Come viene trattato?
I farmaci possono aiutare a stabilizzare un paziente con Cuore Sinistro Ipoplasico in una certa misura, ma la gestione chirurgica (procedura di Norwood, modifica Sano della procedura di Norwood, riparazione ibrida, o un trapianto di cuore), sarà necessaria entro pochi giorni dalla nascita.
Nella procedura di Norwood (vedi diagramma a sinistra), un vaso sanguigno principale per il corpo (aorta) è costruito dalla base dell’arteria polmonare e l’aorta ristretta, indicata dalla presenza del patch rosa nell’animazione.
Inoltre, un piccolo tubo in Gore-Tex (noto come Modified Blalock-Taussig Shunt), mostrato in giallo nel diagramma di sinistra, viene inserito tra i rami dell’arteria polmonare (PA) e un ramo dell’aorta per garantire il flusso di sangue ai polmoni dopo la chiusura del PDA.
La modifica Sano del Norwood (diagramma a destra) comporta il posizionamento di un condotto (azzurro) tra l’arteria polmonare e il ventricolo destro al posto dello shunt Blalock-Taussig modificato.
Il cuore sinistro ipoplasico è nello spettro dei difetti del ventricolo singolo che ha una sequenza di riparazioni a tappe. Inizialmente il Norwood e le sue varianti come riparazione neonatale, con una riparazione di Glenn bidirezionale a 6 mesi di età e infine l’anastomosi polmonare bicavale (Fontan) a 3-4 anni di età. La Fontan è la riparazione finale per la palliazione graduale della sindrome del cuore sinistro ipoplasico.