Numa visita de acompanhamento, foi realizada uma biópsia da pele na ponta dos dedos, que mostrou infiltrado inflamatório linfocitário liquenóide com hiperqueratose associada, hipergranulose e acantose.
Não foram observados elementos fúngicos. Os achados foram consistentes com líquen plano.
Cortesia Dra. Catalina Matiz
Folha de acompanhamento que mostra atrofia das unhas com pterígio
A paciente foi iniciada com hidroxicloroquina. Foi recomendado que ela iniciasse um curso de 6 semanas de prednisona oral, mas a mãe se opôs ao tratamento sistêmico por causa de potenciais efeitos colaterais.
A paciente continuou com a betametasona tópica sem muita mudança. O tacrolimus tópico mais tarde foi recomendado para uso em dias de folga da betametasona, o que não levou a nenhuma melhoria. A banda estreita UVB também foi iniciada com uma melhoria mínima. Infelizmente, no seguimento ela teve destruição quase total do leito ungueal com pterígio associado.
Líquen plano de unha (PNL) em crianças não é uma condição comum.1 Em uma série recente de Chiheb et al., PNL foi relatada em 90 pacientes, dos quais 40% eram crianças; um quarto dos pacientes relatou ter envolvimento extracutâneo também.2 Em outra série de LP infantil,14% das crianças apresentaram doença das unhas.3 Pode ser uma doença grave que, se não tratada agressivamente, pode levar à destruição do leito ungueal. Esta condição parece ser mais prevalente nos meninos do que nas meninas e mais prevalente nas crianças afro-americanas.3 Infelizmente, no caso deste paciente, a mãe hesitou em usar terapia sistêmica e o tratamento agressivo foi adiado.
Associações possíveis mas não claras com condições auto-imunes como vitiligo, tiroidite auto-imune, miastenia gravis, alopecia areata, timoma, poliendocrinopatia auto-imune, dermatite atópica e líquen nitidus têm sido descritas em crianças com LP.
As características clínicas da PNL incluem desbaste da placa ungueal com sulco longitudinal e fissuras, com ou sem pterígio; traquioníquia; e eritema da lúnula quando a matriz ungueal está envolvida. Quando o leito ungueal é afetado, a paciente pode apresentar onicólise com ou sem hiperqueratose subungueal e tonalidade violácea do leito ungueal.4 A PNL pode ter três apresentações clínicas diferentes descritas por Tosti et al., que incluem a típica PNL, a distrofia das 20 unhas (traquioníquia) e a atrofia idiopática das unhas. A atrofia idiopática das unhas é descrita apenas em crianças como uma progressão aguda e rápida que leva à destruição da unha dentro de meses, o que parece ser a apresentação clínica na nossa paciente.
Dr. Catalina Matiz
O diagnóstico diferencial da distrofia das unhas nas crianças inclui processos infecciosos como a onicomicose, especialmente quando as crianças apresentam onicólise e hiperqueratose subungueal. Por isso, é recomendado realizar uma cultura de unhas ou submeter uma amostra de cortes de unhas para avaliação microscópica para confirmar o diagnóstico de onicomicose antes de iniciar a terapia sistêmica em crianças. O envolvimento das unhas dos dedos das mãos sem envolvimento das unhas dos pés é uma apresentação incomum de onicomicose.
Distrofia das vinte unhas – também conhecida como traquioníquia – pode ser causada por várias condições inflamatórias da pele como líquen plano, psoríase, eczema, pênfigo vulgar e alopecia areata. Clinicamente, existe um afinamento monomórfico uniforme da placa ungueal com sulco longitudinal sem divisão ou pterígio.1 Esta é uma condição benigna e não deve causar cicatrizes. Cerca de 10% dos casos de distrofia de 20 unhas são causados pelo líquen plano.
A psoríase das unhas é caracterizada por perfuração das unhas, manchas de óleo na placa ungueal, leuconíquia, hiperqueratose subungueal e onicólise, bem como esfarelamento das unhas, que não foram vistas em nosso paciente. Embora a sua apresentação inicial fosse de distrofia das 20 unhas, que também pode ser uma apresentação de psoríase das unhas, a sua rápida evolução com atrofia das unhas e pterígio associados torna improvável que seja psoríase neste doente em particular.
Patientes com pachyonychia congenita – que é um distúrbio genético ou queratinização causado por mutações em vários genes que codificam queratina como K6a, K16, K17, K6b, e possivelmente K6c – presentes com espessamento das unhas (pachyonychia) e descoloração das unhas, bem como unhas de pinça. Estes pacientes também apresentam leucoqueratose oral e queratoderma palmo-plantar focal.
O principal tratamento do líquen plano é o potente corticosteróide tópico.
Para a doença das unhas, o tratamento tópico pode não ser eficaz e o tratamento sistêmico pode ser necessário. Corticosteróides sistêmicos têm sido usados em várias séries pediátricas, variando de um curso curto administrado na dose de 1- 2 mg/kg por dia por 2 semanas a um curso mais longo de 3 meses seguido de afilamento.3 Há vários protocolos de triamcinolona intramuscular na dose de 0,5 mg/kg em crianças em injeções de cerca de 3 meses que têm sido relatados com sucesso com o mínimo de efeitos colaterais.1 Outros medicamentos relatados úteis em pacientes com PNL incluem dapsona e acitretina. Outras opções de tratamento incluem UVB de banda estreita e PUVA.3
Dr. Matiz é um dermatologista pediátrico do Grupo Médico Permanente do Sul da Califórnia, San Diego. Envie um e-mail para ela em