ATrain Education

Demens och kognitiv nedsättning

Demens är namnet på en grupp symtom som orsakas av sjukdomar som påverkar hjärnan. Det är inte en specifik sjukdom (MedlinePlus, 2017).

Demens är förlusten av kognitiv funktion – förmågan att tänka, minnas eller resonera – i sådan utsträckning att det stör en persons dagliga liv och aktiviteter. Dessa funktioner inkluderar minne, språkkunskaper, visuell uppfattning, problemlösning, självförvaltning och förmågan att fokusera och vara uppmärksam.

Vissa personer med demenssjukdom kan inte kontrollera sina känslor och deras personlighet kan förändras. Demens varierar i svårighetsgrad från det mildaste stadiet, när den bara börjar påverka en persons funktion, till det allvarligaste stadiet, när personen måste vara helt beroende av andra för grundläggande aktiviteter i det dagliga livet (ADL).

Ålder är den främsta riskfaktorn för att utveckla demens. Av den anledningen kan antalet personer som lever med demenssjukdom fördubblas under de kommande 40 åren när antalet amerikaner som är 65 år och äldre ökar från 48 miljoner i dag till mer än 88 miljoner år 2050. Oavsett formen av demens kan de personliga, ekonomiska och samhälleliga kraven vara förödande.

Demens är inte samma sak som åldersrelaterad kognitiv nedgång – när vissa områden av tänkande, minne och informationsbearbetning blir långsammare med åldern, men intelligensen förblir oförändrad. Till skillnad från demens är åldersrelaterad minnesförlust inte handikappande. Enstaka bortfall av glömska är normalt hos äldre vuxna. Även om demens är vanligare med stigande ålder (så mycket som hälften av alla personer som är 85 år eller äldre kan ha någon form av demens) är det inte en oundviklig del av åldrandet. Många människor lever upp till nittioårsåldern och längre utan några tecken på demens.

Demens är inte samma sak som delirium, som vanligtvis är en kortvarig komplikation av ett medicinskt tillstånd och som oftast kan behandlas framgångsrikt. Tecken och symtom på demens uppstår när en gång friska neuroner (nervceller) i hjärnan slutar fungera, förlorar förbindelserna med andra hjärnceller och dör. Även om alla förlorar en del neuroner när de åldras, upplever personer med demens en mycket större förlust.

Mild kognitiv nedsättning (MCI) är ett stadium mellan normala kognitiva förändringar som kan uppstå med åldern och allvarligare symtom som tyder på demens. Symtom på MCI kan innefatta problem med tänkande, omdöme, minne och språk, men förlusten stör inte påtagligt förmågan att hantera vardagliga aktiviteter. Symtom på MCI är bland annat lindrig minnesförlust, svårigheter att planera eller organisera, svårigheter att hitta ord, att ofta förlora eller förlägga saker och att glömma namn, samtal och händelser.

En person som har MCI kan löpa större risk att så småningom utveckla Alzheimers sjukdom eller en annan typ av demens, särskilt om graden av minnesförlust är betydande, men MCI utvecklas inte alltid till demens. Symtomen kan vara stabila i flera år och till och med förbättras med tiden hos vissa personer.

Forskare försöker fortfarande förstå de underliggande sjukdomsprocesserna som är inblandade i demens. Forskare har vissa teorier om mekanismer som kan leda till olika former av demens, men mer forskning behövs för att bättre förstå om och hur dessa mekanismer är inblandade.

Differentiera demens från andra tillstånd

Symtomen på ett antal medicinska tillstånd efterliknar demenssjukdomens symtom och detta måste beaktas när man utvärderar en person som upplever kognitiva förändringar. Gerontologspecialister talar om de ”tre D:na” – demens, delirium och depression – eftersom dessa är de vanligaste orsakerna till kognitiv försämring hos äldre vuxna. Delirium och depression kan orsaka kognitiva förändringar som kan misstas för demens, och vårdgivare och omsorgspersonal bör lära sig att skilja mellan de tre tillstånden.

Det finns andra tillstånd som kan orsaka demensliknande symtom; många av dessa tillstånd kan stoppas och kan vara reversibla med lämplig behandling:

• Hydrocefalus vid normalt tryck är en onormal ansamling av cerebrospinalvätska i hjärnan. Äldre personer med tillståndet har vanligtvis problem med att gå och med blåskontrollen innan demensen börjar. Hydrocefalus vid normalt tryck kan behandlas eller till och med vändas genom att implantera ett shuntsystem för att avleda vätska från hjärnan.
• Näringsmässiga brister i vitamin B1 (tiamin), som orsakas av kronisk alkoholism, och i vitamin B12 kan vändas med behandling. Personer som har missbrukat ämnen som alkohol och fritidsdroger uppvisar ibland tecken på demens även efter att missbruket har upphört.
• Biverkningar av läkemedel eller läkemedelskombinationer kan orsaka kognitiv försämring som ser ut som en degenerativ eller vaskulär demens, men som kan vända när man slutar med dessa läkemedel.
• Vaskulit, en inflammation i hjärnans blodkärl, kan orsaka demens efter flera slaganfall och kan behandlas med immunosuppressiva läkemedel.
• Subduralhematom, eller blödning mellan hjärnans yta och dess yttre hölje (dura), är vanligt efter ett fall. Subduralhematom kan orsaka demensliknande symtom och förändringar i den mentala funktionen. Med behandling kan vissa symtom återställas.
• Vissa icke-maligna hjärntumörer kan orsaka symtom som liknar demens och tillfrisknande sker efter att de avlägsnats genom neurokirurgi.
• Vissa kroniska infektioner runt hjärnan, s.k. kronisk hjärnhinneinflammation, kan orsaka demens och kan behandlas med läkemedel som dödar smittämnet.

Demensutredning/diagnos

För att diagnostisera demens bedömer läkarna först om en person har ett underliggande behandlingsbart tillstånd, t.ex. onormal sköldkörtelfunktion, vitaminbrist eller normaltryckshydrocefalus, som kan ha samband med kognitiva svårigheter. Tidig upptäckt av symtom är viktig, eftersom vissa orsaker kan behandlas. I många fall kan den specifika typen av demenssjukdom inte bekräftas förrän efter att personen har avlidit och hjärnan har undersökts. En bedömning omfattar i allmänhet:

• Anamnes och fysisk undersökning. Bedömning av en persons medicinska och familjehistoria, aktuella symtom och medicinering samt vitala tecken kan hjälpa läkaren att upptäcka tillstånd som kan orsaka eller förekomma i samband med demens. Vissa tillstånd kan vara behandlingsbara.
• Neurologiska utvärderingar. Bedömning av balans, sensorisk respons, reflexer och andra funktioner hjälper läkaren att identifiera tecken på tillstånd som kan påverka diagnosen eller som kan behandlas med läkemedel. Läkare kan också använda ett elektroencefalogram, ett test som registrerar mönster av elektrisk aktivitet i hjärnan, för att kontrollera onormal elektrisk hjärnaktivitet.
• Hjärnskanningar. Datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRI) kan upptäcka strukturella avvikelser och utesluta andra orsaker till demens. Positronemissionstomografi (PET) kan leta efter mönster av förändrad hjärnaktivitet som är vanliga vid demens. De senaste framstegen inom PET kan upptäcka amyloida plack och tau-tanglar i AD.
• Kognitiva och neuropsykologiska tester. Dessa tester används för att bedöma minne, språkkunskaper, matematiska färdigheter, problemlösning och andra förmågor som är relaterade till mental funktion.
• Laboratorietester. Testning av en persons blod och andra vätskor samt kontroll av nivåer av olika kemikalier, hormoner och vitaminnivåer kan identifiera eller utesluta tillstånd som kan bidra till demens.
• Pre-symptomatiska tester. Genetiska tester kan hjälpa vissa personer som har en stark familjehistoria av demens att identifiera risken för en demenssjukdom med en känd genfel.
• Psykiatrisk utvärdering. Denna utvärdering hjälper till att avgöra om depression eller ett annat psykiskt tillstånd orsakar eller bidrar till en persons symtom.

Typer av demens

Flera sjukdomar och faktorer bidrar till demens, vilket resulterar i en progressiv och oåterkallelig förlust av neuroner och hjärnfunktioner. För närvarande finns det inga botemedel mot dessa neurodegenerativa sjukdomar.

Alzheimers sjukdom (AD) är den vanligaste orsaken till demens hos äldre vuxna. Så många som 5 miljoner amerikaner som är 65 år och äldre kan ha sjukdomen. Vid de flesta neurodegenerativa sjukdomar klumpar vissa proteiner onormalt ihop sig och anses skada friska nervceller, vilket gör att de slutar fungera och dör. Vid Alzheimers sjukdom bildar fragment av ett protein som kallas amyloid onormala kluster som kallas plack mellan hjärnceller, och ett protein som kallas tau bildar trassel inuti nervceller.

Det verkar troligt att skadorna på hjärnan börjar ett decennium eller mer innan minnet och andra kognitiva problem uppstår. Skadorna uppträder ofta först i hippocampus, den del av hjärnan som är viktig för att bilda minnen. Så småningom sprider sig de onormala placken och trassel i hela hjärnan, och hjärnvävnaden krymper avsevärt.

När Alzheimers sjukdom fortskrider upplever människor större minnesförlust och andra kognitiva svårigheter. Problemen kan omfatta vandring och att gå vilse, problem med att hantera pengar och betala räkningar, upprepning av frågor, att det tar längre tid att utföra normala dagliga uppgifter samt personlighets- och beteendeförändringar.

Människor får ofta diagnosen i detta skede. Minnesförlust och förvirring förvärras, och människor börjar få problem med att känna igen familj och vänner. De kan vara oförmögna att lära sig nya saker, utföra uppgifter i flera steg, t.ex. att klä på sig, eller klara av nya situationer. Dessutom kan personer i detta skede uppleva hallucinationer, vanföreställningar och paranoia och kan bete sig impulsivt.

Personer med svår Alzheimers sjukdom kan inte kommunicera och är helt beroende av andra för sin vård. Mot slutet kan personen ligga i sängen större delen av eller hela tiden då kroppsfunktionerna stängs av. Vissa läkemedel kan tillfälligt bromsa vissa symtom på Alzheimers från att förvärras, men för närvarande finns det inga behandlingar som stoppar sjukdomsförloppet.

Forskare har inte funnit någon enskild gen som är ensam ansvarig för Alzheimers sjukdom; snarare är det troligt att flera gener är inblandade.

I dag har 5,8 miljoner amerikaner Alzheimers sjukdom (5,2 miljoner är över 65 år) och ungefär två tredjedelar av dem är kvinnor. År 2050 kommer upp till 14 miljoner människor att ha Alzheimers sjukdom. År 2019 kommer Alzheimers sjukdom och andra demenssjukdomar att kosta landet 290 miljarder dollar, varav Medicare och Medicaid betalar 67 procent. Äldre afroamerikaner löper dubbelt så stor risk som äldre vita att drabbas av Alzheimers eller andra demenssjukdomar (Alzheimer’s Association, 2019).

Frontotemporala sjukdomar

Frontotemporala sjukdomar (FTD) är former av demenssjukdomar som orsakas av en familj av neurodegenerativa hjärnsjukdomar som kollektivt kallas frontotemporal lobär degeneration. De påverkar främst hjärnans frontala och temporala lober, snarare än den utbredda krympning och förfall (atrofi) av hjärnvävnad som ses vid Alzheimers sjukdom. Vid dessa sjukdomar påverkar förändringar av nervcellerna i hjärnans frontallober förmågan att resonera och fatta beslut, prioritera och göra flera saker samtidigt, agera på lämpligt sätt och kontrollera rörelser.

Förändringar i tinningloberna påverkar minnet och hur människor förstår ord, känner igen föremål samt känner igen och reagerar på känslor. Vissa personer försämras snabbt under två till tre år, medan andra visar endast minimala förändringar under många år. Människor kan leva med frontotemporala störningar i 2 till 10 år, ibland längre, men det är svårt att förutsäga tidsförloppet för en drabbad individ. Tecken och symtom kan variera mycket mellan individer eftersom olika delar av hjärnan påverkas. Det finns för närvarande ingen behandling som kan bota eller vända frontotemporala störningar.

Lewy body dementia

Lewy body dementia (LBD) är en av de vanligaste orsakerna till demens efter Alzheimers sjukdom och kärlsjukdom. Den börjar vanligtvis efter 50 års ålder, men kan förekomma tidigare. Det handlar om onormala proteinavlagringar som kallas Lewykroppar, som är ballongliknande strukturer som bildas inuti nervceller. Den onormala uppbyggnaden av proteinet alfa-synuklein och andra proteiner gör att nervcellerna fungerar mindre effektivt och dör. De initiala symtomen kan variera, men med tiden utvecklar personer med dessa sjukdomar liknande kognitiva, beteendemässiga, fysiska och sömnrelaterade symtom.

Lewykroppsdemens omfattar två besläktade tillstånd – demens med Lewykroppar (DLB) och Parkinsons demenssjukdom (PDD). Vid demens med Lewy-kroppar ses de kognitiva symtomen inom ett år efter rörelsesymtom som kallas parkinsonism (inklusive tremor, gång- och hållningssvårigheter och stela muskler). Vid demens med Parkinsons sjukdom utvecklas de kognitiva symtomen mer än ett år efter det att rörelseproblemen börjar.

Vaskulära bidrag till kognitiv nedsättning och demens

Vaskulära bidrag till kognitiv nedsättning och demens (VCID) orsakar betydande förändringar i minne, tänkande och beteende. Kognition och hjärnfunktion kan påverkas avsevärt av storleken, platsen och antalet hjärnskador.

Vaskulär demens och vaskulär kognitiv nedsättning uppstår till följd av riskfaktorer som på liknande sätt ökar risken för cerebrovaskulär sjukdom (stroke), inklusive förmaksflimmer, högt blodtryck, diabetes och högt kolesterol. Symtomen på VCID kan börja plötsligt och utvecklas eller avta under livstiden. VCID kan förekomma tillsammans med Alzheimers sjukdom.

Personer med VCID har nästan alltid avvikelser i hjärnan på magnetkameraundersökningar (MRT). Dessa inkluderar bevis på tidigare slaganfall, ofta små och symtomfria, samt diffusa förändringar i hjärnans ”vita substans” – de anslutande ”trådarna” i hjärnan som är viktiga för att förmedla meddelanden mellan hjärnans regioner. En mikroskopisk undersökning av hjärnan visar förtjockning av blodkärlens väggar, så kallad åderförkalkning, och gallring eller förlust av delar av den vita substansen.

Andra neurodegenerativa sjukdomar och tillstånd

Läkare har identifierat många andra tillstånd som kan orsaka demens eller demensliknande symtom. Sjukdomarna har olika symtom som involverar kropps- och hjärnfunktioner och påverkar den mentala hälsan och kognitionen.

Argyrophilisk kornsjukdom är en vanlig, sent insatt degenerativ sjukdom som påverkar hjärnregioner som är involverade i minne och känslor. Den orsakar kognitiv nedgång och förändringar i minne och beteende, med svårigheter att hitta ord. Sjukdomens tecken och symtom kan inte särskiljas från sent insjuknande AD. Bekräftelse av diagnosen kan endast göras vid obduktion.

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är en sällsynt hjärnsjukdom som kännetecknas av snabbt framskridande demens. Forskare fann att infektiösa proteiner som kallas prioner blir felveckade och tenderar att klumpa ihop sig, vilket orsakar hjärnskadan. De första symptomen är försämrat minne, omdöme och tänkande, tillsammans med förlust av muskelkoordination och försämrad syn. Vissa symtom på CJD kan likna symtom på andra progressiva neurologiska sjukdomar, till exempel Alzheimers sjukdom.

Chronic traumatic encephalopathy (CTE) orsakas av upprepad traumatisk hjärnskada (TBI) hos vissa personer som drabbats av flera hjärnskakningar. Personer med CTE kan utveckla demens, dålig koordination, oklart tal och andra symtom som liknar dem som ses vid Parkinsons sjukdom 20 år eller mer efter skadan. CTE i sent skede kännetecknas också av atrofi i hjärnan och utbredda avlagringar av tau i nervceller. Hos vissa personer kan beteende- och humörförändringar uppstå även bara 5-10 år efter den traumatiska hjärnskadan. Demens kanske ännu inte föreligger och hjärnan kanske inte har börjat krympa, men små avlagringar av tau ses i specifika hjärnregioner vid obduktion.

Huntingtons sjukdom är en ärftlig, progressiv hjärnsjukdom som påverkar en persons omdöme, minne, förmåga att planera och organisera och andra kognitiva funktioner. Symtomen börjar vanligtvis vid 30-40 års ålder och inkluderar onormala och okontrollerbara rörelser som kallas chorea, samt problem med att gå och bristande koordination. Kognitiva problem förvärras när sjukdomen fortskrider, och problem med att kontrollera rörelser leder till fullständig förlust av förmågan till egenvård.

HIV-associerad demens (HAD) kan förekomma hos personer som har humant immunbristvirus, det virus som orsakar aids. HAD skadar hjärnans vita substans och leder till en typ av demens som förknippas med minnesproblem, socialt tillbakadragande och koncentrationssvårigheter. Personer med HAD kan också utveckla rörelseproblem. Förekomsten av HAD har minskat dramatiskt i och med att det finns effektiva antivirala terapier för att hantera de underliggande hiv-infektionerna.

Sekundära demenssjukdomar förekommer hos personer med sjukdomar som skadar hjärnvävnaden. Sådana sjukdomar kan omfatta multipel skleros, hjärnhinneinflammation och hjärninflammation samt Wilsons sjukdom (där överdrivna mängder koppar byggs upp och orsakar hjärnskador). Personer med maligna hjärntumörer kan utveckla demens eller demensliknande symtom på grund av skador på hjärnans kretslopp eller en uppbyggnad av tryck inuti skallen.

Vård av demenssjuka

Personer med måttlig eller avancerad demenssjukdom behöver ofta vård och tillsyn dygnet runt och kan också behöva hjälp med ADL:s som att äta, bada och klä sig. För att tillgodose dessa behov krävs tålamod, förståelse och noggranna överväganden av personens vårdare.

Kommunikation med en person med demenssjukdom är en inlärd färdighet. Viktiga inslag är bland annat följande:

• Skapa en positiv stämning
• Få personens uppmärksamhet
• Skapa ett tydligt budskap
• Ställ enkla frågor som kan besvaras
• Lyssna med öron, ögon, och hjärta
• Avdela aktiviteter i steg
• Använda distraktion och omdirigering för att hantera upprördhet och agitation
• Svar med ömhet och trygghet
• Hågkomster från det förflutna som en lugnande teknik
• Hålla humöret uppe

Vård är en utmanande uppgift, som blir ännu mer utmanande när man tar hand om en person med demenssjukdom. Resurser i tryckt form, på nätet och personligen kan hjälpa vårdgivare:

• Modifiera miljön för att göra den säkrare och hindra personen med demenssjukdom från att vandra omkring
• Förstå frustrerande beteenden och hur man arbetar med personen
• Hantera personliga frågor om renlighet – toalettbesök, bad, och påklädning
• Hantera kost och näring
• Försörja aktiviteter och motion
• Hantera agitation, paranoia och andra svåra beteenden (FCA, 2016)

Åttre-tredje procent av den hjälp som ges till äldre vuxna i USA tillhandahålls av familjemedlemmar, vänner och andra oavlönade omsorgsgivare. Nästan hälften av alla vårdare tar hand om någon med Alzheimers sjukdom eller annan demenssjukdom, vilket i många fall kräver en större känslomässig, ekonomisk och fysisk belastning på vårdarna än att ta hand om någon utan demenssjukdom (Alzheimer’s Association, 2019).

Ofta förbises behovet av att ta hand om sig själv av familjevårdarna (FCA, 2016).