モンドール病は、乳房および前胸壁の皮下静脈の血栓性静脈炎を特徴とするまれな良性乳房疾患である。
疫学
モンドール病は文献上ほとんど報告されていないが、これはこの疾患についての認識が不足していることが一因であると思われる。
0.5~0.8%の発生率が報告されているが、これは有症者のみを反映している。
臨床症状
患者は通常、痛みを伴う乳房(紐状)腫瘤を呈する。 その上に皮膚の紅斑がある場合もある。
病理
病態は、全閉塞または部分閉塞による静脈血栓の形成と血管再疎通により、血管壁の線維筋増殖および周囲の皮下細胞組織の浸潤と線維化が起こる。
最も一般的な血管は、胸部-上腹部静脈、胸部外側静脈および上腹部静脈である。
関連
ほとんどの患者において、この疾患は特発性である4。 認識されている関連は以下の通りである。
- 外傷、胸部または乳房の先行手術、超音波ガイド下または定位生検
- 中心静脈カテーテル
- 高凝固性状態
- 脱水
- ただし乳がん(約12%2)との関連が報告されている。 報告された症例では、他の乳房病変の調査を受けている患者が多く、この主張の真偽を確認することは困難である1
Location – Distribution
Most commonly affects the thoraco-epigastric and/or lateral thoracic veins towards the upper outer quadrant. 乳房の上部内側の象限はほとんど侵されない6.
放射線写真の特徴
マンモグラフィー
一般的に、モンドール病は触知可能なロープ状の塊に対応する表在性の管状のビーズ密度として現れます。
超音波検査
超音波検査では、モンドール病は管状の無エコーまたは等エコーの構造として現れ、多数の狭窄部があり、数珠状に見えることがある。 血栓を表す低レベルの内部エコーが存在することもある。
カラーまたはスペクトルドプラ法では血流は見られず、正常血管との急激な断絶が見られることもあります。
治療と予後
良性の自己限定性疾患で、自然経過としては血栓性静脈は再開通し臨床症状は徐々に(~6週間)治癒します。 症状緩和のために抗炎症薬が投与されることもあります。 それ以外の管理は支持的であり、抗凝固薬、抗生物質、外科的手術は、血栓性静脈炎が自然に治まり合併症がない、あるいは変形が持続するなどの理由で適応とならない。
歴史と語源
1869年、Faageがこの病態を初めて報告した。 1939年にフランスの外科医Henry Mondorがこの病態をさらに特徴づけ、それが名前の由来となっています。