Allt om hjärntumörer hos vuxna

Vad är hjärnan?

Hjärnan är det organ i en människas skalle som styr alla andra organs funktioner. Tillsammans utgör hjärnan och ryggraden det centrala nervsystemet. Hjärnan ansvarar för upplevelsen av de fem sinnena (smak, känsel, syn, hörsel och lukt). Det är i hjärnan som tanken, språket, personligheten, kreativiteten och minnet styrs. Hjärnan styr rörelse, känsel, balans och koordination. För att kunna utföra sitt arbete behöver hjärnan syre och näringsenergi som en person tar in regelbundet.

Hjärnan består av nervceller (så kallade neuroner), som transporterar signaler, och de celler som stöder dessa nervceller (så kallade gliaceller). Det finns ett antal olika typer av gliaceller, alla med olika namn och funktioner. Gliacellerna är fler än neuronerna i hjärnan i förhållandet 10:1.

Vad är hjärncancer?

Hjärntumörer uppstår när celler i hjärnan börjar växa okontrollerat och börjar förskjuta eller invadera närliggande vävnader. Vissa hjärntumörer kan sprida sig i hela kroppen. Tumörer som kan sprida sig till andra delar av hjärnan eller kroppen kallas maligna. När tumörer börjar i hjärnan kallas de primära hjärntumörer. Sekundära hjärntumörer, eller hjärnmetastaser, är cancerformer som börjar någon annanstans i kroppen och metastaserar (sprids) till hjärnan. Dessa klassificeras inte som primära hjärntumörer, utan spridning av den ursprungliga typen av tumör till hjärnan. Hjärnmetastaser är vanligare än primära hjärntumörer.

Hjärntumörer klassificeras både efter vilken cell i hjärnan som utgör dem och hur tumören ser ut i mikroskop. Primära hjärntumörer kan uppstå från alla celler i hjärnan. De kan komma från neuronerna, gliacellerna, hjärnans slemhinna eller från specifika strukturer i hjärnan. Gliacellerna stöder hjärnans neuroner. Tumörer som uppstår från dessa celler kallas glialtumörer. Membranet som omger hjärnan kan också utveckla tumörer. Dessa är kända som meningiom. Det finns andra typer av tumörer som involverar andra strukturer i hjärnan.

Omkring 80 % av de maligna primära hjärntumörerna uppstår från gliacellerna i hjärnan och kallas gliom. En majoritet av dessa tumörer är den mest aggressiva typen som kallas Glioblastoma Multiforme (eller GBM). Astrocytiska tumörer är en annan typ av gliom som uppstår från stjärnformade celler som kallas astrocyter.

Hjärntumörer betraktas egentligen inte som en enda sjukdom, utan snarare som en samling av flera sjukdomar som kännetecknas av celltyp, kliniskt beteende och typ av behandling. En av de speciella egenskaperna hos hjärntumörer är att godartade tumörer ibland kan vara lika svåra att behandla som en malign tumör, beroende på deras storlek och placering i hjärnan. Detta beror på att hjärnan är låst på plats av skallen och inte kan flytta sig ur vägen om en tumör växer i närheten av den. Även en godartad tumör kan orsaka tryck på hjärnan. Detta tryck kan orsaka symtom och vara livshotande.

Vad orsakar hjärntumörer och är jag i riskzonen?

Enligt American Cancer Society kommer det att diagnostiseras mer än 79 000 nya fall av primära hjärntumörer varje år, varav ungefär en tredjedel (cirka 23 890) är cancer. Den genomsnittliga diagnosåldern är 59 år, men de förekommer oftast hos barn och äldre vuxna. Hjärntumörer förekommer oftare hos män än hos kvinnor.

Exponering för joniserande strålning, både terapeutisk (behandling av en sjukdom) och från atombombexponering, har kopplats till utvecklingen av vissa typer av primära hjärntumörer, inklusive meningiom, gliom och sarkom, särskilt om exponeringen skedde i barndomen. Högre strålningsdoser anses i allmänhet öka risken för att så småningom utveckla en hjärntumör. Strålningsinducerade hjärntumörer kan ta mellan 10-30 år att bildas.

Med den senaste tidens popularitet av mobiltelefoner har många människor oroat sig för att användningen av dem kan vara en riskfaktor för att utveckla hjärntumörer. Det har dock inte funnits några avgörande bevis för att mobiltelefoner ökar risken för hjärntumörer. Det har också funnits oro när det gäller exponering för starka magnetfält (högspänningsledningar) och vissa sockerersättningsmedel (aspartam). Inte heller här har det funnits några avgörande bevis som kopplar dessa faktorer till ökad risk för hjärncancer.

Vissa ärftliga sjukdomar kan predisponera en person för utveckling av vissa hjärntumörer, men endast cirka 5 % av de primära hjärntumörerna har kända ärftliga faktorer. Genetiska sjukdomar som neurofibromatos typ 1, neurofibromatos typ 2, von Hippel-Lindaus sjukdom och tuberös skleros är alla förknippade med en ökad risk att utveckla en primär hjärntumör.

Hur kan jag förebygga hjärntumörer?

För närvarande finns det inga sätt att förebygga primära hjärntumörer.

Vilka screeningtest finns tillgängliga?

Primär hjärntumör är sällsynt och screenas inte med några specifika tester. Det bästa sättet att hitta en hjärntumör tidigt är att träffa din vårdgivare regelbundet för en grundlig fysisk undersökning och att rapportera alla nya, oroande symtom så snart som möjligt. Personer med genetiska sjukdomar som predisponerar dem för utveckling av primära hjärntumörer kommer ofta att få regelbundna bildundersökningar av hjärnan för att leta efter eventuella förändringar i hjärnan.

Vilka tecken på hjärntumörer?

De allra tidigaste stadierna av hjärntumörer kanske inte ger några symtom. När tumören växer i storlek kan den orsaka en mängd olika symtom. Dessa symtom beror på dess placering och vilka områden i hjärnan den sätter tryck på. Symtomen kan vara:

• Huvudvärk.
• Kräkningar.
• Kräkningar.
• Appetitlöshet.
• Kramper.
• Minnesförlust.
• Svårhet.
• Svårt att gå/obalansproblem.
• Visuella förändringar.
• Problem med tal och språk.
• Personlighetsförändringar.
• Problem med tankebearbetning.

Många av dessa symtom är ospecifika, vilket innebär att de kan orsakas av många tillstånd. Om du har några symtom bör du uppsöka din vårdgivare. De symtom som orsakas av hjärntumörer kan vara mycket olika från en person till en annan. Huvudvärk är det vanligaste symtomet för patienter med hjärntumörer och förekommer i cirka 50 % av fallen.

Hur diagnostiseras hjärntumörer?

När en patient uppvisar symtom på en hjärntumör kommer vårdgivaren att utföra en grundlig anamnes och fysisk undersökning. Därefter är det avbildningsundersökningar som är nyckeln till diagnosen.

Avbildningsundersökningar kan utföras med antingen en datortomografi eller en magnetröntgenundersökning. En datortomografi är en tredimensionell röntgenbild. Patienterna får ofta ett intravenöst (injiceras i en ven) kontrastmedel för att hjälpa till att leta efter eventuella förändringar. Datortomografi är snabb och enkel att få fram och används ofta som första steg för att ställa en diagnos. En MRT-skanning är dock ett bättre test för att utvärdera förändringar i hjärnan. Vid MRT-undersökningar används kraftfulla magneter för att skapa en tredimensionell bild. En MRT tar upp fler detaljer än en datortomografi och är den undersökning som väljs för att ställa diagnosen på en hjärntumör. MRT-undersökningar erhålls vanligtvis även med hjälp av ett injicerbart kontrastmedel.

Andra tester kan användas för att avgöra om en massa i hjärnan är en tumör (i motsats till andra orsaker, t.ex. infektion) och om det är en tumör, vilken typ den är. Det finns en speciell typ av MRT, känd som MR-spektroskopi eller MRS, som gör det möjligt för din vårdgivare att lära sig mer om innehållet i massan och hjälper dem att avgöra vad massan är.

En funktionell MRT är en annan speciell typ av MRT som kan hjälpa till att definiera områden i hjärnan som aktiveras när en person rör sig eller pratar. Detta gör det möjligt för vårdgivaren att ”kartlägga hjärnan” och hjälper vårdgivaren att veta vilka områden som ska undvikas under operationen om tumören ligger nära en del av hjärnan som är kritisk för rörelse eller tal.

Den primära behandlingen av de flesta hjärntumörer är kirurgi. Om avbildningen visar att en massa som är misstänkt för en hjärntumör befinner sig på en kirurgiskt tillgänglig plats, planeras en operation för att ta bort hela eller så mycket som möjligt av tumören. Efter operationen kan provet undersökas i mikroskop av en patolog och en slutlig diagnos kan ställas.

Ibland befinner sig tumörer inte på en säker plats för operation. I dessa fall behöver patienterna ofta en biopsi för att ställa en diagnos. En biopsi är ett förfarande där en liten bit av tumören tas ut med hjälp av en nål under bildstyrning. Biopsin utförs vanligen som en stereotaktisk biopsi, där huvudet immobiliseras med en ram som fästs vid skallen med pinnar. En skanning av hjärnan görs sedan med ramen på plats. Med samma immobiliseringsanordning på förs personen till operation och kirurgen kan använda skanningen för att guida dem exakt till tumören för biopsi.

Enstaka gånger kan din vårdgivare vilja undersöka den vätska som omger hjärnan och ryggmärgen (cerebrospinalvätska eller CSF) för att se om det finns några cancerceller som har spridits till denna vätska. Detta kan göras med ett förfarande som kallas lumbalpunktion (”LP”). En nål förs in mellan kotkropparna (ryggmärgens ben) och in i den säck som rymmer ryggmärgen. En del av ryggmärgsvätskan tas ut och en patolog kan undersöka den och avgöra om det finns cancerceller närvarande.

Hur stadieindelas primära hjärntumörer?

Primära hjärntumörer har inget klassiskt stadieindelningssystem på samma sätt som de flesta andra cancerformer. Detta beror på att storleken på en hjärntumör är mindre viktig än dess placering och den typ av hjärncell som utgör den. När en patolog (en läkare som studerar celler i laboratoriet) tittar på hjärntumörer i mikroskop kan han/hon få en uppfattning om hur aggressiv tumören är genom hur cellerna ser ut, och utifrån detta tilldela tumören en grad. Det vanligaste klassificeringssystemet är Världshälsoorganisationens (WHO) system, som klassificerar CNS-tumörer enligt histologi (cellernas utseende i mikroskopet) samt tumörgrad. WHO:s numeriska grad representerar den totala biologiska potentialen för malignitet (eller aggressivitet) från I (godartad) till IV (malign).

Detaljerat graderingssystem från Världshälsoorganisationen är följande:

Grad I

• Långsamt växande.
• Nästan normalt utseende i mikroskop.

Grad II

• Relativt långsamt växande celler.
• Lätt onormalt utseende.
• Kan invadera normal vävnad.
• Kan återkomma som en tumör av högre grad.

Grad III

• Aktivt reproducerande onormala celler.
• Abnormalt utseende i mikroskop.
• Invasioner av intilliggande normal vävnad.
• Tumören tenderar att återkomma som en högre grad.

Grad IV

• Abnormala celler som förökar sig snabbt.
• Väldigt onormalt utseende i mikroskop.
• Bildar nya blodkärl för att upprätthålla tillväxten.
• Avsnitt av nekrotisk tumör i mitten av tumören.

Gliom som klassificeras enligt deras WHO-klassificering:

• Låggradiga astrocytom innefattar pilocytiska astrocytom (grad I) och diffusa astrocytom (grad II).
• Ett astrocytom av grad III kallas anaplastiskt astrocytom.
• Ett astrocytom av grad IV är ett glioblastom, även kallat glioblastoma multiforme eller GBM.

Andra hjärntumörer är bland annat:

• Ependymom uppstår från gliaceller som kantar de öppna utrymmena i hjärnan och ryggmärgen. De är vanligast hos barn och unga vuxna. Inkluderar ependymom av grad I och II samt anaplastiskt ependymom av grad III.
• Oligodendrogliom uppstår från celler som tillverkar den fettsubstans som täcker och skyddar nerverna. I mikroskopet ser cellerna ut som ett ”stekt ägg”. De är vanligast hos vuxna i medelåldern. De omfattar oligodendrogliom (grad II) och anaplastiskt oligodendrogliom (grad III).
• Medulloblastom (primitiv neuroektodermal tumör) uppstår ofta i lillhjärnan. Det är den vanligaste hjärntumören hos barn och är av grad IV.
• Meningeom uppstår i hjärnhinnorna, som är de vävnader som täcker hjärnan. De är vanligtvis godartade och långsamt växande, men det finns också sällsynta maligna meningealtumörer av grad II och III.
• Hypofysetumörer och kraniopharyngiom bildas i hjärnans mitt och kan förekomma hos barn och vuxna.

Hur behandlas hjärntumörer?

Det finns ett antal olika behandlingar för hjärntumörer. Vissa hjärntumörer behandlas med en kombination av olika typer av behandlingar. Den exakta platsen och typen av hjärntumör styr behandlingsplanen.

Kirurgi

När det är möjligt används kirurgisk resektion vid behandling av många hjärntumörer. Det är sällsynt att en primär hjärntumör kan botas utan kirurgisk resektion. Hjärntumörens placering avgör dock om kirurgi är ett alternativ eller inte och i vilken utsträckning kirurgi kan utföras på ett säkert sätt. Vissa tumörer ligger på platser i hjärnan som helt enkelt är för farliga att operera och kirurgi kan inte användas. Riskerna för patienten med kirurgi beror på tumörens läge och storlek. Prata med din neurokirurg om de specifika riskerna med din planerade operation.

Kemoterapi

Kemoterapi är användning av läkemedel mot cancer som går genom hela kroppen. Dessa läkemedel kan ges via en ven eller som tabletter genom munnen. En av de särskilda utmaningarna vid behandling av hjärntumörer med kemoterapi är att det finns en naturlig barriär mellan hjärnan och blodet, vilket hindrar många läkemedel från att komma in i hjärnan. Endast vissa kemoterapimediciner kan passera denna blod-hjärnbarriär för att behandla sjukdomar i nervsystemet. För vissa höggradiga tumörer, särskilt glioblastoma multiforme, är den vanligaste kemoterapin temozolomid, en alkylerande kemoterapi. Det har visat sig vara effektivt när det används i kombination med strålbehandling efter operation. Ytterligare temozolomid ges efter avslutad strålbehandling, vanligtvis i ytterligare 6 månader.

Andra kemoterapimediciner som används för hjärntumörer är bland annat karmustin (BCNU), lomustin, karboplatin, cisplatin, etoposid och bevacizumab. Vissa hjärntumörer har specifika mutationer som kan behandlas med riktade terapier. Dessa inkluderar dabrafenib, trametinib, vemurafenib, kobimetinib och everolimus. Din tumör kommer att testas för dessa mutationer. Ditt cancervårdsteam kan förklara varför de rekommenderar en viss behandling framför en annan i ditt fall.

Bestrålning

Bestrålningsterapi använder högenergistrålar (liknande röntgenstrålar) för att döda cancerceller. Strålning för hjärntumörer kommer från en extern källa (så kallad extern strålbehandling. Behandlingens längd beror på vilken typ av strålning som används för att behandla din tumör. Behandlingen tar bara några minuter och är smärtfri. Extern strålbehandling används ofta för hjärntumörer, antingen som en primär behandling för icke-resektibla tumörer eller efter kirurgisk resektion. Typiskt är tekniken för extern strålning via intensitetsmodulerad strålbehandling (IMRT). Vid behandling av hjärntumörer nära kritiska strukturer i hjärnan som är mer känsliga för strålningsskador, t.ex. ögonnerver eller hjärnstammen, kan IMRT användas för att begränsa den stråldos som dessa viktiga strukturer får. IMRT är inte fördelaktigt i alla fall och din vårdgivare kan diskutera detta behandlingsalternativ ytterligare med dig.

Protonterapi är en typ av strålbehandling som fungerar lite annorlunda än IMRT eller standardstrålning. Den största skillnaden ligger i de fysiska egenskaperna hos själva protonstrålen, som gör att den kan tränga in i kroppen med en ganska låg stråldos och öka i de sista 3 mm av strålen till den dos som krävs för behandlingen. Strålen stannar sedan, vilket resulterar i praktiskt taget ingen strålning till vävnaden utanför målet – eller ingen ”utgångsdos” som det kallas. Denna förmåga att skona frisk vävnad är den största skillnaden mellan röntgenstrålar och protoner. Forskning har visat att den biologiska effekten, eller skadan på utsatta vävnader, är i stort sett densamma för båda behandlingsformerna. Detta innebär att terapierna kommer att förstöra tumörceller på samma sätt, men protoner bör resultera i mindre toxicitet för omgivande friska vävnader. Protonterapi kan användas för att behandla vissa typer av hjärntumörer.

Strålebehandling kan också ges till ett mycket fokuserat område i hjärnan med hjälp av en teknik som kallas stereotaktisk radiokirurgi. Stereotaktisk radiokirurgi kräver att patienten får en huvudram fastsatt så att en exakt karta kan göras över patientens huvud. Strålningen fokuseras sedan från en rad olika vinklar för att ge en stor stråldos till tumören eller tumörbädden. Detta kan utföras med samma maskin som ger extern strålning eller med en speciell maskin som kallas gammakniv.

Din strålningsonkolog kan svara på alla frågor du kan ha om behandling med strålning. De kommer att rekommendera den bästa typen av strålbehandling i just ditt fall.

Andra behandlingar

Steroider, som prednison eller dexametason, kan vara en del av din hjärntumörbehandling. Steroider är antiinflammatoriska läkemedel som används för att minska svullnad i hjärnan som kan utvecklas från själva tumören eller dess behandling. Några vanliga biverkningar av steroider är infektion, magsår eller blödning, viktökning, sömnsvårigheter och humörförändringar.

En annan kategori av behandlingar som används för hjärntumörer (särskilt höggradiga och återkommande gliom) är ”implantat”. De används efter kirurgisk resektion. Implantat är vanligtvis små ”frön” eller ”wafers” som innehåller antingen kemoterapi eller strålning. Implantaten är utformade för att kringgå blod-hjärnbarriären genom att leverera behandlingen direkt till tumörstället. Implantat för kemoterapi (Gliadel®) är små gelplattor som innehåller kemoterapimedlet karmustin (BCNU). Under operationen placerar neurokirurgen upp till 8 wafers i det område där tumören fanns (den så kallade ”tumörhålan”). Under de följande dagarna avger skivorna kemoterapi direkt i tumörområdet. Våfflorna löses upp helt och hållet inom 2-3 veckor.

Brachyterapi är ”intern” strålbehandling, vilket innebär att strålkällan finns inuti kroppen, mycket nära tumören. När det gäller gliom kan brachyterapi komma i flera former, vanligast är jod-125 (125I)-frön och GliaSite®. GliaSite® är ett strålningssystem som används för gliom. Under en hjärnoperation placerar neurokirurgen en liten ballong i tumörhålan. Några veckor efter det att ballongen har implanterats fylls den med flytande strålning, vilket ger strålning till den omgivande tumören under en period på 3-6 dagar. Efter den tiden avlägsnas ballongen och vätskan från hjärnan. Jod-125-frön liknar GliaSite®; även de placeras av en neurokirurg i tumörhålan under en hjärnoperation. Fröna ger också strålning till den omgivande tumören, men till skillnad från GliaSite® behöver jod-125-fröna inte avlägsnas.

Aktiv övervakning

I vissa fall kan behandlingen inte inledas direkt om tumören hittas tidigt och om den växer långsamt. Patienten övervakas noga och en behandlingsplan beslutas när tumören börjar växa eller ge symtom.

Kliniska prövningar

Det finns kliniska forskningsprövningar för de flesta typer av cancer och alla stadier av sjukdomen. Kliniska prövningar är utformade för att fastställa värdet av specifika behandlingar. Försöken är ofta utformade för att behandla ett visst stadium av cancer, antingen som den första behandlingsformen som erbjuds eller som ett behandlingsalternativ efter att andra behandlingar har misslyckats. De kan användas för att utvärdera mediciner eller behandlingar för att förebygga cancer, upptäcka den tidigare eller hjälpa till att hantera biverkningar. Kliniska prövningar är oerhört viktiga för att öka vår kunskap om denna sjukdom. Det är tack vare kliniska prövningar som vi vet vad vi vet idag, och många spännande nya behandlingar testas för närvarande. Prata med din vårdgivare om deltagande i kliniska prövningar i ditt område. Du kan också utforska för närvarande öppna kliniska prövningar med hjälp av OncoLink Clinical Trials Matching Service.

Följande vård och överlevnad

När en patient har behandlats för en hjärntumör måste han eller hon följas noga för att upptäcka återfall. Till en början kommer patienten att ha uppföljningsbesök ganska ofta. Ju längre de är fria från sjukdom, desto mer sällan kommer de att behöva gå på kontroller med undersökningar. Vårdgivaren kommer att bestämma när uppföljande MRT-undersökningar ska göras.

Rädslan för återfall, de ekonomiska konsekvenserna av cancerbehandlingen, sysselsättningsfrågor och copingstrategier är vanliga känslomässiga och praktiska problem som överlevare av hjärntumörer upplever. Ditt vårdteam kan identifiera resurser för stöd och hantering av dessa praktiska och känslomässiga utmaningar som man ställs inför under och efter cancer.

Canceröverlevnad är ett relativt nytt fokus inom onkologisk vård. Med nästan 17 miljoner canceröverlevare enbart i USA finns det ett behov av att hjälpa patienterna att övergå från aktiv behandling till överlevnad. Vad händer härnäst, hur återgår man till det normala, vad bör man veta och göra för att leva hälsosamt framöver? En vårdplan för överlevnad kan vara ett första steg för att utbilda dig själv om hur du ska navigera i livet efter cancer och hjälpa dig att kommunicera på ett kunnigt sätt med dina vårdgivare. Skapa en överlevnadsvårdsplan idag på OncoLink.

Källor för mer information

National Brain Tumor Society

Syftar till att förbättra förståelsen för alla hjärntumörer och omvandla forskningen till nya och effektiva behandlingar, så snabbt som möjligt. Erbjuder information om hjärntumörer, relaterade nyheter och en blogg. http://braintumor.org/

American Brain Tumor Association

Gör omfattande resurser som stöder de komplexa behoven hos hjärntumörpatienter och vårdgivare, samt den kritiska finansieringen av forskning i strävan efter genombrott inom diagnos, behandling och vård av hjärntumörer. http://www.abta.org

Brain Science Foundation

Dedikerad till att finna ett botemedel mot meningiom och andra primära hjärntumörer och till att främja förståelsen av hjärnans funktion i samband med dessa tumörer. Erbjuder information om olika typer av hjärntumörer och om forskningsinitiativ. http://www.brainsciencefoundation.org