Angiosarkom i hårbotten och ansiktet: En svårbehandlad tumör

Introduktion

Angiosarkom är en sällsynt och aggressiv malign tumör av vaskulärt ursprung. Den utgör 1 till 2 % av mjukdelssarkomerna och är vanligast hos äldre män. Alla delar av kroppen kan drabbas men vanligast är hårbotten och ansiktet . Angiosarkomet kan uppstå sporadiskt de-novo, efter en behandling med strålbehandling eller efter kroniskt lymfödem som en del av Stewart-Treves syndrom . Vi rapporterar härmed fallet av en patient med angiosarkom i hårbotten och ansikte som behandlats med kontaktstrålning och kemoterapi med lokalt svar och lokal progression i icke bestrålad zon.

Observation

En 64-årig man konsulterades inför den snabba ökningen av storleken på en centimeterplatta i hårbotten i en erythematosus och lila garderob, nedåtgående på framsidan, näsan och ögonlocken Figur 1. Histologisk undersökning var till förmån för ett angiosarkom av hög grad som uttrycker CD31. Utvidgningsutredningen som kompletterades med en MRT av hjärnan och en thoraco-abdomino-pelvic-skanner visade att det inte fanns några fjärrmetastaser. Efter ett möte med ett multidisciplinärt team inleddes en veckovis kemoterapi baserad på paklitaxel i samband med palliativ strålbehandling med kontaktstrålning (150 Kv) med en dos på 40 Gy på den frontala lesionen, som var den mest omfattande och tjockaste. Utvecklingen kännetecknades av en nettoförbättring av den bestrålade lesionen som har blivit depigmenterad och platt Figur 2. En lokal utveckling observerades för de andra lesionerna som därefter bestrålats Figur 3. Patienten progredierade lokalt utanför de behandlade fälten Figur 4. Tre månader senare konsulterade han med dyspné och ett försämrat allmäntillstånd. Uppdateringen av utvidgningsundersökningen var till förmån för multipla levermetastaser och förekomsten av en pneumothorax som dränerades akut. Inför den metastatiska spridningen och det dåliga allmäntillståndet bibehölls terapeutisk abstinens. Patienten avled 15 dagar efter att ha lämnat sjukhuset.

Kommentarer

Kutana sarkomer är sällsynta och utgör endast 5 % av maligna tumörer i huden . Angiosarkomen utgör den femte orsaken efter Kaposis sarkom, dermatofibrosarkoma protuberans, histiocytofibrosarkom och leiomyosarkom . Kutana angiosarkom har en särskild preferens för huvudet och halsen, främst hårbotten, vilket är fallet i nästan 40 % av fallen.

Heterogena symtom, som ibland simulerar godartade lesioner i form av blåmärken eller hemangiom, kan fördröja diagnosen och göra en eventuell resektion svår, omfattande och skadlig. De flesta angiosarkomer uppstår spontant men maligna omvandlingar av godartade vaskulära lesioner har beskrivits i litteraturen . Flera riskfaktorer är förknippade med angiosarkomer. Kroniskt lymfödem, känt som Stewart-Treves syndrom, som uppstår efter kirurgi, strålbehandling eller som en del av Milroys sjukdom är den vanligaste. Strålbehandling utgör också en oberoende riskfaktor. Dessutom ökar exponering för kemikalier som arsenik, vinylklorid och toriumdioxid risken för att utveckla ett angiosarkom .

Immunsuppressionens roll i patogenesen för angiosarkom är obestämd. Flera fall efter en njurtransplantation har rapporterats . Goedert et al. föreslog att i likhet med Kaposi sarkom kan angiosarkom och aids vara associerade . Även om det är bevisat att humant herpesvirus 8 (HHV8) spelar en roll för Kaposi sarkom har man inte funnit att det är inblandat i angiosarkomens patogenes .

Immunohistokemin spelar en viktig roll för diagnosen av angiosarkom och särskilt för dem som är odifferentierade. Ulex lectin och CD31 är mer känsliga och specifika endotelcellsmarkörer för hudangiosarkom .

Angiosarkom är en aggressiv tumör, med utökad hudspridning, recidiverar lokalt och ger tidiga metastaser via blod och/eller lymfatiska. Metastaser finns oftast i lungor, ben, lymfkörtlar och lever. Lungan är den vanligaste platsen och den främsta dödsorsaken. I en japansk obduktionsserie av 95 patienter hittades lungmetastaser i nästan 70 % av fallen.

Besides, primära tumörer belägna på skalpnivå hade en mer frekvent frekvens av lungkomplikationer, typ av lunginflammation, pneumothorax och hemothorax, än de andra platserna . I en nyare studie av 37 fall, som endast fokuserade på angiosarkom i hårbotten och ansiktet, förekom lungmetastaser hos 77 % av patienterna .

Prognosen för kutana angiosarkom i hårbotten och ansikte är fortfarande mörk med en 5-årsöverlevnad i äldre serier på 10-15 % . Nyare studier, även om de är retrospektiva, rapporterade överlevnadsfrekvenser efter 5 år från 38 till 54 % tack vare förbättrade tekniker för strålbehandling och kemoterapi Tabell 1. Dessutom verkar patienter under 70 år, som är mer benägna att tolerera ett multimodalt tillvägagångssätt för sin behandling (kirurgi, strålbehandling, kemoterapi), ha mindre lokala återfall och bättre överlevnad .

Kirurgisk behandling förblir hörnstenen i behandlingen även om det är svårt att få en fullständig kirurgisk excision inför den lokala omfattningen vid hårbotten och ansiktsområdet .

Användning av strålbehandling i samband med kirurgi möjliggör en bättre lokal kontroll av sjukdomen . Rekommenderade doser verkar vara 70 Gy eller mer vid icke-opererad tumör (makroskopisk sjukdom) och 60 Gy eller mer vid opererad tumör (mikroskopisk sjukdom). I studien av Ogawa et al. har 4 av 11 patienter som behandlats med strålbehandling med en dos på mindre än 70 Gy fått återfall i behandlingsområdet, medan ingen av de 14 patienter som endast behandlats med strålbehandling med en dos högre än eller lika med 70 Gy har fått återfall i behandlingsområdet. När det gäller patienter som behandlats med kirurgi och strålbehandling har 2 patienter bland 6 patienter som behandlats med en dos på mindre än 60 Gy återfallit inom behandlingsområdet, medan ingen av de 11 patienter som behandlats med en dos högre än eller lika med 60 Gy har återfallit inom behandlingsområdet. Återfall hos patienter utanför det behandlade området utgör dock fortfarande ett problem. Vår patient behandlades med palliativ strålbehandling med kontaktstrålning (150 Kv) och svaret var bra men övergående vid låga dosnivåer på 40 Gy. Sjukdomen spred sig nära till nära på hela ansiktets tegument, vilket gjorde att täckningen av fält och tolerabla doser var slumpmässig. Användningen av nya strålbehandlingstekniker, inklusive tomoterapi, verkar ge lovande resultat .

Nyligen har taxanbaserad kemoterapi och immunterapi med rekombinant interleukin 2 lagts till i den tillgängliga terapeutiska arsenalen . Isogai et al. rapporterade ett fall av fullständig remission av lungmetastaser från ett angiosarkom i hårbotten som behandlades med docetaxel. Docetaxel och paclitaxel är effektiva alternativ vid behandling av kutant metastaserande angiosarkom eller lokalt avancerat angiosarkom, framför allt genom sin antiangiogena effekt. I Fata et al. noterades en svarsfrekvens på 89 % med paclitaxel för angiosarkom i hårbotten eller ansiktet.

Det är dock fortfarande möjligt att använda ett icke-kirurgiskt tillvägagångssätt för vissa patienter, särskilt när det gäller lokalt avancerade tumörer. Fujisawa et al. rapporterade bättre 5 års total överlevnad för patienter som behandlades med taxan-radioterapi jämfört med de som behandlades med kirurgi och strålbehandling. I studien av Patel et al. överlevde två icke opererade patienter som fick kemoterapi, paclitaxel-bevacizumab respektive docetaxel-gemcitabin, i samband med strålbehandling i mer än tre år. Angiosarkom härstammar från vaskulära endotelceller och överuttrycker VEGF och dess receptorer . Biologiska terapier med tyrosinkinashämmare som riktar sig mot VEGFR (sorafenib och sunitinib) och monoklonala VEGF-antikroppar (bevacizumab) verkar ge intressanta resultat .

Den här patologins sällsynthet gör det svårt att genomföra fas II/III-studier och den bästa terapeutiska sekvensen mellan de olika tillgängliga metoderna med kirurgi, strålbehandling, immunterapi och kemoterapi måste fortfarande definieras.

Slutsats

Angiosarkom i hårbotten och ansikte är en sällsynt patologi. Dess lokala aggressivitet och dess metastatiska spridning (särskilt på lungnivå) gör att tumören har mycket dålig prognos. Den unga åldern, lesionernas utbredning och kvaliteten på den kirurgiska excisionen är de viktigaste prognostiska faktorerna. Ett multimodalt terapeutiskt tillvägagångssätt verkar ge de bästa chanserna för patienternas överlevnad.