Vene cerebrali

Cefalea attribuita a trombosi venosa cerebrale

La trombosi delle vene e dei seni cerebrali è un disturbo cerebrovascolare distinto che, a differenza dell’ictus arterioso, colpisce più spesso giovani adulti e bambini. Rappresenta lo 0,5% di tutti gli ictus (Bousser e Ferro, 2007). L’incidenza è di circa 3-4 per 1 000 000 all’anno e fino a 7 per 1 000 000 all’anno tra i bambini. Circa il 75% dei pazienti adulti sono donne (Stam, 2005). La trombosi può coinvolgere le vene cerebrali, con effetti locali, o i seni maggiori, causando ipertensione intracranica. Nella maggior parte dei pazienti, questi due processi si verificano contemporaneamente. L’ostruzione venosa può essere la causa di un infarto venoso, che di solito coinvolge un distretto arterioso atipico ed è frequentemente associato a trasformazione emorragica. Molte cause o fattori di rischio predisponenti sono stati identificati per la trombosi venosa intracranica in generale. Essi comprendono l’uso di contraccettivi orali, la gravidanza, il puerperio, le infezioni del sistema nervoso, le infezioni vicine, le malattie infiammatorie sistemiche, il cancro, i disturbi ematologici e la trombofilia (van den Bergh et al., 2005; Bousser e Ferro, 2007). La presentazione clinica può essere variabile, includendo mal di testa, convulsioni, deficit neurologici focali, alterazione della coscienza e papilledema. Il sintomo più frequente ma meno specifico della trombosi sinusale è una forte cefalea, presente in più del 90% dei pazienti adulti (Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005). La cefalea è probabilmente sottostimata poiché alcuni pazienti comatosi o afasici non sono in grado di riferire il disturbo.

La cefalea non ha caratteristiche specifiche: può essere di qualsiasi grado di gravità ed è leggermente più frequente diffusa (58%) che localizzata (42%). L’insorgenza della cefalea può essere progressiva in alcuni giorni (65%), acuta (17,5%), o improvvisa (17,5%) (Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005). Il dolore è per lo più persistente (88%), ma occasionalmente può essere intermittente; è tipicamente peggiore in posizione reclinata e presente al risveglio. I mal di testa sono esacerbati da aumenti transitori della pressione intracranica che si verificano durante la tosse, gli starnuti o altri equivalenti della manovra di Valsalva. Nausea, vomito e/o fono e fotofobia possono essere presenti in circa la metà dei pazienti. La cefalea può essere l’unica manifestazione clinica della trombosi venosa cerebrale fino al 23% dei pazienti, ma nella maggior parte dei casi è associata ad altri segni o sintomi tipici. In quasi tutti i pazienti con cefalea grave che sopravvivono, il dolore comincia a migliorare entro pochi giorni; scompare entro 2 settimane in due terzi ed entro 1 mese in un terzo dei pazienti (Cumurciuc et al., 2005).

La cefalea è a volte un sintomo fuorviante, imitando l’emicrania quando è unilaterale e/o intermittente, e con fenomeni visivi associati che imitano l’aura. Nei pazienti con un’anamnesi di emicrania, la cefalea è di solito diversa dal solito attacco di emicrania, anche se può essere simile ma più persistente. Inoltre, la trombosi venosa cerebrale dovrebbe essere considerata nella diagnosi eziologica della cefalea a rombo di tuono, poiché alcuni autori hanno riportato casi di questa cefalea dovuti a trombosi venosa cerebrale (de Bruijn et al., 1996; Cumurciuc et al., 2005; Schwedt et al., 2006). Circa il 2-10% dei pazienti con trombosi del seno venoso cerebrale presentano come segno clinico predominante la cefalea a rombo di tuono. Questo può costituire una sfida diagnostica, poiché la cefalea a rombo di tuono può essere associata ad altre condizioni gravi o può anche essere idiopatica (cefalea a rombo di tuono benigna) (Schwedt et al., 2006).

Nei pazienti con trombosi venosa cerebrale, la cefalea a rombo di tuono può essere un disturbo clinico isolato o può essere associata a segni o sintomi di avvertimento, facendo quindi sorgere il sospetto di una cefalea a rombo di tuono non idiopatica (de Bruijn et al., 1996). La cefalea può anche presentarsi con attacchi a grappolo di forte dolore orbitale della durata di circa 30 minuti (Cumurciuc et al., 2005). La cefalea può anche simulare una cefalea post puntura lombare, poiché la puntura lombare è stata segnalata come possibile causa di trombosi venosa cerebrale. I pazienti con ipertensione intracranica isolata hanno cefalea ma nessun altro sintomo neurologico, con l’eccezione della diplopia dovuta al coinvolgimento del sesto nervo cranico quando la pressione intracranica aumenta. L’esame funduscopico rivela papilledema. I pazienti emicranici di solito continuano a presentare attacchi di emicrania anche dopo la trombosi della vena cerebrale, ma una nuova cefalea di tipo tensivo può anche essere iniziata. Una nuova emicrania con aura in pazienti non emicranici è stata osservata anche nella trombosi venosa cerebrale.

Nella trombosi del seno sagittale superiore, non di rado le uniche manifestazioni cliniche possono essere quelle di un aumento della pressione intracranica (cefalea, papilledema e ottundimento), anche se se il coagulo si estende nei seni venosi cerebrali più grandi causando infarto emorragico, segni focali come emiplegia, monoplegia crurale o diplopia, o convulsioni possono verificarsi. La trombosi del seno cavernoso è di solito una complicazione di un’infezione nella metà superiore del viso. Nella trombosi del seno cavernoso, i segni oculari dominano il quadro clinico, con dolore orbitale, chemosi, proptosi e paralisi oculomotoria. Nella trombosi del seno laterale unilaterale la cefalea è più comunemente unilaterale e omolaterale alla trombosi, e può spesso diventare bilaterale a causa della propagazione del coagulo attraverso il seno circolare intorno all’ipofisi (Cumurciuc et al., 2005). Nella trombosi dei seni trasversali e laterali i sintomi e i segni sono tipicamente quelli di un aumento della pressione intracranica. Alcuni pazienti con l’occlusione di questo canale venoso possono lamentare un dolore dietro l’orecchio omolaterale e/o nel lato omolaterale del collo, probabilmente dovuto alla propagazione del coagulo nel sistema venoso giugulare. Tale dolore lateralizzato non è comune (Edmeads, 1986) perché i pazienti con trombosi della vena giugulare presentano di solito un dolore al collo omolaterale (Cumurciuc et al., 2005).

Il mal di testa nella trombosi venosa cerebrale può essere prodotto da diversi meccanismi, come l’aumento della pressione intracranica dovuto all’ingorgo venoso intracranico generalizzato o al gonfiore di un infarto venoso del cervello, l’irritazione meningea dovuta alla meningite purulenta che complica la trombosi settica o alla contaminazione del liquido cerebrospinale da parte del sangue dell’infarto emorragico, fattori sistemici dovuti alla febbre e all’infiammazione, e fattori locali dovuti al coinvolgimento del nervo trigemino dall’infiammazione nelle vene e nei seni. Questi meccanismi possono giocare insieme un ruolo importante, ma possono essere cause isolate in diverse fasi delle malattie e in diverse varianti patologiche, poiché la cefalea è stata riportata anche in pazienti senza lesioni parenchimali, ipertensione intracranica o infezioni meningee.