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胎児頻脈性不整脈

心室速度が180bpmを超えると、胎児頻脈と診断される。 出生後に認められるほとんどの頻脈性不整脈は、胎内でも診断されている。 胎児性頻拍の大部分は上室性で、その中でも房室副経路を伴う上室性頻拍（SVT）が最も一般的である。 上室性頻脈性不整脈は、心室-心房（V-A）間隔の短いもの、V-A間隔の長いもの、VとAが重畳するもの、心房リエントラント頻拍に分けられます。1 胎児頻脈性不整脈の経験をレビューする論文の大半で定義されていませんが、最も適切かつ有効な管理戦略を立てる上でメカニズムを明らかにする重要性がFouronによって実証されています1。 副交流路による胎児SVTは、通常230-280bpmの心室速度と、A-V間隔に対して短いV-A間隔（いわゆる短V-A頻拍）、1：1の心房-心室伝導を伴う（図22））。 出生時、罹患胎児の10％がWolff-Parkinson-White症候群を有している。 胎内で記録されたV-A間隔に対してA-V間隔が短い、いわゆる長V-A頻拍には洞性頻拍、異所性心房頻拍（EAT）、永久接合部往復頻拍（PJRT）などがある。 出生後にも言えることだが、発生と停止のタイミングと性質の違い、および拍動変動の有無が、これらの形式の長V-A型SVTを鑑別するのに役立つ。 接合型異所性頻拍は出生前に遭遇することは非常にまれで、a波がv波に重畳している場合に疑われる。 最後に、胎児性心房粗動は通常、妊娠後期に確認される。 胎児の心房粗動は心房速度が300〜550bpmで、A-V伝導が変化し、その結果心室速度も変化する。 心房速度が非常に高く、心室速度が遅いことは通常2次元画像で評価されるが、一般的にはMモードトレースまたは全身静脈ドップラーによる心房波数の証明によって確認される。 (A）この妊娠25週の胎児は、230bpmの速度で間欠的な長い心室-心房（V-A）上室性頻拍を有していた。 Mモード（左）により1：1の房室（A-V）関係を示すが、上大静脈-大動脈（SVC-AO）同時ドプラ（右）によりA-Vに対する長いV-A関係をより明確に定義することができる。 出生後、異所性心房頻拍と診断された。 「Aは心房収縮期のSVC逆行流、Vは心室収縮期の上行大動脈逆行流を示す。 (B)絶え間ない心房粗動と著しい心肥大を有する32週目の胎児に得られたMモードトレースであり、心房（A）速度400bpm、心室（V）速度200bpmを伴う。

Hydrops fetalis、胎児の心不全の重度の症状は発症時に確認される、またはSVTの胎児の40-50％で進行している。 SVTは拡張期充満時間の短縮をもたらし、これが胎児の心筋の通常の弛緩制限およびコンプライアンス低下と組み合わさり、心房および中心静脈圧の上昇をもたらし、全身および肺静脈におけるa波（心房収縮期）の血流反転の増加として現れる。 心房ブロックを伴う心房粗動で起こるように、閉じた房室弁に対して心房が収縮すると、心房収縮期の血流の逆転は悪化する。 これは最終的に静水圧の上昇を招き、血漿蛋白の間質への滲出が増加し、最終的には肝充血を引き起こし、それに伴い血清アルブメン産生が障害される可能性がある。 さらに、波の反転の増加に伴う中心静脈圧の上昇は、最終的に静脈管を破り、臍帯静脈の流れを妨げ、胎盤水腫の進展と最終的には胎盤機能不全を引き起こし、胎児の低酸素血症を引き起こす。

胎児SVTにおける水腫の進展を逆転または防ぐために、管理戦略は過去20年間に、必要時に不整脈を治療するために発展してきた。 治療は主に心不全のある胎児や心不全発症のリスクの高い胎児に対して行われる。 心不全を発症するリスクの高い胎児は、より絶え間ないSVTを持つ胎児、SVTの発症が早い胎児（<32週）、構造的心疾患を持つ胎児で、後者は上室性頻脈性不整脈の最大10％で発生します4。 実際の心室速度やメカニズムは、現在までのところ心不全発症の危険因子として明確に特定されていませんが、ロングV-A SVTを含むいくつかのものは、治療に対してより抵抗性があります。

ほとんどの胎児のSVTは、抗不整脈薬の母親/経胎盤投与によってうまく治療することが可能です。 これには、母体の胃排出の変化や母体の腎クリアランスの増加など、妊娠中に起こる変化を考慮する必要があり、胎児に治療効果をもたらすために、非妊娠時の成人に通常使用するよりも高い用量を使用する必要がある場合がある。 妊婦、胎盤および胎児における本剤の分布、ならびに胎児および胎盤水腫が分布に及ぼす影響については、確定的な研究対象とはなっていない。 最後に、特に重度の心室機能不全を有する胎児においては、治療計画において、薬剤の胎盤への影響と心筋抑制作用を考慮する必要がある。 小児のSVTに当てはまるように、同じ機序のSVTであっても、すべての胎児のSVTに効果的に作用する薬剤はない。 ジゴキシン、プロプラノロール、フレカイニド、ソタロール、プロパフェノン、ベラパミル、アミオダロンなど多くの異なる抗不整脈薬が胎児SVTの治療で報告されています。 水腫がない場合、特に短V-A型SVTや心房粗動に対して、ジゴキシン治療を開始することを選択する人が多い。 ジゴキシン単独では、胎児心不全がない場合、胎児SVTの治療で80〜85％、心房粗動の治療で60〜65％の成功率とされている5,6

水腫がある場合の胎児SVTと心房粗動の治療成功には、少なくとも2種類の薬剤（通常はジゴキシンと他の薬剤）の中央値を必要とし、成功までにはさらに何日もかかることが示されている。 7911>

図33は、カリフォルニア大学の胎児心血管系プログラムで現在採用されているSVTメカニズムと胎児疾患の重症度を考慮した潜在的管理アルゴリズムである。 治療が成功すれば、あるいは部分的な治療であっても、胎児水腫は解消され、出生時に生存能力の高い乳児になることができる。 効果的な治療がない場合、SVTを伴う水腫胎児の死亡率は50％に近づきます。 しかし、胎児水腫の治療が成功しても、10％の死亡率と、血栓塞栓症、虚血、低酸素による脳障害などの病的状態のリスクがある。 まれに、絶え間なく続く胎児のSVTは、アデノシン、ジゴキシン、アミオダロンなどの抗不整脈薬の臍帯内投与による転換の試みが必要となることがあります。 長いV-A SVT、特にEATとPJRTはジゴキシン治療に対してより抵抗性があることが示されているので、ジゴキシン不応が証明されてからではなく、治療開始時にクラスIIIの薬剤を使用することを考慮すべきかもしれません1。 最後に、胎児の頻脈性不整脈の代謝支援を目的とした豚胎児モデルの最近のデータは、上室性頻拍の水腫性胎児の急性蘇生において、母体の高血糖状態が将来的に果たす役割の可能性を示唆しており、胎児の心筋に代謝支援を行う上で、最終的には抗不整脈治療の開始と同時に使用することができるかもしれないのです。