Lärandemål
- Beskriv endomembransystemets struktur, funktion och komponenter.
Figur 1. Membran- och sekretoriska proteiner syntetiseras i det grova endoplasmatiska retikulumet (RER). RER:s membran modifierar också ibland proteiner. (kredit: modifiering av arbete av Magnus Manske)
Endomembransystemet (endo = ”inom”) är en grupp membran och organeller (figur 1) i eukaryota celler som samarbetar för att modifiera, förpacka och transportera lipider och proteiner. Det omfattar kärnhöljet, lysosomer, vesiklar samt det endoplasmatiska retikulumet och Golgiapparaten, som vi kommer att behandla inom kort. Även om plasmamembranet tekniskt sett inte ligger inom cellen ingår det i endomembransystemet eftersom det, som du kommer att se, interagerar med de andra endomembranösa organellerna. Endomembransystemet omfattar inte membranen i vare sig mitokondrier eller kloroplaster.
Figur 1 illustrerar kopplingarna i endomembransystemet när ett (grönt) integrerat membranprotein i ER modifieras genom att en (lila) kolhydrat fästs. Vesiklar med det integrala proteinet kommer från ER och smälter samman med Golgiapparatens cis-yta. När proteinet passerar längs Golgis cisterner modifieras det ytterligare genom tillsats av fler kolhydrater. När syntesen är klar går det ut som integrerat membranprotein i den vesikel som knoppar av från Golgis transsida och när vesikeln smälter samman med cellmembranet blir proteinet en integrerad del av det cellmembranet.
Endoplasmatiskt retikulum
Det endoplasmatiska retikulumet (ER) (figur 1) är en serie sammankopplade membranösa säckar och tuber som kollektivt modifierar proteiner och syntetiserar lipider. Dessa två funktioner utförs dock i separata områden av ER: det grova ER respektive det släta ER.
Den ihåliga delen av ER-tuberna kallas lumen eller cisternrummet. ER:s membran, som är ett fosfolipidbilager inbäddat med proteiner, är kontinuerligt med kärnans hölje.
Rått ER
Det grova endoplasmatiska retikulumet (RER) har fått sitt namn på grund av att ribosomerna som är fästa på dess cytoplasmatiska yta ger det ett nött utseende när det betraktas genom ett elektronmikroskop (figur 2).
Figur 2. Denna transmissionselektronmikrograf visar det grova endoplasmatiska retikulumet och andra organeller i en pankreascell. (kredit: modifiering av arbete av Louisa Howard)
Ribosomer överför sina nysyntetiserade proteiner till RER:s lumen där de genomgår strukturella modifieringar, såsom veckning eller förvärv av sidokedjor. Dessa modifierade proteiner kommer att införlivas i cellulära membraner – membranen i ER eller i andra organeller – eller utsöndras från cellen (t.ex. proteinhormoner eller enzymer). RER tillverkar också fosfolipider för cellmembran.
Om fosfolipiderna eller de modifierade proteinerna inte är avsedda att stanna i RER kommer de att nå sina destinationer via transportvesiklar som knoppar av från RER:s membran (figur 1).
Då RER:n ägnar sig åt att modifiera proteiner (t.ex. enzymer) som kommer att utsöndras från cellen, skulle du ha rätt när du antar att RER:n är rikligt förekommande i celler som utsöndrar proteiner. Detta är till exempel fallet med celler i levern.
Glatt ER
Det glatta endoplasmatiska retikulumet (SER) är kontinuerligt med RER men har få eller inga ribosomer på sin cytoplasmatiska yta. SER:s funktioner omfattar syntes av kolhydrater, lipider och steroidhormoner, avgiftning av läkemedel och gifter samt lagring av kalciumjoner.
I muskelceller ansvarar ett specialiserat SER som kallas sarkoplasmatiskt retikulum för lagring av de kalciumjoner som behövs för att utlösa muskelcellernas samordnade sammandragningar.
Kardiologi
Härtsjukdom är den främsta dödsorsaken i USA. Detta beror främst på vår stillasittande livsstil och vår kost med mycket transfetter.
Hjärtsvikt är bara en av många handikappande hjärtsjukdomar. Hjärtsvikt innebär inte att hjärtat har slutat fungera. Det betyder snarare att hjärtat inte kan pumpa med tillräcklig kraft för att transportera syresatt blod till alla vitala organ. Obehandlad kan hjärtsvikt leda till njursvikt och svikt i andra organ.
Hjärtväggen består av hjärtmuskelvävnad. Hjärtsvikt uppstår när de endoplasmatiska retiklarna i hjärtmuskelcellerna inte fungerar som de ska. Som ett resultat av detta finns inte tillräckligt många kalciumjoner tillgängliga för att utlösa en tillräcklig kontraktionskraft.
Kardiologer (cardi = ”hjärta”; ologist = ”en som studerar”) är läkare som specialiserar sig på att behandla hjärtsjukdomar, inklusive hjärtsvikt. Kardiologer kan ställa diagnosen hjärtsvikt via fysisk undersökning, resultat från ett elektrokardiogram (EKG, ett test som mäter hjärtats elektriska aktivitet), en lungröntgen för att se om hjärtat är förstorat och andra tester. Om hjärtsvikt diagnostiseras kommer kardiologen vanligtvis att förskriva lämpliga läkemedel och rekommendera en minskning av intaget av bordssalt och ett övervakat träningsprogram.
Golgi Apparatus
Figur 3. Golgiapparaten i denna vita blodkropp syns som en stapel halvcirkelformade, tillplattade ringar i den nedre delen av bilden. Flera vesiklar kan ses i närheten av Golgiapparaten. (kredit: modifiering av arbete av Louisa Howard)
Vi har redan nämnt att vesiklar kan knoppa av från ER och transportera sitt innehåll någon annanstans, men vart tar vesiklarna vägen? Innan de når sin slutdestination måste lipiderna eller proteinerna i transportvesiklarna fortfarande sorteras, förpackas och märkas så att de hamnar på rätt plats. Sortering, märkning, paketering och distribution av lipider och proteiner sker i Golgiapparaten (även kallad Golgikroppen), en serie tillplattade membran (figur 3).
Den mottagande sidan av Golgiapparaten kallas cis-sidan. Den motsatta sidan kallas trans-ytan. De transportvesiklar som bildats från ER färdas till cis-sidan, smälter samman med den och tömmer sitt innehåll i Golgiapparatens lumen. När proteinerna och lipiderna färdas genom Golgi genomgår de ytterligare modifieringar som gör att de kan sorteras. Den vanligaste modifieringen är att korta kedjor av sockermolekyler läggs till. Dessa nyligen modifierade proteiner och lipider märks sedan med fosfatgrupper eller andra små molekyler så att de kan ledas till sina rätta destinationer.
Slutligt paketeras de modifierade och märkta proteinerna i sekretoriska vesiklar som knoppar av från Golgis transsida. Medan en del av dessa vesiklar deponerar sitt innehåll i andra delar av cellen där det kommer att användas, smälter andra sekretoriska vesiklar samman med plasmamembranet och släpper ut sitt innehåll utanför cellen.
I ett annat exempel på att formen följer funktionen har celler som ägnar sig åt mycket sekretorisk aktivitet (t.ex. celler i spottkörtlarna som utsöndrar matsmältningsenzymer eller celler i immunsystemet som utsöndrar antikroppar) ett överflöd av Golgi.
I växtceller har Golgiapparaten den ytterligare rollen att syntetisera polysackarider, varav en del införlivas i cellväggen och en del används i andra delar av cellen.
Genetiker
Många sjukdomar uppstår på grund av genetiska mutationer som förhindrar syntesen av viktiga proteiner. En sådan sjukdom är Lowes sjukdom (även kallad oculocerebrorenalt syndrom, eftersom den påverkar ögon, hjärna och njurar). Vid Lowes sjukdom finns det en brist på ett enzym som är lokaliserat till Golgiapparaten. Barn med Lowes sjukdom föds med grå starr, utvecklar vanligtvis njursjukdom efter det första levnadsåret och kan ha nedsatt mental förmåga.
Lowes sjukdom är en genetisk sjukdom som orsakas av en mutation på X-kromosomen. X-kromosomen är en av människans två könskromosomer, eftersom dessa kromosomer bestämmer en persons kön. Kvinnor har två X-kromosomer medan män har en X- och en Y-kromosom. Hos kvinnor uttrycks generna på endast en av de två X-kromosomerna. Därför har kvinnor som bär Lowe-sjukdomsgenen på en av sina X-kromosomer en 50/50 chans att få sjukdomen. Män har dock bara en X-kromosom och generna på denna kromosom uttrycks alltid. Därför kommer män alltid att ha Lowe-sjukdomen om deras X-kromosom bär på Lowe-sjukdomsgenen. Man har nu identifierat var den muterade genen finns, liksom var många andra mutationer som orsakar genetiska sjukdomar finns. Genom prenatala tester kan en kvinna ta reda på om det foster hon bär kan drabbas av en av flera genetiska sjukdomar.
Genetiker analyserar resultaten av prenatala genetiska tester och kan ge gravida kvinnor råd om tillgängliga alternativ. De kan också utföra genetisk forskning som leder till nya läkemedel eller livsmedel, eller utföra DNA-analyser som används i rättsmedicinska undersökningar.
Try It
Contribute!
Förbättra den här sidanLär dig mer