala vener

Headache attributed to cerebral venous thrombosis

Trombos i hjärnans vener och bihålor är en distinkt cerebrovaskulär sjukdom som, till skillnad från arteriell stroke, oftast drabbar unga vuxna och barn. Den står för 0,5 % av alla slaganfall (Bousser och Ferro, 2007). Incidensen är cirka 3-4 per 1 000 000 per år och upp till 7 per 1 000 000 per år bland barn. Ungefär 75 % av de vuxna patienterna är kvinnor (Stam, 2005). Trombosen kan involvera cerebrala vener, med lokala effekter, eller stora bihålor, vilket orsakar intrakraniell hypertension. Hos majoriteten av patienterna uppträder dessa två processer samtidigt. Den venösa obstruktionen kan vara orsaken till en venös infarkt, som vanligen involverar ett atypiskt artärdistrikt och ofta är förknippad med hemorragisk transformation. Många orsaker eller predisponerande riskfaktorer har identifierats för intrakraniell venös trombos i allmänhet. De omfattar användning av orala preventivmedel, graviditet, puerperium, infektioner i nervsystemet, granninfektioner, systemisk inflammatorisk sjukdom, cancer, hematologiska sjukdomar och trombofili (van den Bergh et al., 2005; Bousser och Ferro, 2007). Den kliniska presentationen kan vara varierande, inklusive huvudvärk, kramper, fokala neurologiska brister, förändrat medvetande och papillödem. Det vanligaste men minst specifika symtomet på sinustrombos är svår huvudvärk, som förekommer hos mer än 90 % av de vuxna patienterna (Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005). Huvudvärken underskattas troligen eftersom vissa komatösa eller afasiska patienter inte kan rapportera störningen.

Huvudvärken har inga specifika kännetecken: den kan vara av vilken svårighetsgrad som helst och är något oftare diffus (58 %) än lokaliserad (42 %). Huvudvärken kan vara progressiv under några dagar (65 %), akut (17,5 %) eller plötslig (17,5 %) (Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005). Smärtan är oftast ihållande (88 %) men kan ibland vara intermittent; den är vanligen värre vid liggande och närvarande vid uppvaknande. Huvudvärken förvärras av övergående ökningar av det intrakraniella trycket som uppstår vid hosta, nysningar eller andra motsvarigheter till Valsalva-manövern. Illamående, kräkningar och/eller fono- och fotofobi kan förekomma hos ungefär hälften av patienterna. Huvudvärk kan vara den enda kliniska manifestationen av cerebral venös trombos hos upp till 23 % av patienterna, men i de flesta fall är huvudvärk förknippad med andra typiska tecken eller symtom. Hos nästan alla patienter med svår huvudvärk som överlever börjar smärtan förbättras inom några dagar; den försvinner inom två veckor hos två tredjedelar och inom en månad hos en tredjedel av patienterna (Cumurciuc et al., 2005).

Huvudvärken är ibland ett vilseledande symtom, som efterliknar migrän när den är unilateral och/eller intermittent, och med associerade visuella fenomen som efterliknar aura. Hos patienter med en historia av migrän skiljer sig huvudvärken vanligtvis från den vanliga migränattacken, även om den också kan vara likartad men mer ihållande. Dessutom bör cerebral venös trombos övervägas i den etiologiska diagnosen av åskknallhuvudvärk, eftersom vissa författare rapporterat fall av denna huvudvärk på grund av cerebral venös trombos (de Bruijn et al., 1996; Cumurciuc et al., 2005; Schwedt et al., 2006). Ungefär 2-10 % av patienterna med cerebral venös sinustrombos uppvisar åskknallhuvudvärk som det dominerande kliniska tecknet. Detta kan utgöra en diagnostisk utmaning, eftersom åskknallhuvudvärk kan vara associerad med andra allvarliga tillstånd eller också vara idiopatisk (benign åskknallhuvudvärk) (Schwedt et al., 2006).

Hos patienter med cerebral venös trombos kan åskknallhuvudvärk vara en isolerad klinisk störning eller vara förknippad med varningstecken eller -symptom och därmed väcka misstanke om en icke-idiopatisk åskknallhuvudvärk (de Bruijn et al., 1996). Huvudvärken kan också uppträda med klusterliknande attacker av svår orbital smärta som varar i cirka 30 minuter (Cumurciuc et al., 2005). Huvudvärken kan också efterlikna huvudvärk efter lumbalpunktion eftersom lumbalpunktion har rapporterats som en möjlig orsak till cerebral venös trombos. Patienter med isolerad intrakraniell hypertension har huvudvärk men inga andra neurologiska symtom, med undantag för diplopi på grund av att den sjätte kranialnerven är involverad när det intrakraniella trycket ökar. Vid funduskopisk undersökning kan man se ett papillödem. Migränpatienter fortsätter vanligen att uppvisa migränattacker även efter hjärnvenetrombosen, men en ny huvudvärk av spänningstyp kan också inledas. En nytillkommen migrän med aura hos patienter som inte är migränpatienter har också observerats vid cerebral venös trombos.

Vid trombos i den övre sagittalsinus kan inte sällan de enda kliniska manifestationerna vara de av ökat intrakraniellt tryck (huvudvärk, papillödem och obtundation), men om proppen sträcker sig in i de större cerebrala venösa bihålorna och orsakar hemorragisk infarkt kan fokala tecken som t.ex. hemiplegi, crural monoplegi eller diplopi eller konvulsioner förekomma. Trombos i sinus cavernus är vanligen en komplikation till en infektion i den övre delen av ansiktet. Vid trombos i sinus cavernus dominerar de okulära tecknen den kliniska bilden, med smärta i ögonhålan, kemos, proptos och oculomotorisk palpation. Vid unilateral lateral sinustrombos är huvudvärken oftare unilateral och ipsilateral till trombosen, och kan ofta bli bilateral på grund av att proppen fortplantar sig genom den cirkulära sinusen runt hypofysen (Cumurciuc et al., 2005). Vid trombos i de transversala och laterala bihålorna är symtomen och tecknen typiskt sett sådana som beror på ökat intrakraniellt tryck. Vissa patienter med ocklusion av denna venösa kanal kan klaga på smärta bakom det ipsilaterala örat och/eller i den ipsilaterala sidan av halsen, eventuellt på grund av proppens utbredning i det jugulära venösa systemet. Sådan lateraliserad smärta är ovanlig (Edmeads, 1986) eftersom patienter med jugularvenetrombos vanligtvis presenterar ipsilateral nacksmärta (Cumurciuc et al, 2005).

Huvudvärk vid cerebral venös trombos kan orsakas av flera mekanismer, t.ex. ökat intrakraniellt tryck på grund av generaliserad intrakraniell venös engorgement eller svullnad av en venös infarkt i hjärnan, Meningeal irritation på grund av purulent meningit som komplicerar septisk trombos eller på grund av kontaminering av cerebrospinalvätskan med blod från hemorragisk infarkt, systemiska faktorer på grund av feber och inflammation och lokala faktorer på grund av att trigeminusnerven är involverad på grund av inflammation i vener och bihålor. Sådana mekanismer kan tillsammans spela en viktig roll men kan vara isolerade orsaker i olika faser av sjukdomarna och i olika patologiska variationer, eftersom huvudvärk också har rapporterats hos patienter utan parenkymförändringar, intrakraniell hypertension eller meningealinfektion.