Den moderna medicinen och nyare livräddande behandlingar har inte bara resulterat i att ett oräkneligt antal liv har kunnat räddas och att hälsan har kunnat bevaras och återställas, utan de har också, som en olycklig och oundviklig biprodukt, skapat syndrom med allvarliga hjärnskador som sällan eller inte alls förekommit före dessa framsteg inom medicinsk behandling. Till dessa syndrom hör hjärndöd, det minimalt medvetna tillståndet, locked-in-syndromet och, förmodligen det mest kända exemplet, det permanenta vegetativa tillståndet. I mitten av förra århundradet skulle de flesta läkare ha tyckt att det var märkligt att föreställa sig ett neurologiskt syndrom där patienten uppvisar sömn- och vakencykler med perioder då ögonen är öppna och ändå inte har något som helst medvetande under dessa vakna perioder. Detta tillstånd – det permanenta vegetativa tillståndet – är ett tillstånd av vaken omedvetenhet, en form av permanent medvetslöshet. Detta neurologiska syndrom beskrevs och namngavs ursprungligen av Fred Plum och Brian Jennet 1972 och är numera välkänt för de flesta läkare som behandlar neurologiska sjukdomar. Dessutom har många av de banbrytande rättsfallen om rätten att dö i Förenta staterna gällt patienter som befinner sig i ett permanent vegetativt tillstånd, med början i Karen Quinlan, det första stora fallet med avbrytande av behandling i Förenta staterna som nådde högsta domstolen i delstaten (i New Jersey 1975), Nancy Cruzan, det första fallet med rätten att dö som nådde Förenta staternas högsta domstol (1990) och, på senare tid, Terri Schiavos mycket uppmärksammade fall, som nu är anhängigt vid Floridas högsta domstol. Även om fall av permanent vegetativt tillstånd otvivelaktigt var sällsynta före 1960-talet, uppskattade Multi-society Task Force on the Persistent Vegetative State 1994 att det fanns 10 000 till 25 000 vuxna och 4 000 till 10 000 barn i permanent vegetativt tillstånd i Förenta staterna.
Rörelsen till varför dessa patienter upplever perioder av vaken vakenhet kan lätt förklaras av de underliggande karakteristiska neuropatologiska förändringar som förekommer hos de flesta patienter. Oavsett den primära orsaken till det vegetativa tillståndet, t.ex. hypoxisk-ischemisk encefalopati till följd av hjärt- eller lungstillestånd eller skjuvningsskador vid hjärntrauma, finns det omfattande skador på hjärnans högre centra, med ett relativt bevarande av hjärnstamsstrukturerna. Därför saknas de kognitiva funktionerna i hjärnbarken, medan väckelsesystemet (det retikulära aktiverande systemet) i hjärnstammen är intakt.
Med PVS-diagnos
Med tanke på denna situation kan den kliniska diagnosen PVS vara en svår och skrämmande diagnos att ställa, om inte läkaren har tillräcklig erfarenhet och sakkunskap i att utvärdera neurologiska syndrom. För familjer och närstående och för oerfaren sjukvårdspersonal ser PVS-patienter ofta ganska ”normala” ut. Deras ögon är öppna och rör sig under de perioder av vakenhet som växlar med perioder av sömn; det kan förekomma spontana rörelser av armar och ben, och ibland verkar dessa patienter le, grimasera, skratta, yttra gutturala ljud, stöna och stön och visa andra ansiktsuttryck och ljud som tycks återspegla kognitiva funktioner och känslor, särskilt i familjens ögon.
Men de viktigaste kännetecknen som skiljer det vegetativa tillståndet från andra syndrom med mindre allvarliga hjärnskador, t.ex. det minimalt medvetna tillståndet, är frånvaron av ihållande visuell förföljelse (visuell spårning) och visuell fixering. Ögonen följer inte föremål eller personer och fixerar inte heller på dessa föremål eller personer. Och när patienterna kommer ut ur det vegetativa tillståndet är det första och mest tillförlitliga tecknet på förbättring nästan alltid förmågan att visuellt följa föremål eller personer på ett konsekvent, ihållande och reproducerbart sätt. Man frågar sig ofta vad exakt ”konsekvent, ihållande och reproducerbart sätt” betyder i detta sammanhang. Ingen av riktlinjerna i litteraturen definierar dessa termer exakt, men när patienterna utvecklar uthållig visuell förföljelse är det vanligtvis lätt att se för alla som ser patienten, både familjer och vårdpersonal, och det är så konsekvent och reproducerbart att det är närvarande nästan 100 procent av tiden under perioderna av vakenhet.
Persistenta och permanenta vegetativa tillstånd
En omfattande dialog och debatt har kretsat kring när det vegetativa tillståndet blir permanent. Ursprungligen, och i dag i allmänt bruk, likställdes termen ”persisterande” med ”permanent”. Men de 2 termerna bör särskiljas, eftersom vissa patienter i persisterande vegetativt tillstånd, särskilt de med traumatiska skallskador, gradvis kan förbättras till högre nivåer av kognitiva och motoriska funktioner under de första månaderna. Det är nu väl etablerat i litteraturen och bland kliniker med över tre decenniers erfarenhet av detta tillstånd att för både barn och vuxna i vegetativa tillstånd till följd av hypoxisk-ischemisk encefalopati är chansen till någon meningsfull återhämtning efter 3-6 månader försumbar. Hos patienter med traumatiska hjärnskador är chansen till meningsfull återhämtning praktiskt taget obefintlig efter ett år. Rapporter om dramatiska ”mirakel” som återställs dyker regelbundet upp i lekmannapressen med några års mellanrum, men dessa fall har, när de har undersökts grundligt, inte väsentligt undergrävt statistiken över återhämtningsperioderna som anges ovan. Termen ”ihållande” bör därför begränsas till patienter som befinner sig i ett vegetativt tillstånd av minst en månads varaktighet, medan ”permanent” bör användas när det med extremt hög grad av säkerhet kan fastställas att tillståndet är irreversibelt.
Diagnosen av det permanenta vegetativa tillståndet är i första hand klinisk, med upprepade neurologiska undersökningar som är nödvändiga under en viss tid för att fastställa avsaknad av kognitiva funktioner och irreversibilitet. Laboratorieundersökningar kan vara användbara och bekräftande i vissa fall. EEG kommer till exempel att visa allvarlig bakgrundsavmattning. Vid uppföljning under några år visar CT- och MRT-undersökningar en progressiv hjärnkortikal atrofi. Graden av hjärnkortikal atrofi korrelerar inte nödvändigtvis med en fullständig förlust av hjärnkortikala funktioner, men den bidrar dock till att bekräfta att den underliggande processen, med tanke på den allvarliga förstörelse som ses i dessa undersökningar av neuroimaging, är oåterkallelig, vilket innebär att man med hög grad av säkerhet kan fastställa att tillståndet är permanent. Kliniska studier som utvärderar användbarheten av PET (positronemissionstomografi) har bekräftat frånvaron av medvetande hos dessa patienter genom att slutgiltigt påvisa nivåer av syre- och glukosmetabolism i hjärnbarken som överensstämmer med djupa nivåer av koma och andra former av djup medvetslöshet.