Tutto sui tumori cerebrali adulti

Cos’è il cervello?

Il cervello è l’organo nel cranio di una persona che controlla le funzioni di tutti gli altri organi. Insieme, il cervello e la spina dorsale costituiscono il sistema nervoso centrale. Il cervello è responsabile dell’esperienza dei cinque sensi (gusto, tatto, vista, udito e olfatto). Il cervello è dove il pensiero, il linguaggio, la personalità, la creatività e la memoria sono controllati. Il cervello controlla il movimento, le sensazioni, l’equilibrio e la coordinazione. Per fare il suo lavoro, il cervello ha bisogno di ossigeno e di energia nutritiva che una persona assume regolarmente.

Il cervello è composto da cellule nervose (chiamate neuroni), che trasportano segnali, e dalle cellule che supportano queste cellule nervose (chiamate cellule gliali). Ci sono diversi tipi di cellule gliali, tutti con nomi e funzioni diverse. Le cellule gliali superano i neuroni nel cervello in un rapporto di 10:1.

Che cos’è il cancro al cervello?

I tumori al cervello si verificano quando le cellule del cervello cominciano a crescere fuori controllo e iniziano a spostare o invadere i tessuti vicini. Alcuni tumori al cervello possono diffondersi in tutto il corpo. I tumori che possono diffondersi in altre parti del cervello o del corpo sono chiamati maligni. Quando i tumori iniziano nel cervello, sono chiamati tumori cerebrali primari. I tumori cerebrali secondari, o metastasi cerebrali, sono tumori che iniziano altrove nel corpo e metastatizzano (si diffondono) al cervello. Questi non sono classificati come tumori cerebrali primari, ma la diffusione del tipo originale di tumore al cervello. Le metastasi cerebrali sono più comuni dei tumori cerebrali primari.

I tumori cerebrali sono classificati sia dalla cellula del cervello che li compone, sia da come il tumore appare al microscopio. I tumori cerebrali primari possono nascere da qualsiasi cellula del cervello. Possono provenire dai neuroni, dalle cellule gliali, dal rivestimento del cervello o da strutture specifiche nel cervello. Le cellule gliali sostengono i neuroni del cervello. I tumori che nascono da queste cellule sono conosciuti come tumori gliali. Anche la membrana che circonda il cervello può sviluppare tumori. Questi sono conosciuti come meningiomi. Ci sono altri tipi di tumori, che coinvolgono altre strutture del cervello.

Circa l’80% dei tumori cerebrali maligni primari derivano dalle cellule gliali del cervello e sono chiamati gliomi. La maggior parte di questi tumori sono del tipo più aggressivo, chiamato Glioblastoma Multiforme (o GBM). I tumori astrocitari sono un altro tipo di glioma, che nascono da cellule a forma di stella chiamate astrociti.

I tumori cerebrali non sono realmente pensati come una singola malattia, ma piuttosto come un insieme di diverse malattie che sono caratterizzate dal tipo di cellule, dal comportamento clinico e dal tipo di terapia. Una delle caratteristiche speciali dei tumori cerebrali è che a volte i tumori benigni possono essere difficili da trattare come un tumore maligno, a seconda delle loro dimensioni e della loro posizione all’interno del cervello. Questo perché il cervello è bloccato in posizione dal cranio e non può muoversi se un tumore sta crescendo vicino ad esso. Anche un tumore benigno può causare pressione sul cervello. Questa pressione può causare sintomi ed essere pericolosa per la vita.

Cosa causa i tumori al cervello e sono a rischio?

Secondo l’American Cancer Society, ci saranno più di 79.000 nuovi casi di tumori cerebrali primari diagnosticati ogni anno e circa un terzo (circa 23.890) di questi saranno cancerosi. L’età media della diagnosi è di 59 anni, ma si verificano più comunemente nei bambini e negli adulti più anziani. I tumori cerebrali si verificano più frequentemente negli uomini che nelle donne.

L’esposizione alle radiazioni ionizzanti, sia terapeutiche (trattamento per una malattia) che da esposizione alla bomba atomica, è stata collegata allo sviluppo di alcuni tipi di tumori cerebrali primari, tra cui meningiomi, gliomi e sarcomi, soprattutto se l’esposizione ha avuto luogo nell’infanzia. Dosi di radiazioni più elevate sono generalmente ritenute aumentare il rischio di sviluppare alla fine un tumore al cervello. I tumori cerebrali indotti da radiazioni possono impiegare da 10 a 30 anni per formarsi.

Con la recente popolarità dei telefoni cellulari, molte persone si sono preoccupate che il loro uso possa essere un fattore di rischio per sviluppare tumori al cervello. Tuttavia, non ci sono state prove conclusive che i telefoni cellulari aumentino il rischio di tumori al cervello. C’è stata anche preoccupazione per quanto riguarda l’esposizione a potenti campi magnetici (linee ad alta potenza) e alcuni sostituti dello zucchero (aspartame). Di nuovo, non c’è stata alcuna prova conclusiva che colleghi questi fattori ad un aumento del rischio di cancro al cervello.

Certi disturbi ereditari possono predisporre qualcuno allo sviluppo di alcuni tumori al cervello, ma solo circa il 5% dei tumori cerebrali primari hanno fattori ereditari noti. Malattie genetiche come la neurofibromatosi di tipo 1, la neurofibromatosi di tipo 2, la malattia di von Hippel-Lindau e la sclerosi tuberosa sono tutte associate ad un aumento del rischio di sviluppare un tumore cerebrale primario.

Come posso prevenire i tumori al cervello?

Quali test di screening sono disponibili?

I tumori cerebrali primari sono rari e non sono ricercati con nessun test specifico. Il modo migliore per trovare un tumore al cervello precocemente è quello di vedere regolarmente il tuo fornitore di assistenza sanitaria per un esame fisico approfondito e di segnalare qualsiasi nuovo, sintomi preoccupanti il più presto possibile. Le persone con disturbi genetici che le predispongono allo sviluppo di tumori cerebrali primari avranno spesso studi periodici di imaging del loro cervello per cercare eventuali cambiamenti al loro cervello.

Quali sono i segni dei tumori cerebrali?

Le primissime fasi dei tumori cerebrali possono non causare alcun sintomo. Man mano che il tumore cresce in dimensioni, può causare una varietà di sintomi. Questi sintomi dipendono dalla sua posizione e da quali aree del cervello sta facendo pressione. I sintomi possono includere:

• Mal di testa.
• Nausea.
• Vomito.
• Perdita di appetito.
• Seizures.
• Perdita di memoria.
• Debolezza.
• Difficoltà a camminare/di equilibrio.
• Modifiche visive.
• Problemi con la parola e il linguaggio.
• Modifiche della personalità.
• Problemi di elaborazione del pensiero.

Molti di questi sintomi non sono specifici, cioè potrebbero essere causati da molte condizioni. Se avete dei sintomi, dovreste farvi vedere dal vostro medico. I sintomi causati dai tumori al cervello possono essere molto diversi da una persona all’altra. Il mal di testa è il sintomo più comune per i pazienti con tumori cerebrali, si verifica in circa il 50% dei casi.

Come vengono diagnosticati i tumori cerebrali?

Quando un paziente si presenta con i sintomi di un tumore cerebrale, il medico eseguirà un’anamnesi e un esame fisico approfonditi. Dopo di che, la chiave per fare la diagnosi sono i test di imaging.

L’imaging può essere eseguito con una scansione CT o MRI. Una TAC è una radiografia tridimensionale. Ai pazienti viene spesso somministrato un agente di contrasto per via endovenosa (iniettato in una vena) per cercare eventuali cambiamenti. Le scansioni CT sono veloci e facili da ottenere, e spesso vengono usate come primo passo verso una diagnosi. Tuttavia, una risonanza magnetica è un test migliore per valutare i cambiamenti nel cervello. La risonanza magnetica utilizza potenti magneti per creare un’immagine tridimensionale. Una risonanza magnetica raccoglie più dettagli di una TAC ed è lo studio di scelta per fare la diagnosi di un tumore al cervello. Le scansioni MRI sono di solito ottenute con l’uso di un agente di contrasto iniettabile.

Altri test possono essere utilizzati per determinare se una massa nel cervello è un tumore (rispetto ad altre cause, come l’infezione) e se è un tumore, di che tipo è. C’è un tipo speciale di risonanza magnetica, conosciuta come spettroscopia MR o MRS, che permette al vostro fornitore di conoscere meglio il contenuto della massa e li aiuta a determinare di che massa si tratta.

Una risonanza magnetica funzionale è un altro tipo speciale di risonanza magnetica che può aiutare a definire le aree del cervello che si attivano quando una persona si muove o parla. Questo permette al fornitore di “mappare il cervello” e lo aiuta a sapere quali aree evitare durante l’intervento chirurgico se il tumore è vicino a una parte del cervello, che è critica per il movimento o la parola.

La gestione primaria della maggior parte dei tumori cerebrali è la chirurgia. Se l’imaging rivela che una massa sospetta per un tumore al cervello è in un punto chirurgicamente accessibile, l’intervento chirurgico sarebbe programmato per rimuovere tutto o la maggior parte del tumore possibile. Dopo l’intervento, il campione può essere esaminato al microscopio da un patologo, e può essere fatta una diagnosi finale.

A volte i tumori non sono in una posizione sicura per la chirurgia. In questi casi, per fare una diagnosi, i pazienti avranno spesso bisogno di una biopsia. Una biopsia è una procedura in cui un piccolo pezzo di tumore è ottenuto utilizzando un ago sotto la guida di immagini. La biopsia è di solito fatta come una biopsia stereotassica, dove la testa è immobilizzata con un telaio che è attaccato al cranio con dei perni. Una scansione del cervello viene poi fatta con il telaio in posizione. Con lo stesso dispositivo di immobilizzazione, la persona viene portata in chirurgia e il chirurgo può usare la scansione per guidarla precisamente al tumore per la biopsia.

Occasione, il tuo fornitore di assistenza sanitaria potrebbe voler esaminare il liquido che circonda il cervello e il midollo spinale (liquido cerebrospinale o CSF) per vedere se ci sono cellule tumorali che si sono diffuse in questo liquido. Questo può essere fatto con una procedura nota come una puntura lombare (“LP”). Un ago viene inserito tra i corpi vertebrali (ossa del midollo spinale) e nel sacco che contiene il midollo spinale. Una parte del CSF viene prelevata e un patologo può esaminarla e determinare se sono presenti cellule tumorali.

Come vengono classificati i tumori cerebrali primari?

I tumori cerebrali primari non hanno un sistema classico di classificazione come la maggior parte degli altri tumori. Questo perché la dimensione di un tumore cerebrale è meno importante della sua posizione e del tipo di cellula cerebrale che lo compone. Quando un patologo (un medico che studia le cellule in laboratorio) guarda i tumori cerebrali al microscopio, può farsi un’idea di quanto sia aggressivo il tumore dall’aspetto delle cellule e, in base a questo, assegnare al tumore un grado. Il sistema di classificazione più comune è quello dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), che classifica i tumori del SNC in base all’istologia (aspetto delle cellule al microscopio) e al grado del tumore. Il grado numerico dell’OMS rappresenta il potenziale biologico globale di malignità (o aggressività) da I (benigno) a IV (maligno).

Il sistema di classificazione dettagliato dell’Organizzazione Mondiale della Sanità è il seguente:

Grado I

• Crescita lenta.
• Apparenza quasi normale al microscopio.

Grado II

• Cellule a crescita relativamente lenta.
• Apparenza leggermente anormale.
• Può invadere il tessuto normale.
• Può ripresentarsi come un tumore di grado superiore.

Grado III

• Cellule anormali in riproduzione attiva.
• Apparenza anomala al microscopio.
• Invasione del tessuto normale adiacente.
• Il tumore tende a ripresentarsi con un grado superiore.

Grado IV

• Cellule anomale che si riproducono rapidamente.
• Apparenza molto anomala al microscopio.
• Forma nuovi vasi sanguigni per mantenere la crescita.
• Aree di tumore necrotico al centro del tumore.

Gliomi classificati secondo la loro classificazione WHO:

• Gli astrocitomi di basso grado includono gli astrocitomi pilocitici (grado I) e gli astrocitomi diffusi (grado II).
• Un astrocitoma di grado III è chiamato astrocitoma anaplastico.
• Un astrocitoma di grado IV è un glioblastoma, chiamato anche glioblastoma multiforme o GBM.

Altri tumori del cervello includono:

• Gli ependimomi derivano dalle cellule gliali che rivestono gli spazi aperti nel cervello e nel midollo spinale. Si trovano più comunemente nei bambini e nei giovani adulti. Include ependimomi di grado I e II ed ependimoma anaplastico di grado III.
• Gli oligodendrogliomi derivano da cellule che producono la sostanza grassa che copre e protegge i nervi. Al microscopio, le cellule hanno un aspetto di “uovo fritto”. Sono più comuni negli adulti di mezza età. Questi includono l’oligodendroglioma (grado II) e l’oligodendroglioma anaplastico (grado III).
• I medulloblastomi (tumore neuroectodermico primitivo) sorgono spesso nel cervelletto. È il tumore cerebrale più comune nei bambini ed è di IV grado.
• I meningiomi sorgono nelle meningi, che sono i tessuti che coprono il cervello. Sono tipicamente benigni e a crescita lenta, anche se ci sono anche rari tumori meningei maligni di grado II e III.
• I tumori ipofisari e i craniofaringiomi si formano nel centro del cervello e possono verificarsi in bambini e adulti.

Come vengono trattati i tumori al cervello? Alcuni tumori cerebrali sono trattati con una combinazione di diversi tipi di terapie. La posizione esatta e il tipo di tumore al cervello guideranno il piano di trattamento.

Chirurgia

Quando è possibile, la resezione chirurgica è usata nel trattamento di molti tumori al cervello. È raro che un tumore cerebrale primario possa essere curato senza resezione chirurgica. Tuttavia, la posizione del tumore cerebrale detterà se la chirurgia è un’opzione o meno, e in che misura la chirurgia può essere eseguita in modo sicuro. Alcuni tumori sono situati in luoghi del cervello che sono semplicemente troppo pericolosi per essere operati, e la chirurgia non può essere utilizzata. I rischi per il paziente derivanti dalla chirurgia dipendono dalla posizione e dalle dimensioni del tumore. Parla con il tuo neurochirurgo dei rischi specifici del tuo intervento previsto.

Chemotherapy

Chemotherapy è l’uso di farmaci anti-cancro che vanno in tutto il corpo. Questi farmaci possono essere dati attraverso una vena o come pillole per bocca. Una delle sfide speciali nel trattamento dei tumori al cervello con la chemioterapia è che c’è una barriera naturale tra il cervello e il sangue, che blocca molti farmaci dall’entrare nel cervello. Solo alcuni farmaci chemioterapici possono attraversare questa barriera emato-encefalica per trattare la malattia nel sistema nervoso. Per alcuni tumori di alto grado, in particolare il glioblastoma multiforme, la chemioterapia più comunemente usata è il temozolomide, una chemioterapia alchilante. È stato dimostrato che è efficace se usato in combinazione con la radioterapia dopo l’intervento chirurgico. Ulteriore temozolomide viene somministrato dopo aver completato la radioterapia, di solito per altri 6 mesi.

Altri farmaci chemioterapici utilizzati per i tumori cerebrali includono carmustina (BCNU), lomustina, carboplatino, cisplatino, etoposide, e bevacizumab. Alcuni tumori cerebrali hanno mutazioni specifiche che possono essere trattate con terapie mirate. Queste includono dabrafenib, trametinib, vemurafenib, cobimetinib ed everolimus. Il tuo tumore sarà testato per queste mutazioni. Il tuo team di cura del cancro può spiegare perché raccomanda un particolare regime piuttosto che un altro nel tuo caso.

Radiazioni

La radioterapia utilizza raggi ad alta energia (simili ai raggi X) per uccidere le cellule tumorali. Le radiazioni per i tumori al cervello provengono da una fonte esterna (chiamata radioterapia a fasci esterni). La durata del trattamento dipende dal tipo di radiazione usata per trattare il tuo tumore. Il trattamento dura solo pochi minuti ed è indolore. La radioterapia a fascio esterno è spesso impiegata per i tumori al cervello, sia come trattamento primario per i tumori non resecabili che dopo la resezione chirurgica. In genere, la tecnica di radiazione a fascio esterno è tramite la radioterapia a intensità modulata (IMRT). Quando si trattano tumori cerebrali vicini a strutture critiche all’interno del cervello che sono più sensibili ai danni da radiazioni, come i nervi degli occhi o il tronco encefalico, la IMRT può essere utilizzata per limitare la dose di radiazioni ricevuta da queste importanti strutture. La IMRT non è vantaggiosa in tutti i casi e il tuo fornitore può discutere ulteriormente questa opzione di trattamento con te.

La terapia con protoni è un tipo di radioterapia che funziona in modo leggermente diverso dalla IMRT o dalle radiazioni standard. La differenza principale è nelle proprietà fisiche del fascio di protoni stesso, che gli permettono di entrare nel corpo ad una dose abbastanza bassa di radiazioni e aumentare negli ultimi 3 mm del fascio alla dose richiesta per il trattamento. Il fascio poi si ferma, risultando in praticamente nessuna radiazione al tessuto oltre il bersaglio – o nessuna “dose di uscita”, come viene chiamata. Questa capacità di risparmiare i tessuti sani è la principale differenza tra i raggi X e i protoni. La ricerca ha dimostrato che l’effetto biologico, o il danno ai tessuti esposti, è essenzialmente lo stesso per entrambe le terapie. Questo significa che le terapie distruggeranno le cellule tumorali nello stesso modo, ma i protoni dovrebbero provocare meno tossicità per i tessuti sani circostanti. La terapia con protoni può essere usata per trattare alcuni tipi di tumori al cervello.

La radioterapia può anche essere somministrata a un’area molto focalizzata del cervello usando una tecnica chiamata radiochirurgia stereotassica. La radiochirurgia stereotassica richiede che un paziente abbia una cornice per la testa attaccata in modo che una mappa precisa possa essere fatta della testa del paziente. Le radiazioni sono poi focalizzate da una varietà di angoli diversi per fornire una grande dose di radiazioni al tumore o al letto tumorale. Questo può essere eseguito con la stessa macchina che eroga le radiazioni esterne o con una macchina speciale chiamata gamma knife.

Il tuo oncologo radioterapista può rispondere a qualsiasi domanda tu possa avere sul trattamento con radiazioni. Ti consiglierà il miglior tipo di radioterapia nel tuo caso particolare.

Altri trattamenti

Gli steroidi, come il prednisone o il desametasone, possono far parte del trattamento del tuo tumore al cervello. Gli steroidi sono farmaci antinfiammatori che sono usati per diminuire il gonfiore nel cervello che può svilupparsi dal tumore stesso o dal suo trattamento. Alcuni effetti collaterali comuni degli steroidi sono infezioni, ulcere allo stomaco o sanguinamento, aumento di peso, difficoltà a dormire e cambiamenti di umore.

Un’altra categoria di trattamenti utilizzati per i tumori cerebrali (in particolare il glioma di alto grado e ricorrente) sono “impianti”. Sono usati dopo la resezione chirurgica. Gli impianti sono tipicamente piccoli “semi” o “wafer” che contengono chemioterapia o radiazioni. Gli impianti sono progettati per bypassare la barriera emato-encefalica, fornendo il trattamento direttamente al sito del tumore. Gli impianti di wafer chemioterapici (chiamati Gliadel®) sono piccole cialde di gel contenenti l’agente chemioterapico carmustina (BCNU). Durante l’intervento chirurgico, un neurochirurgo colloca fino a 8 cialde nell’area in cui si trovava il tumore (la cosiddetta “cavità tumorale”). Nei giorni successivi, le cialde rilasciano la chemioterapia direttamente nel sito del tumore. Le cialde si dissolvono completamente in 2-3 settimane.

La brachiterapia è una radioterapia “interna”, vale a dire che la sorgente di radiazioni è all’interno del corpo, molto vicino al tumore. Nel caso dei gliomi, la brachiterapia può presentarsi in diverse forme, più comunemente semi di iodio-125 (125I) e GliaSite®. GliaSite® è un sistema di erogazione di radiazioni utilizzato per i gliomi. Durante un intervento chirurgico al cervello, un neurochirurgo posiziona un piccolo palloncino nella cavità del tumore. Alcune settimane dopo che il palloncino è stato impiantato, viene riempito di radiazioni liquide, che forniscono radiazioni al tumore circostante per un periodo di 3-6 giorni. Dopo questo periodo, il palloncino e il liquido vengono rimossi dal cervello. I semi di iodio-125 sono simili al GliaSite®; anch’essi sono collocati da un neurochirurgo nella cavità del tumore durante un intervento chirurgico al cervello. I semi forniscono anche radiazioni al tumore circostante, ma, a differenza di GliaSite®, i semi di iodio-125 non devono essere rimossi.

Sorveglianza attiva

In alcuni casi, il trattamento può non essere iniziato subito se il tumore viene trovato presto e se è a crescita lenta. Un paziente sarà monitorato da vicino e un piano di trattamento sarà deciso quando il tumore inizia a crescere o a causare sintomi.

Sperimentazioni cliniche

Ci sono studi di ricerca clinica per la maggior parte dei tipi di cancro e per ogni stadio della malattia. Gli studi clinici sono progettati per determinare il valore di trattamenti specifici. Gli studi sono spesso progettati per trattare un certo stadio del cancro, sia come prima forma di trattamento offerta o come opzione per il trattamento dopo che altri trattamenti non hanno funzionato. Possono essere utilizzati per valutare farmaci o trattamenti per prevenire il cancro, individuarlo prima, o aiutare a gestire gli effetti collaterali. Gli studi clinici sono estremamente importanti per approfondire la nostra conoscenza di questa malattia. È grazie agli studi clinici che sappiamo quello che facciamo oggi, e molte nuove terapie entusiasmanti sono attualmente in fase di sperimentazione. Parla con il tuo fornitore di informazioni sulla partecipazione a studi clinici nella tua zona. Puoi anche esplorare gli studi clinici attualmente aperti usando il servizio di abbinamento degli studi clinici di OncoLink.

Cura successiva e sopravvivenza

Una volta che un paziente è stato trattato per un tumore al cervello, deve essere seguito da vicino per una recidiva. All’inizio, il paziente avrà visite di controllo abbastanza spesso. Più a lungo sono liberi dalla malattia, meno spesso dovranno andare a fare visite di controllo con esami. Il fornitore deciderà quando ottenere scansioni MRI di follow-up.

La paura di una recidiva, l’impatto finanziario del trattamento del cancro, i problemi di lavoro e le strategie di fronteggiamento sono problemi emotivi e pratici comuni vissuti dai sopravvissuti al tumore al cervello. Il vostro team sanitario può identificare le risorse per il supporto e la gestione di queste sfide pratiche ed emotive affrontate durante e dopo il cancro.

La sopravvivenza al cancro è un obiettivo relativamente nuovo della cura oncologica. Con quasi 17 milioni di sopravvissuti al cancro nei soli Stati Uniti, c’è la necessità di aiutare i pazienti a passare dal trattamento attivo alla sopravvivenza. Cosa succede dopo, come si torna alla normalità, cosa si deve sapere e fare per vivere in salute in futuro? Un piano di cura di sopravvivenza può essere un primo passo per educare se stessi a navigare nella vita dopo il cancro e per aiutarvi a comunicare in modo consapevole con i vostri fornitori di assistenza sanitaria. Crea un piano di cura di sopravvivenza oggi stesso su OncoLink.

Risorse per maggiori informazioni

National Brain Tumor Society

Si propone di migliorare la comprensione di tutti i tumori al cervello e di trasformare la ricerca in trattamenti nuovi ed efficaci, il più rapidamente possibile. Offre informazioni sul tumore al cervello, notizie correlate e un blog. http://braintumor.org/

American Brain Tumor Association

Fornisce risorse complete che supportano le complesse esigenze dei pazienti con tumore al cervello e di chi se ne prende cura, così come il finanziamento critico della ricerca nel perseguimento di progressi nella diagnosi, nel trattamento e nella cura del tumore al cervello. http://www.abta.org

Brain Science Foundation

Dicata a trovare una cura per il meningioma e altri tumori cerebrali primari e a far progredire la comprensione della funzione del cervello in relazione a questi tumori. Offre informazioni su una varietà di tipi di tumori cerebrali e sulle iniziative di ricerca. http://www.brainsciencefoundation.org