Sarcoma

Panoramica

Che cos’è il sarcoma?

Un sarcoma è un tipo di tumore che si sviluppa nel tessuto connettivo, come le ossa, la cartilagine o i muscoli. I sarcomi maligni sono molto rari (1% di tutti i tumori maligni degli adulti e circa il 15% dei tumori maligni dell’infanzia). Circa 14.000 a 15.000 sarcomi sono diagnosticati negli Stati Uniti ogni anno (3.000 sarcomi ossei e 11.000 a 12.000 sarcomi dei tessuti molli).

I sarcomi appaiono nel corpo nelle seguenti percentuali:

• 40% si verifica nelle estremità inferiori;
• 15% nelle estremità superiori;
• 30% nel tronco/parete toracica/località addominale;
• 15% nella regione della testa e del collo.

Condizioni che possono essere scambiate per tumori

Molte condizioni possono essere scambiate per tumori. Tutti hanno occasionalmente grumi e protuberanze, ed è importante essere in grado di distinguere tra quelle masse che potrebbero essere cancerose e quelle che si verificano a causa di lesioni, crescite congenite o il normale processo di invecchiamento. Per esempio, nello scheletro, fratture da stress, infezioni croniche e tumori ossei benigni possono sembrare maligni.

Quali sono i tipi di sarcoma?

Tumori ossei

Tumori ossei benigni

I tumori benigni (non cancerosi) sono ancora più comuni dei tumori maligni nel sistema muscoloscheletrico.

I tipi comuni di tumori benigni includono:

• Osteocondromi.
• Cisti ossee aneurismatiche.
• Cisti ossee semplici.
• Displasia fibrosa.
• Istiocitosi a cellule di Langherans.
• Fibromi non ossificanti.

Inoltre, i tumori ossei benigni possono essere associati a condizioni o sindromi familiari, come MHE (esostosi multipla ereditaria), malattia di Ollier, malattia di Maffucci o sindrome di McCune-Albright.

I tumori ossei benigni che sono più aggressivi, come il tumore a cellule giganti o i fibromi condromixoidi, di solito richiedono la chirurgia. In questi casi, tecniche come i sostituti sintetici dell’osso sono utilizzati per ricostruire piuttosto che rimuovere l’osso. Farmaci come il denosumab o la doxiciclina sono anche usati per trattare tumori specifici.

Tumori ossei maligni

Anche se i tumori ossei sono un raro tipo di cancro (circa 3.000 casi all’anno negli Stati Uniti), ci sono molti tipi diversi.

I tipi comuni di tumori ossei maligni includono:

• Osteosarcoma (sarcoma osteogenico).
• Sarcoma di Ewing.
• Fibrosarcoma.
• Condrosarcoma.
• Mieloma multiplo.

Più di un terzo dei sarcomi ossei sono diagnosticati in pazienti di età inferiore ai 35 anni; molti sono diagnosticati nei bambini.

Tumori ossei metastatici

Al contrario del sarcoma osseo primario (cancro che inizia nell’osso), il cancro osseo metastatico inizia in un altro luogo (come un organo) e viaggia verso l’osso. Questo cancro si presenta in molte forme, più spesso tiroide, polmone, rene, seno o prostata.

Quando un cancro da un organo lontano si diffonde allo scheletro, può creare problemi strutturali nell’osso che possono portare a maggiore dolore e funzionamento ridotto.

Tumori dei tessuti molli

Tumori benigni dei tessuti molli

I tumori benigni dei tessuti molli sono molto comuni (meno del 5% di tutti i grumi o protuberanze scoperti sono cancerosi). Molti di questi tumori possono essere controllati regolarmente, ma alcuni devono essere rimossi chirurgicamente. Alcuni tumori benigni, come i tumori desmoidi, possono richiedere un trattamento da parte dei team di oncologia medica, radioterapia oncologica o radiologia interventistica, che lavorano tutti insieme.

I tipi più comuni di tumori benigni dei tessuti molli includono:

• Tumori desmoidi.
• Grandi malformazioni arterovenose.
• Lipomi (tumori grassi).
• Sinovite villonodulare pigmentata.
• Schwannomi.
• Condromatosi sinoviale.

Tumori maligni dei tessuti molli

I sarcomi dei tessuti molli iniziano nei muscoli o in altri tessuti connettivi del corpo. A differenza dei tumori ossei, la maggior parte dei sarcomi dei tessuti molli si verifica negli adulti, anche se alcuni tipi, come il rabdomiosarcoma, si trovano principalmente nei bambini.

Alcuni dei tipi più comuni di sarcomi dei tessuti molli includono:

• Tumori desmoplastici a piccole cellule rotonde.
• Tumore stromale gastrointestinale (GIST).
• Leiomiosarcoma.
• Liposarcoma.
• Tumore maligno della guaina del nervo periferico.
• Rabdomiosarcoma.
• Sarcoma sinoviale.
• Sarcoma pleomorfo indifferenziato.

Sarcomi genitourinari

I sarcomi genitourinari sono rari tumori cancerosi (maligni) che si sviluppano nei genitali o nel tratto urinario. I sarcomi genitourinari sono meno del 5% di tutti i tipi di sarcomi, e tendono a svilupparsi più nei bambini che negli adulti. Si sviluppano tipicamente in:

• La vescica
• Il rene
• Gli ureteri (i tubi che drenano l’urina dai reni alla vescica)
• L’uretra (il tubo che scarica l’urina dalla vescica all’esterno del corpo)
• Il sistema riproduttivo maschile (prostata, testicoli e pene)
• La vagina

In generale, ci sono 14.000 nuovi casi di sarcomi diagnosticati negli Stati Uniti ogni anno. Nessuno studio ha dimostrato quanti di questi casi colpiscono il sistema genitourinario. Tuttavia, i sarcomi della vescica sono il tipo più comune di sarcomi genitourinari.

I sarcomi della vescica tendono a formarsi nella zona tra le aperture degli ureteri e l’uretra. Ma possono anche svilupparsi nell’intera area della vescica.

Come per tutti gli altri tipi di sarcomi, le cause dei sarcomi genitourinari non sono chiare. I seguenti fattori possono metterti ad un rischio maggiore di sviluppare sarcomi in generale:

• Esposizione a certe sostanze chimiche, come l’acido fenossiacetico negli erbicidi e i clorofenoli nei conservanti per il legno
• Esposizione a dosi elevate di radiazioni
• Infezioni della vescica a lungo termine
• Assunzione di certi tipi di antidolorifici per lungo tempo
• Alcuni disturbi ereditati e mutazioni cromosomiche, come la sindrome di Hippel-Lindau e la neurofibromatosi
• Fumo

Non ci sono sintomi chiari associati ai sarcomi genitourinari nelle prime fasi. Tuttavia, si può sentire una massa indolore al tatto. Man mano che la massa diventa più grande e preme contro i nervi vicini, inizierai a sentire un po’ di dolore o indolenzimento.

I sintomi dei sarcomi genitourinari più grandi includono:

• Sangue nelle urine (ematuria) o difficoltà ad urinare
• Febbre, perdite o cambiamenti della pelle nell’area genitale-urinaria

Di tutti i tipi di sarcomi genitourinari, i sarcomi della vescica tendono ad avere un trattamento migliore. La presenza di sangue nelle urine rende possibile la diagnosi precoce dei sarcomi della vescica. Il tasso di sopravvivenza globale per un paziente con qualsiasi sarcoma dipende dal tipo, dalla posizione, dalle dimensioni e dallo stadio del tumore.