La sarcoidosi è una rara malattia infiammatoria caratterizzata dalla formazione anormale di grumi di cellule immunitarie, chiamate granulomi, che si accumulano in organi e tessuti. I granulomi possono formarsi ovunque nel corpo e interrompere le normali funzioni degli organi. L’organo più frequentemente colpito dalla sarcoidosi sono i polmoni, che si verificano in circa il 90% dei pazienti.
La diagnosi di sarcoidosi spesso può essere fatta utilizzando uno dei diversi test di imaging. Questi test producono un’immagine dell’area interessata e possono essere utilizzati per assegnare uno stadio alla malattia. Questo è noto come sistema di classificazione Siltzbach.
Sistema di classificazione Siltzbach
Il sistema di classificazione Siltzbach va dallo stadio 0 al 5 in base alla localizzazione dei granulomi. La classificazione è determinata utilizzando una radiografia del torace, o radiografia, un test di imaging che utilizza basse dosi di radiazioni per formare un’immagine delle strutture del torace. I granulomi possono essere visti in questa immagine.
La classificazione riguarda solo i granulomi presenti nei linfonodi e nei polmoni. I linfonodi agiscono per filtrare le sostanze nocive dal corpo e producono alcune cellule immunitarie. Ci sono linfonodi in tutto il corpo, ma più comunemente colpiti sono i cosiddetti linfonodi ilari e mediastinici nei polmoni, e i linfonodi paratracheali nel collo.
I cinque stadi della sarcoidosi polmonare sono:
- Stadio 0 (nessuna sarcoidosi polmonare): nessun segno di granulomi nei polmoni o nei linfonodi
- stadio 1 (linfoadenopatia): granulomi presenti solo nei linfonodi
- stadio 2 (linfoadenopatia e infiltrati polmonari): granulomi presenti sia nei linfonodi che nei polmoni
- Stadio 3 (infiltrati polmonari): granulomi presenti solo nei polmoni
- Stadio 4 (fibrosi polmonare): cicatrizzazione del tessuto polmonare e danno permanente
A differenza di molte malattie, gli stadi numerati consecutivamente per la sarcoidosi non indicano la progressione della malattia, ma piuttosto le aree colpite da essa.
I granulomi possono dissiparsi da soli (nota come remissione spontanea) o in seguito a un trattamento, il che può portare il paziente a passare da uno stadio all’altro. Gli ultimi stadi tendono ad essere associati a sintomi più gravi e ad una funzione polmonare peggiore, ma questo può variare tra i pazienti.
La malattia è generalmente più probabile che vada in remissione spontanea negli stadi precedenti, vista in circa il 60-90 per cento dei pazienti nello stadio 1, nel 40-70 per cento dei pazienti nello stadio 2, nel 10-20 per cento dei pazienti nello stadio 3 e in nessun paziente nello stadio 4.
Se il paziente viene diagnosticato allo stadio 4, significa che si è verificato un danno permanente ai polmoni; anche se i granulomi vengono rimossi, il paziente sperimenterà ancora i sintomi della fibrosi polmonare. Questo è l’unico stadio irreversibile.
Altre informazioni
La classificazione della sarcoidosi in questo modo è usata negli Stati Uniti, ma non è attualmente una pratica comune nel Regno Unito.
***
Sarcoidosis News è strettamente un sito di notizie e informazioni sulla malattia. Non fornisce consigli medici, diagnosi o trattamenti. Questo contenuto non è inteso come un sostituto per la consulenza medica professionale, la diagnosi o il trattamento. Chiedete sempre il parere del vostro medico o di un altro operatore sanitario qualificato per qualsiasi domanda riguardante una condizione medica. Non ignorare mai un consiglio medico professionale o ritardare la sua ricerca a causa di qualcosa che hai letto su questo sito web.