Abstract
O linfoma ósseo primário envolvendo o osso pélvico é uma entidade rara. Não possui características clínicas ou radiológicas distintas que sejam diagnósticas. A biópsia é a investigação padrão-ouro. Apresentamos um caso de linfoma pélvico primário com características histopatológicas iniciais de osteomielite crónica. Após seguimento clínico posterior, repetir biópsia da lesão revelou características do linfoma de células B não-Hodgkin, enfatizando assim a necessidade de um alto índice de suspeição e acompanhamento clínico próximo. Este caso é apresentado para o dilema diagnóstico e a característica única da lesão linfomatosa que imita a osteomielite crônica em seus estágios iniciais.
1. Introdução
Linfoma ósseo primário representa aproximadamente 3% de todos os tumores ósseos malignos e 5% de todos os linfomas não-Hodgkin . A maioria dos linfomas ósseos apresenta características semelhantes, como um aumento da incidência em homens, geralmente na quinta e sexta décadas, sendo os locais comuns os ossos longos (50%) e a maioria da linhagem de células B. A incidência de linfomas em ossos inominados é muito rara. Radiologicamente, os linfomas não têm características características e podem imitar outras condições tumorais. Relatamos um caso de linfoma primário do ilíaco, mascarado de osteomielite crônica. Apresentamos este caso devido à sua raridade da localização e dilema diagnóstico.
2. Relato de caso
Um senhor de 65 anos de idade apresentou ao ambulatório com três meses de história de dor contínua e baça na região ilíaca esquerda, irradiando para a coxa esquerda. Ele não apresentava sintomas constitucionais como febre, perda de peso e perda de apetite. O exame inicial revelou um inchaço de cm, com margens indistintas localizadas sobre o aspecto lateral da crista ilíaca esquerda. Houve aumento da temperatura e eritema. O exame geral não foi notável, exceto pela palidez. Não houve linfadenopatia localizada ou generalizada. As investigações de sangue revelaram hemograma normal, RSE de 20 mm/hora e proteína C reativa de 34 mg/dl. Radiografias simples revelaram uma lesão osteolítica com margens indistintas, ruptura cortical, aspecto comido por traças e zona de transição estreita (Figura 1). A tomografia óssea mostrou captação isolada no ílio esquerdo. Em vista da idade e localização, o diagnóstico diferencial incluiu tumor ósseo primário e infecção indolente. Foi realizada uma biópsia com agulha. O exame histopatológico mostrou trabéculas de osso cortical, esponjoso e escancarado necrótico com tecido de granulação inflamatória intervencionista densamente infiltrado por linfócitos e histiócitos consistentes com osteomielite crônica inespecífica (Figura 2). Não foram feitos marcadores tumorais ou cepas especiais. Apesar da biópsia sugerir osteomielite crônica, as culturas foram negativas para micobactérias, elementos fúngicos e elementos bacterianos. Além disso, não houve correlação clinicoradiológica conclusiva. Assim, foi sugerido que o paciente foi submetido a uma biópsia aberta e procedeu-se à excisão da lesão ilíaca. Entretanto, o paciente decidiu adiar qualquer procedimento cirúrgico. Assim, foi iniciado com antibióticos empíricos e aconselhado a rever regularmente.
Radiografia de pelve mostrando lesão osteolítica com margens indistintas, erosão cortical e estreita zona de transição sobre o ilíaco esquerdo.
Na sua consulta de seguimento, o paciente parecia pálido e tinha perda de peso significativa. O inchaço tinha aumentado ao tamanho de cm, com extensão até a região inguinal esquerda. O membro inferior esquerdo era edematoso. Não havia linfadenopatia localizada. Os movimentos da anca foram dolorosamente restringidos. As radiografias simples da pélvis mostraram uma lesão permeativa com reação periosteal significativa sobre a crista ilíaca esquerda (Figura 3). A radiografia de tórax, a tomografia computadorizada do tórax e o abdômen ultra-sonográfico foram negativos para qualquer lesão. Foi realizada biópsia aberta, revelando núcleos de tumor parcialmente triturado, composto por placas de células redondas de tamanho médio com núcleos redondos a ovais, pequenos núcleos, quantidades escassas a moderadas de citoplasma e áreas de necrose. A imunoistoquímica revelou células tumorais positivas para CD20 e Bcl-6 e negativas para Tdt, Bcl-2, MUM-1, CD5, CD23 e CD3. Foi feito um diagnóstico de linfoma não-Hodgkin de célula B de grau elevado (Figuras 4 e 5). O parecer médico oncológico foi obtido e o tumor foi estadiado como Ann Arbor Ia-Extra nodal, sendo a estratificação de risco de baixa incidência intermediária. A paciente foi então planejada para uma modalidade de tratamento combinado com quimioterapia e radioterapia.
Radiografia de pelve com lesão permeativa no ílio esquerdo com destruição cortical significativa.
Fotomicrografia de linfoma difuso de grandes células B do ílio mostrando folhas de células linfóides atípicas de tamanho médio (coloração H&E, 20).
Primeiro estabelecido como entidade clínica em 1939, o linfoma primário do osso é definido como “linfoma que se apresenta em um local ósseo sem evidência de doença em outro lugar por pelo menos seis meses após o diagnóstico” . Apresenta-se com dor constante, como uma massa palpável com extensão de partes moles ou com fratura patológica. Os sintomas sistêmicos “B” também podem estar presentes no momento do diagnóstico. As lesões ilíacas são difíceis de diagnosticar nos estágios iniciais; além disso, Limb et al. mostraram que há um atraso médio de oito meses no diagnóstico de linfoma do osso. O envolvimento esquelético é raro e limitado aos ossos longos e ao esqueleto axial, sendo o fêmur o local mais comum. Embora o linfoma intrapelvico, não ósseo, tenha sido relatado; o envolvimento dos ossos inominados tem sido descrito com parcimônia na literatura mundial .
A escassez de sintomas sistêmicos “B” e a relativa raridade do linfoma no ílio nos levou a considerar outro diagnóstico diferencial. Clinicamente, o linfoma do osso pode imitar a apresentação de outros pequenos tumores de células redondas como o mieloma e raramente apresenta sintomas inócuos análogos aos da osteomielite .
O diagnóstico de linfoma que se apresenta como lesão óssea primária pode causar um dilema, uma vez que não existem achados radiológicos patognomónicos. Nas radiografias simples, os linfomas têm aparência variável e inespecífica, variando de uma lesão quase normal a uma lesão difusamente permeável com extensão dos tecidos moles. O padrão lítico-destrutivo é o mais comum (70%) e está geralmente associado a uma reação periosteal agressiva. A ruptura cortical, um sinal sinistro, está presente em menos de 25% dos linfomas precoces. Cerca de um terço dos linfomas primários está presente com um padrão blástico-esclerótico (13,6%) ou com achados sutis próximos ao normal (5,8%). As tomografias computadorizadas e RM, embora úteis na avaliação e estadiamento do tumor, não são conclusivas nem diagnósticas. A RM é a modalidade preferida para imagens de lesões suspeitas com imagens ponderadas em T2, revelando áreas de baixo sinal . Um padrão de doença medular extensa e massas de tecidos moles circundantes, mas sem destruição cortical extensa é uma característica relatada de um linfoma ósseo .
O quadro radiológico em nosso paciente na primeira apresentação demonstrou uma lesão lítica, radiolúcida, pélvica com erosão cortical, que representa a possibilidade de infecção. Entretanto, as radiografias no seguimento demonstraram uma lesão permeativa com margens mal definidas e extensão de partes moles, fortemente sugestiva de malignidade. O aspecto radiológico de um linfoma ósseo primário continua a evoluir, enfatizando a necessidade de um seguimento regular e meticuloso .
Biópsia fechada ou aberta e exame histopatológico são a investigação diagnóstica padrão-ouro. A biópsia com agulha do linfoma não-Hodgkin pode não ser adequada, pois pode fornecer tecidos com artefato de esmagamento e áreas de descalcificação. A biópsia com agulha de lesões com um componente de tecido mole significativo ou áreas de alterações inflamatórias tem taxas mais altas de falsos negativos . O rendimento diagnóstico de uma biópsia com agulha é mais dependente do tamanho da amostra obtida do que do calibre da agulha. Wu et al. em seu estudo mostraram que um mínimo de quatro amostras para lesões de partes moles e três amostras para lesões ósseas eram mais favoráveis para um rendimento diagnóstico . A biópsia inicial realizada em nosso paciente mostrou as características da osteomielite. Não havia atipias celulares ou quaisquer características que pudessem suspeitar o contrário. Portanto, não foi feita uma caracterização mais aprofundada. Na sua consulta de acompanhamento, os sintomas incessantes levaram a uma necessidade de reconsiderar o diagnóstico. O linfoma não-Hodgkin aparece mais comumente com células grandes com núcleos clivados irregulares e núcleos proeminentes circundados por fibras de reticulina. Os cortes histológicos revelam um infiltrado monótono de linfócitos pequenos e grandes misturados com artefato de esmagamento associado e área de necrose extensa. Corantes imunohistoquímicos revelam coloração positiva para LCA (CD45), CD20, CD10, Bcl-2, Bcl-6 e CD15 e positividade para Ki-67(MIB-1) . Uma biópsia repetida confirmou a presença das características acima mencionadas de um linfoma difuso de grandes células B tanto na microscopia quanto na imunohistoquímica.
O tempo de atraso para que o linfoma primário do osso manifeste suas características clínicas representa uma dificuldade diagnóstica, enfatizando assim a necessidade de um alto grau de suspeita quando os achados clínicos e histopatológicos não são computados. O atraso no diagnóstico pode ter consequências graves e a necessidade de se obter um diagnóstico urgente tem sido enfatizada .
Ao nosso conhecimento, este é o primeiro relato de um linfoma ósseo inominado que se apresenta como osteomielite crônica. Isto tem sido relatado devido à localização incomum deste tumor, a ambigüidade nos sintomas clínicos e o dilema diagnóstico assim causado.
Tópicos Chave
Linfoma não-Hodgkin apresentando características de osteomielite crônica é uma entidade rara, mal descrita e pode representar um dilema diagnóstico.
Conflito de interesses
Os autores declaram não haver conflito de interesses em relação à publicação deste trabalho.
Agradecimentos
Os autores reconhecem o Dr. Vinoo Mathew Cherian e o Dr. Manasseh Nithyananth, Departamento de Ortopedia, por seu apoio e orientação para este trabalho.