Apesar da passagem de quase 30 anos desde a descrição original, a etiologia da doença de Kawasaki (KD) permanece enigmática. Como resultado, o diagnóstico da doença continua a depender do cumprimento de critérios clínicos e da exclusão de outras doenças com sintomas e sinais semelhantes. Os principais critérios diagnósticos incluem febre de 5 dias de duração e presença de pelo menos quatro dos cinco seguintes achados: alterações nas extremidades, exantema polimórfico, injeção conjuntival bilateral, alterações nos lábios e cavidade oral, e adenopatia cervical. Na presença de febre e alterações coronarianas são necessárias menos de quatro dos outros critérios clínicos para estabelecer o diagnóstico. As doenças mais frequentemente confundidas com a doença de KD incluem escarlatina, sarampo, outros exantemas virais e reações alérgicas a drogas ou outros antígenos. Variações na apresentação clínica da EC são comuns e os profissionais devem manter um alto índice de suspeita para a EC, especialmente em bebês persistentemente febris com menos de 1 ano de idade.
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