Branch Retinal Artery Occlusion

Branch retinalartärocklusion beskriver ett minskat arteriellt blodflöde till näthinnan som leder till ischemisk skada. Svårighetsgraden av synförlusten beror på det område av näthinnevävnaden som påverkas av den vaskulära ocklusionen.

ICD 9-koder

• 362.32 Ocklusion av retinala artärgrenar
• 362.33 Partiell retinal arteriell ocklusion
• 362.34 Transient retinal arteriell ocklusion

ICD10-koder

• H34.23 Retinal arteriell grenocklusion
• H34.231 Ocklusion av retinal artärgren, höger öga
• H34.232 Ocklusion av retinal artärgren, vänster öga
• H34.233 Ocklusion av retinal artärgren, bilateral
• H34.234 Ocklusion av retinal artärgren, ospecificerat öga

Sjukdom

Branch retinal artery occlusion (BRAO), en vanlig störning av okulära kärl, härrör från ocklusion av en gren av den centrala retinalartären. BRAO utgör 38 % av alla akuta obstruktioner av retinala artärer. Den resulterande hypoperfusionen av retinalvävnad kan leda till synförlust. Även om det ofta beskrivs under en och samma rubrik, finns det två olika subtyper av tillståndet: permanent BRAO och transitorisk BRAO . Mer permanent ocklusion resulterar vanligtvis i allvarligare synförluster. Transient BRAO bär på en bättre visuell prognos.

Etiologi

Alla tillstånd som orsakar minskad perfusion i en gren av en retinal artär kan leda till BRAO. Typiskt sett beror denna hypoperfusion på emboli i en gren av den centrala näthinneartären. Vid funduskopisk undersökning visualiseras emboli i 62 % av fallen. De förekommer ofta vid kärlens bifurkation, och de temporala retinala artärerna är involverade i 98 % av fallen . Embolen kan bestå av kolesterol eller fibrin. Andra mindre vanliga former av embolikällor är förkalkade hjärtklaffar, fettembolier från långa benbrott, luftembolier från trauma eller kirurgi, talkembolier från intravenös läkemedelsanvändning och syntetiska embolier från interventionella ingrepp.

Nonemboliska orsaker till BRAO inkluderar vasospasm sekundärt till migrän, kokainmissbruk och sildenafil, vaskuliter som Behcets sjukdom, koagulopatier och inflammatoriska/infektiösa tillstånd som toxoplasmos, herpes zoster, borrelia och jättecellsarterit. Susacs syndrom är en sällsynt sjukdom med kliniska drag som encefalopati, sensorineural hörselnedsättning och BRAO. Denna särskilda orsak till BRAO har en autoimmun etiologi, där antiendotelcellsantikroppar spelar en viktig roll. Skador på endotelceller, ansamling av trombotiskt material och förträngning av kärllumen tros leda till BRAO.

BRAO har rapporterats inträffa efter retrobulbar anestesi för intraokulär kirurgi. Akut vasooklusion inträffade efter administrering av mepivakain som innehöll konserveringsmedlen metyl- och propyl para-hydroxybenzoat i en tio gånger högre frekvens jämfört med de som sövdes med konserveringsmedelsfritt mepivakain. En viss vasospasm, vare sig den berodde på trauma, kompression eller en reaktion på anestesimedlet föreslogs som en möjlig förklaring.

Riskfaktorer

Riskfaktorer för BRAO innefattar systemiska tillstånd som utesluter en individ mot kärlförträngning: hypertoni, karotisocklusiv sjukdom eller ateroskleros, kranskärlssjukdom och hyperkolesterolemi. Diabetes mellitus och transitorisk ischemisk attack/cerebrovaskulär olycka förekommer oftare hos patienter med BRAO jämfört med den allmänna amerikanska befolkningen. Rökning har också förknippats med BRAO. BRAO förekommer oftare hos äldre patienter och är en extremt sällsynt företeelse i pediatriska patientpopulationer.

Allmän patologi

Histopatologiska förändringar efter BRAO inträffar på grund av ischemiska förändringar i näthinnevävnaden. Dessa ischemiska förändringar kan ses i motsvarande retinakvadrant, beroende på vilket kärl som är ockluderat. Ödem i den inre näthinnan uppträder akut och atrofi uppträder vid mer permanent ocklusion. I musmodeller, 24 timmar efter ocklusion, kan pyknotiska kärnor, vauolerade utrymmen och degenerativa förändringar noteras med ljusmikroskopi i gangliecellerna och de inre nukleära lagren. Ungefär 80 % av retinala ganglieceller uppvisar kärnförlust efter 21 dagar.

Patofysiologi

Som svar på ischemi uppstår apoptotisk celldöd i de inre näthinneskikten efter långvarig BRAO. Med ökande svårighetsgrad av ocklusionen inträffar mer apoptos. Flera förändringar i genuttrycket har belysts efter retinal artärocklusion i musmodeller. Nivåerna av T-cellsantigen 1 (Thy-1) mRNA minskar gradvis, vilket tyder på cellförlust till följd av apoptos. Dessutom är heme oxygenas-1 (HO-1), som reagerar på de tidiga stadierna av hypoxi, högst 12 eller 24 timmar efter skadan på retinacellerna.

Primärprevention

Med tanke på att den är förknippad med systemiska störningar som resulterar i luminal förträngning av blodkärl, bör primärprevention av BRAO inriktas på kronisk hantering av tillstånd som hypertoni, hyperkolesterolemi och diabetes mellitus. Rökstoppsrådgivning bör erbjudas för att förebygga BRAO och otaliga andra medicinska tillstånd.

Diagnos

Både centrala och grenretinala arterieocklusioner presenterar sig som en akut debut av smärtfri, monokulär synnedsättning. BRAO uppträder ofta med en mer fokal synnedsättning, eftersom den endast drabbar en gren av näthinneartären. Den nuvarande synskärpan (VA) skiljer sig mycket mellan BRAO och CRAO. Vid CRAO har 10,8 % av patienterna en synskärpa på 20/40 eller bättre, medan 74 % av patienterna har en synskärpa på CF (counting fingers) eller sämre. Vid permanent BRAO har 74 % av patienterna ett VA på 20/40 eller bättre, medan 94 % av patienterna med tillfällig BRAO har ett VA på 20/40 eller bättre.

Signaler

Retinell ischemi påvisas oftast genom förekomst av bomullsprickor (infarkter i nervfiberskiktet) och vitare näthinna vid funduskopisk undersökning. Vid BRAO följer denna retinala blekning en grenartärs förlopp. Denna blekning uppstår till följd av intracellulärt ödem och så småningom apoptos i samband med ischemiska förändringar. En fördelning som följer en artärgren skiljer denna enhet från CRAO. Retinal emboli kan observeras vid funduskopisk undersökning i 62 % av fallen med den vanligaste platsen vid en bifurkation där luminaldiametern är smalast.

Symtom

Patienterna presenterar sig med ett akut insjuknande av smärtfri monokulär synförlust eller synfältsförlust.

Klinisk diagnos

Klassiska kliniska fynd som är förenliga med BRAO inkluderar akut debut av monokulär synförsämring. Denna synförlust är ofta smärtfri. BRAO bör särskiljas från CRAO. Bomullsfläckar i utbredningen av en gren av en näthinneartär, som bekräftas av fluoresceinangiografi, tyder på BRAO. Klassificering av BRAO kan också delas in efter dess tidsmässiga profil och de särskilda kärl som är involverade. BRAO kan beskrivas som permanent BRAO, övergående BRAO eller cilioretinal artärocklusion (CLRAO), specifikt. CLRAO kräver en unik distinktion eftersom dess proximala blodtillförsel kommer från den bakre ciliary artären (choroidal cirkulation), inte från den centrala retinala artären.

Diagnostiska förfaranden

Perfusion av de retinala artärerna kan visualiseras med hjälp av fluoresceinangiografi (FA). På FA kan plack i kärllumen, en långsamt progressiv främre front av färgämnet, fördröjd fyllning och retinal ischemi observeras. Optisk koherenstomografi i spektraldomänen (SD-OCT) kan visa sig vara användbar för att identifiera retinalt ödem och atrofi i samband med retinal ischemi och för att jämföra dessa ischemiska förändringar med intilliggande, optisk vävnad i näthinnan som inte är påverkad. I den akuta fasen visar skanningen genom det drabbade området i BRAO en ökad inre retinal reflektivitet och i den sena fasen en inre retinal gallring.

Evaluering av karotiden är absolut nödvändig när ingen annan etiologi är uppenbar hos äldre, och tvådimensionell eller transesphogeal ekokardiografisk undersökning av hjärtklaffarna och aorta är till hjälp för att lokalisera emboliska källor till retinala ocklusioner. MRT av hjärnan bör beställas när Susacs syndrom övervägs.

Laboratorietest

Erythrocytsedimentation och utvärdering av C-reaktivt protein är viktiga tester för att avgöra om central retinaartärocklusion uppstår sekundärt till jättecellsarterit (GCA). Eftersom den cilioretinala artären är en gren av den bakre ciliarartären är CLRAO den enda underavdelningen av BRAO som kan uppstå sekundärt till GCA. Därför hjälper dessa tester också till att avgöra om CLRAO enbart förekommer på grund av GCA. BRAO, som inte är en del av den cilioretinala artären, är vanligtvis inte en följd av jättecellsarterit (GCA), vilket beskrivs i artikeln av Dr Sohan Singh Hayreh. Denna vaskulit drabbar endast medelstora och stora artärer; grenarna till de retinala artärerna är arterioler som är för små för att påverkas av GCA.

Differentialdiagnos

Differentialdiagnosen för plötsligt uppkommen monokulär synförlust omfattar CRAO, BRAO, ischemisk optisk neuropati och näthinneavlossning.

Allmän behandling

Den mest kritiska aspekten av behandlingen av patienter med BRAO är att bedöma deras risk för stroke. Följaktligen bör alla patienter genomgå undersökning av en internist med karotisultraljud och/eller ekokardiografi vid behov. Det är lämpligt att hänvisa till ett strokecenter.BRAO försvinner ofta spontant, särskilt de som är av övergående karaktär. Litteraturen tyder på att det presenterade VA med BRAO ger en användbar indikation på den visuella prognosen. Eftersom långvarig ischemi ofta ger irreversibla skador och många förekomster av BRAO förbättras spontant, eftersträvas inte ofta aggressiv behandling vid BRAO.

Medicinsk behandling

• Trombocythämmande behandling vid behov
• Intravitreell anti-VEGF-behandling vid neovaskulära komplikationer.

Kirurgi

• Kirurgisk eller LASER (Nd-YAG) embolektomi har prövats med varierande framgång. Systemisk utvärdering är den viktigaste delen av hanteringen.
• Carotis endarterektomi när det är indicerat
• Laserfotokoagulering vid neovaskulära komplikationer.

Komplikationer

Den skadligaste komplikationen av BRAO är neovaskularisering (NV) som svar på den retinala ischemin .

Prognos

Prognosen för synförbättring efter BRAO korrelerar med den ursprungliga presenterade synskärpan. Vid permanent BRAO visar resultaten att 74 % av patienterna initialt har en synskärpa på 20/40 eller bättre, och 89 % av patienterna med permanent BRAO har en sådan synskärpa vid uppföljningen. När det gäller övergående BRAO har 94 % av patienterna en synskärpa på 20/40 eller bättre och 100 % av patienterna med övergående BRAO har en sådan synskärpa vid uppföljningen.

Tilläggsresurser

• Porter D, Vemulakonda GA. Retinal artärocklusion. American Academy of Ophthalmology. EyeSmart® Eye health. https://www.aao.org/eye-health/diseases/stroke-affecting-eye. Accessed March 25, 2019.

1. 1.0 1.1 1.1 1.2 Mason JO, 3rd, Shah AA, Vail RS, Nixon PA, Ready EL, Kimble JA. Ocklusion av grenretinaarterier: visuell prognos. Amerikansk tidskrift för oftalmologi. Sep 2008;146(3):455-457.
2. 2.0 2.1 2.2 2.2 2.3 Hayreh SS. Okulära vaskulära ocklusiva sjukdomar: naturlig historia av visuellt resultat. Prog Retin Eye Res. Jul 2014;41:1-25.
3. 3.0 3.1 Ros MA, Magargal LE, Uram M. Branch retinal-artery obstruction: a review of 201 eyes. Annals of ophthalmology. Mar 1989;21(3):103-107.
4. Greco A, De Virgilio A, Gallo A, et al. Susacs syndrom – patogenes, kliniska varianter och behandlingsmetoder. Autoimmunity reviews. Aug 2014;13(8):814-821.
5. Tappeiner C, Garweg JG. Retinal vaskulär ocklusion efter vitrektomi med retrobulbar anestesi-observerande fallserie och litteraturöversikt. Graefe’s archive for clinical and experimental ophthalmology = Albrecht von Graefes Archiv fur klinische und experimentelle Ophthalmologie. Dec 2011;249(12):1831-1835.
6. 6.0 6.1 6.2 6.3 6.4 Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman MB. Retinal artärocklusion: associerade systemiska och oftalmiska avvikelser. Ophthalmology. Oct 2009;116(10):1928-1936.
7. Stepanov A, Hejsek L, Jiraskova N, Feuermannova A, Rencova E, Rozsival P. Transient branch retinal artery occlusion in a 15-year-old girl and review of the literature. Biomed Pap Med Fac Univ Palacky Olomouc Czech Republic. Sep 2015;159(3):508-511.
8. Murthy RK, Grover S, Chalam KV. Sekventiell spektraldomän OCT-dokumentation av retinala förändringar efter ocklusion av grenretinala arterier. Klinisk oftalmologi (Auckland, N.Z.). 2010;4:327-329.
9. 9,0 9,1 Goldenberg-Cohen N, Dadon S, Avraham BC, et al. Molekylära och histologiska förändringar efter ocklusion av centrala näthinnearterier i en musmodell. Experimentell ögonforskning. Oct 2008;87(4):327-333.
10. 10.0 10.1 Coady PA, Cunningham ET, Jr., Vora RA, et al. Spektral domain optical coherence tomography findings in eyes with acute ischaemic retinal whitening. British Journal of Ophthalmology. May 2015;99(5):586-592.
11. Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman MB. Ocklusion av grenretinaarterier: naturhistoria och visuellt resultat. Ophthalmology. Jun 2009;116(6):1188-1194 e1181-1184.
12. Lawlor M, Perry R, Hunt BJ, Plant GT. Strokes och synen: Hantering av ischemisk artärsjukdom som påverkar näthinnan och occipitalloben. Översikt över oftalmologi. Jul-aug 2015;60(4):296-309.
13. Hayreh SS, Podhajsky P. Okulär neovaskularisering med retinal vaskulär ocklusion. II. Förekomst vid central och grenretinal artärocklusion. Archives of ofthalmology. Oct 1982;100(10):1585-1596.