Trombose venosa cerebral atribuída a trombose venosa cerebral
Trombose das veias e seios cerebrais é um distúrbio cerebrovascular distinto que, ao contrário do AVC arterial, afeta mais frequentemente adultos jovens e crianças. É responsável por 0,5% de todos os AVC (Bousser e Ferro, 2007). A incidência é de cerca de 3-4 por 1 000 000 por ano e até 7 por 1 000 000 por ano entre as crianças. Cerca de 75% dos pacientes adultos são mulheres (Stam, 2005). A trombose pode envolver as veias cerebrais, com efeitos locais, ou grandes seios nasais, causando hipertensão intracraniana. Na maioria dos pacientes, estes dois processos ocorrem simultaneamente. A obstrução venosa pode ser a causa de um enfarte venoso, que geralmente envolve um distrito arterial atípico e está frequentemente associado a uma transformação hemorrágica. Muitas causas ou fatores de risco predisponentes têm sido identificados para trombose venosa intracraniana em geral. Eles incluem uso de contraceptivos orais, gravidez, puerpério, infecções do sistema nervoso, infecções vizinhas, doença inflamatória sistêmica, câncer, distúrbios hematológicos e trombofilia (van den Bergh et al., 2005; Bousser e Ferro, 2007). A apresentação clínica pode ser variável, incluindo cefaléia, convulsões, déficits neurológicos focais, alteração da consciência e papiledema. O sintoma mais frequente mas menos específico de trombose sinusal é a dor de cabeça grave, que está presente em mais de 90% dos pacientes adultos (Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005). A dor de cabeça é provavelmente subestimada uma vez que alguns pacientes comatosos ou afásicos são incapazes de relatar o distúrbio.
A dor de cabeça não tem características específicas: pode ser de qualquer grau de gravidade e é ligeiramente mais difusa (58%) do que localizada (42%). O início da dor de cabeça pode ser progressivo em poucos dias (65%), agudo (17,5%) ou súbito (17,5%) (Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005). A dor é na maioria das vezes persistente (88%), mas pode ocasionalmente ser intermitente; é tipicamente pior na recumbência e está presente no despertar. As dores de cabeça são exacerbadas por aumentos transitórios da pressão intracraniana que ocorrem durante a tosse, espirros, ou outros equivalentes da manobra de Valsalva. Náuseas, vômitos e/ou fono e fotofobia podem estar presentes em cerca de metade dos pacientes. A dor de cabeça pode ser a única manifestação clínica de trombose venosa cerebral em até 23% dos pacientes, mas na maioria dos casos está associada a outros sinais ou sintomas típicos. Em quase todos os pacientes com dor de cabeça grave que sobrevivem, a dor começa a melhorar em poucos dias; desaparece em 2 semanas em dois terços e em 1 mês em um terço dos pacientes (Cumurciuc et al., 2005).
A dor de cabeça é às vezes um sintoma enganador, imitando enxaqueca quando unilateral e/ou intermitente, e com fenômenos visuais associados que imitam a aura. Em pacientes com história de enxaqueca, a dor de cabeça costuma ser diferente da enxaqueca habitual, embora também possa ser semelhante, mas mais persistente. Além disso, a trombose venosa cerebral deve ser considerada no diagnóstico etiológico da dor de cabeça por trombose venosa cerebral (de Bruijn et al., 1996; Cumurciuc et al., 2005; Schwedt et al., 2006). Cerca de 2-10% dos pacientes com trombose do seio venoso cerebral apresentam como sinal clínico predominante a cefaléia por trombose de retalho. Isto pode constituir um desafio diagnóstico, uma vez que a dor de cabeça por trovoada pode estar associada a outras condições graves ou pode também ser idiopática (dor de cabeça por trovoada benigna) (Schwedt et al., 2006).
Em pacientes com trombose venosa cerebral, a dor de cabeça por trovoada pode ser um distúrbio clínico isolado ou pode estar associada a sinais ou sintomas de alerta, levantando assim a suspeita de uma dor de cabeça por trovoada não-idiopática (de Bruijn et al., 1996). A dor de cabeça também pode se apresentar com ataques de dor orbital grave em forma de clusters com duração de cerca de 30 min (Cumurciuc et al., 2005). A dor de cabeça pode também imitar a dor de cabeça pós-punção lombar, uma vez que a punção lombar tem sido relatada como uma possível causa de trombose venosa cerebral. Os pacientes com hipertensão intracraniana isolada têm dor de cabeça, mas nenhum outro sintoma neurológico, com excepção da diplopia devido ao envolvimento do sexto nervo craniano quando a pressão intracraniana aumenta. O exame de fundo de poço revela papiledema. Pacientes com enxaqueca costumam continuar a apresentar crises de enxaqueca mesmo após a trombose venosa cerebral, mas uma nova dor de cabeça tipo tensão também pode ser iniciada. Também se observou uma enxaqueca com aura em pacientes não-migradores na trombose venosa cerebral.
Na trombose do seio sagital superior, não raro as únicas manifestações clínicas podem ser as de aumento da pressão intracraniana (cefaléia, papiledema e obtundação), embora se o coágulo se estender para os seios venosos cerebrais maiores causando infarto hemorrágico, sinais focais como hemiplegia, monoplegia ou diplopia crural, ou convulsões podem ocorrer. A trombose do seio cavernoso é geralmente uma complicação de uma infecção na metade superior da face. Na trombose do seio cavernoso, os sinais oculares dominam o quadro clínico, com dor orbital, quimiose, proptose e paralisia oculomotora. Na trombose unilateral do seio lateral, a dor de cabeça é mais comumente unilateral e ipsilateral à trombose, podendo muitas vezes tornar-se bilateral devido à propagação do coágulo através do seio circular ao redor da hipófise (Cumurciuc et al., 2005). Na trombose dos seios transversais e laterais, os sintomas e sinais são tipicamente os de aumento da pressão intracraniana. Alguns pacientes com oclusão deste canal venoso podem queixar-se de dor atrás da orelha ipsilateral e/ou no lado ipsilateral do pescoço, possivelmente devido à propagação do coágulo no sistema venoso jugular. Essa dor lateralizada é incomum (Edmeads, 1986) porque pacientes com trombose da veia jugular geralmente apresentam dor ipsilateral no pescoço (Cumurciuc et al, 2005).
A dor de cabeça na trombose venosa cerebral pode ser produzida por vários mecanismos, como o aumento da pressão intracraniana devido ao ingurgitamento venoso intracraniano generalizado ou ao inchaço de um enfarte venoso do cérebro, irritação meníngea devido à meningite purulenta complicando a trombose séptica ou à contaminação do líquido cefalorraquidiano pelo sangue por infarto hemorrágico, fatores sistêmicos devido à febre e inflamação e fatores locais devido ao envolvimento do nervo trigêmeo pela inflamação das veias e seios nasais. Tais mecanismos podem ter um papel importante, mas podem ser causas isoladas em diferentes fases da doença e em diferentes variações patológicas, já que a dor de cabeça também tem sido relatada em pacientes sem lesões parenquimatosas, hipertensão intracraniana ou infecção meníngea.
Embora a apresentação clínica seja altamente variável, o diagnóstico deve ser considerado em pacientes jovens e de meia idade com cefaléia recente e incomum ou com sintomas semelhantes a acidente vascular cerebral, na ausência dos fatores de risco vascular comuns, em pacientes com hipertensão intracraniana e em pacientes com evidência de infarto hemorrágico por TC cerebral, especialmente se os infartos forem múltiplos e não confinados aos territórios vasculares arteriais. O atraso médio desde o início dos sintomas até o diagnóstico é de 7 dias. O protocolo de diagnóstico mais sensível requer uma combinação de RM do cérebro (Figura 48.2) e venografia de RM. O resultado dos pacientes com trombose venosa cerebral é geralmente favorável, com mortalidade bem abaixo de 10% (Cumurciuc et al., 2005). Os critérios diagnósticos são relatados na Tabela 48.4.
Tabela 48.4. Critérios diagnósticos para dor de cabeça atribuída a trombose venosa cerebral
A
Uma nova dor de cabeça, com ou sem sinais neurológicos, preenchimento dos critérios C e D
B
Neuroimagem da evidência de trombose venosa cerebral
C
A dor de cabeça (e sinais neurológicos se presentes) desenvolve-se em estreita relação temporal com a trombose venosa cerebral
D
A dor de cabeça resolve-se num mês após o tratamento apropriado