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Demenza e deterioramento cognitivo

La demenza è il nome di un gruppo di sintomi causati da disturbi che colpiscono il cervello. Non è una malattia specifica (MedlinePlus, 2017).

La demenza è la perdita del funzionamento cognitivo – la capacità di pensare, ricordare o ragionare – in misura tale da interferire con la vita quotidiana e le attività di una persona. Queste funzioni includono la memoria, le abilità linguistiche, la percezione visiva, la risoluzione dei problemi, l’autogestione e la capacità di concentrarsi e prestare attenzione.

Alcune persone con demenza non possono controllare le loro emozioni e la loro personalità può cambiare. La demenza varia in gravità dallo stadio più lieve, quando sta appena iniziando a influenzare il funzionamento di una persona, allo stadio più grave, quando la persona deve dipendere completamente da altri per le attività di base della vita quotidiana (ADLs).

L’età è il fattore di rischio principale per sviluppare la demenza. Per questo motivo, il numero di persone che vivono con la demenza potrebbe raddoppiare nei prossimi 40 anni come il numero di americani di età 65 e più anziani aumenta da 48 milioni di oggi a più di 88 milioni nel 2050. Indipendentemente dalla forma di demenza, le richieste personali, economiche e sociali possono essere devastanti.

La demenza non è la stessa del declino cognitivo legato all’età – quando alcune aree di pensiero, memoria ed elaborazione delle informazioni rallentano con l’età, ma l’intelligenza rimane invariata. A differenza della demenza, la perdita di memoria legata all’età non è invalidante. Occasionali vuoti di memoria sono normali negli adulti più anziani. Mentre la demenza è più comune con l’età avanzata (fino alla metà di tutte le persone di 85 anni o più possono avere qualche forma di demenza), non è una parte inevitabile dell’invecchiamento. Molte persone vivono fino a novant’anni e oltre senza segni di demenza.

La demenza non è la stessa cosa del delirio, che di solito è una complicazione a breve termine di una condizione medica e il più delle volte può essere trattato con successo. I segni e i sintomi della demenza si manifestano quando i neuroni (cellule nervose) del cervello, una volta sani, smettono di funzionare, perdono le connessioni con altre cellule cerebrali e muoiono. Mentre tutti perdono alcuni neuroni con l’età, le persone con demenza sperimentano una perdita molto maggiore.

Il deterioramento cognitivo lieve (MCI) è una fase tra i normali cambiamenti cognitivi che possono verificarsi con l’età e i sintomi più gravi che indicano la demenza. I sintomi dell’MCI possono includere problemi di pensiero, giudizio, memoria e linguaggio, ma la perdita non interferisce significativamente con la capacità di gestire le attività quotidiane. I sintomi dell’MCI includono una lieve perdita di memoria; difficoltà di pianificazione o organizzazione; difficoltà a trovare le parole; perdere o smarrire frequentemente le cose e dimenticare nomi, conversazioni ed eventi.

Una persona che ha l’MCI può essere a maggior rischio di sviluppare l’Alzheimer o un altro tipo di demenza, soprattutto se il grado di deterioramento della memoria è significativo, ma l’MCI non sempre progredisce verso la demenza. I sintomi possono rimanere stabili per diversi anni e persino migliorare nel tempo in alcune persone.

I ricercatori stanno ancora cercando di capire i processi patologici sottostanti coinvolti nella demenza. Gli scienziati hanno alcune teorie sui meccanismi che possono portare a diverse forme di demenza, ma sono necessarie ulteriori ricerche per capire meglio se e come questi meccanismi sono coinvolti.

Differenziare la demenza da altre condizioni

I sintomi di una serie di condizioni mediche imitano quelli della demenza e questo deve essere considerato quando si valuta una persona che sperimenta cambiamenti cognitivi. Gli specialisti di gerontologia parlano delle “tre D” – demenza, delirio e depressione – perché queste sono le ragioni più prevalenti per il deterioramento cognitivo negli adulti più anziani. Il delirio e la depressione possono causare cambiamenti cognitivi che possono essere scambiati per demenza, e gli operatori sanitari e i caregiver dovrebbero imparare a distinguere tra le tre condizioni.

Ci sono altre condizioni che possono causare sintomi simili alla demenza; molte di queste condizioni possono essere fermate e possono essere reversibili con un trattamento adeguato:

• L’idrocefalo a pressione normale è un accumulo anomalo di liquido cerebrospinale nel cervello. Le persone anziane con questa condizione di solito hanno difficoltà a camminare e a controllare la vescica prima dell’inizio della demenza. L’idrocefalo a pressione normale può essere trattato o anche invertito impiantando un sistema di shunt per deviare il liquido dal cervello.
• Le carenze nutrizionali di vitamina B1 (tiamina), causate da alcolismo cronico, e di vitamina B12, possono essere invertite con il trattamento. Le persone che hanno abusato di sostanze come l’alcol e le droghe ricreative a volte mostrano segni di demenza anche dopo che l’abuso di sostanze è cessato.
• Gli effetti collaterali di farmaci o combinazioni di farmaci possono causare un deterioramento cognitivo che sembra una demenza degenerativa o vascolare, ma che potrebbe invertirsi quando si interrompono questi farmaci.
• La vasculite, un’infiammazione dei vasi sanguigni del cervello, può causare demenza dopo ictus multipli e può essere trattata con farmaci immunosoppressori.
• L’ematoma subdurale, o sanguinamento tra la superficie del cervello e il suo rivestimento esterno (la dura), è comune dopo una caduta. Gli ematomi subdurali possono causare sintomi simili alla demenza e cambiamenti nelle funzioni mentali. Con il trattamento, alcuni sintomi possono essere invertiti.
• Alcuni tumori cerebrali non maligni possono causare sintomi simili alla demenza e il recupero avviene dopo la loro rimozione tramite neurochirurgia.
• Alcune infezioni croniche intorno al cervello, la cosiddetta meningite cronica, possono causare demenza e possono essere trattate da farmaci che uccidono l’agente infettivo.

Screening/Diagnosi della demenza

Per diagnosticare la demenza, i medici valutano innanzitutto se un individuo ha una condizione sottostante curabile come una funzione tiroidea anormale, una carenza di vitamine o un idrocefalo a pressione normale che può essere correlata a difficoltà cognitive. La rilevazione precoce dei sintomi è importante, poiché alcune cause possono essere trattate. In molti casi, il tipo specifico di demenza può non essere confermato fino a quando la persona è morta e il cervello viene esaminato. Una valutazione generalmente include:

• Storia medica ed esame fisico. Valutare la storia medica e familiare di una persona, i sintomi attuali e i farmaci, e i segni vitali può aiutare il medico a rilevare le condizioni che potrebbero causare o verificarsi con la demenza. Alcune condizioni possono essere trattabili.
• Valutazioni neurologiche. Valutare l’equilibrio, la risposta sensoriale, i riflessi e altre funzioni aiuta il medico a identificare i segni di condizioni che possono influenzare la diagnosi o sono trattabili con farmaci. I medici potrebbero anche usare un elettroencefalogramma, un test che registra i modelli di attività elettrica nel cervello, per controllare l’attività elettrica cerebrale anormale.
• Scansioni cerebrali. La tomografia computerizzata (CT) e la risonanza magnetica (MRI) possono rilevare anomalie strutturali ed escludere altre cause di demenza. La tomografia a emissione di positroni (PET) può cercare modelli di attività cerebrale alterata che sono comuni nella demenza. I recenti progressi nella PET possono rilevare le placche amiloidi e i grovigli tau nell’AD.
• Test cognitivi e neuropsicologici. Questi test sono usati per valutare la memoria, le abilità linguistiche, le abilità matematiche, la risoluzione dei problemi e altre abilità relative al funzionamento mentale.
• Test di laboratorio. L’analisi del sangue di una persona e di altri fluidi, così come il controllo dei livelli di varie sostanze chimiche, ormoni e vitamine, può identificare o escludere condizioni che possono contribuire alla demenza.
• Test presintomatici. I test genetici possono aiutare alcune persone che hanno una forte storia familiare di demenza a identificare il rischio per una demenza con un difetto genetico noto.
• Valutazione psichiatrica. Questa valutazione aiuterà a determinare se la depressione o un’altra condizione di salute mentale sta causando o contribuendo ai sintomi di una persona.

Tipi di demenza

Diversi disturbi e fattori contribuiscono alla demenza, con conseguente perdita progressiva e irreversibile di neuroni e funzioni cerebrali. Attualmente, non ci sono cure per questi disturbi neurodegenerativi.

La malattia di Alzheimer (AD) è la causa più comune di demenza negli anziani. Ben 5 milioni di americani dai 65 anni in su possono avere la malattia. Nella maggior parte delle malattie neurodegenerative, alcune proteine si raggruppano anormalmente e si pensa che danneggino i neuroni sani, facendoli smettere di funzionare e morire. Nell’Alzheimer, frammenti di una proteina chiamata amiloide formano ammassi anormali chiamati placche tra le cellule cerebrali, e una proteina chiamata tau forma grovigli all’interno delle cellule nervose.

Sembra probabile che il danno al cervello inizi un decennio o più prima che compaiano la memoria e altri problemi cognitivi. Il danno spesso appare inizialmente nell’ippocampo, la parte del cervello essenziale nella formazione dei ricordi. Alla fine, le placche e i grovigli anormali si diffondono in tutto il cervello, e il tessuto cerebrale si riduce significativamente.

Con il progredire della malattia di Alzheimer, le persone sperimentano una maggiore perdita di memoria e altre difficoltà cognitive. I problemi possono includere vagare e perdersi, difficoltà a gestire il denaro e pagare le bollette, ripetere le domande, impiegare più tempo per completare le normali attività quotidiane e cambiamenti di personalità e comportamento.

Le persone vengono spesso diagnosticate in questa fase. La perdita di memoria e la confusione peggiorano, e le persone cominciano ad avere problemi a riconoscere la famiglia e gli amici. Possono essere incapaci di imparare cose nuove, di svolgere compiti multi-fase come vestirsi, o di affrontare nuove situazioni. Inoltre, le persone in questa fase possono sperimentare allucinazioni, deliri e paranoia e possono comportarsi impulsivamente.

Le persone con Alzheimer grave non possono comunicare e sono completamente dipendenti dagli altri per le loro cure. Verso la fine, la persona può stare a letto per la maggior parte del tempo o per tutto il tempo mentre le funzioni del corpo si spengono. Alcuni farmaci possono temporaneamente rallentare alcuni sintomi dell’Alzheimer dal peggiorare, ma attualmente non ci sono trattamenti che fermano la progressione della malattia.

I ricercatori non hanno trovato un singolo gene esclusivamente responsabile della malattia di Alzheimer; piuttosto, più geni sono probabilmente coinvolti.

Oggi, 5,8 milioni di americani hanno la malattia di Alzheimer (5,2 milioni sono sopra i 65 anni) e circa due terzi di loro sono donne. Entro il 2050 fino a 14 milioni di persone avranno l’AD. Nel 2019 l’Alzheimer e altre demenze costeranno alla nazione 290 miliardi di dollari, con Medicare e Medicaid che ne pagheranno il 67%. Gli afroamericani anziani hanno il doppio delle probabilità dei bianchi anziani di avere l’Alzheimer o altre demenze (Alzheimer’s Association, 2019).

Disturbi frontotemporali

I disturbi frontotemporali (FTD) sono forme di demenza causate da una famiglia di malattie neurodegenerative del cervello chiamate collettivamente degenerazione lobare frontotemporale. Colpiscono principalmente i lobi frontali e temporali del cervello, piuttosto che il restringimento diffuso e il deperimento (atrofia) del tessuto cerebrale visto nella malattia di Alzheimer. In questi disturbi, i cambiamenti alle cellule nervose nei lobi frontali del cervello influenzano la capacità di ragionare e prendere decisioni, dare priorità e multitasking, agire in modo appropriato e controllare il movimento.

I cambiamenti ai lobi temporali influenzano la memoria e il modo in cui le persone comprendono le parole, riconoscono gli oggetti e riconoscono e rispondono alle emozioni. Alcune persone declinano rapidamente in 2 o 3 anni, mentre altre mostrano solo cambiamenti minimi per molti anni. Le persone possono vivere con disturbi frontotemporali da 2 a 10 anni, a volte più a lungo, ma è difficile prevedere il corso del tempo per un individuo colpito. I segni e i sintomi possono variare notevolmente tra gli individui, poiché sono colpite diverse parti del cervello. Nessun trattamento che può curare o invertire i disturbi frontotemporali è attualmente disponibile.

Demenza del corpo di Leva

La demenza del corpo di Leva (LBD) è una delle cause più comuni di demenza dopo la malattia di Alzheimer e la malattia vascolare. Inizia tipicamente dopo i 50 anni, ma può verificarsi prima. Coinvolge depositi proteici anormali chiamati corpi di Lewy, che sono strutture simili a palloncini che si formano all’interno delle cellule nervose. L’accumulo anormale della proteina alfa-sinucleina e di altre proteine fa sì che i neuroni funzionino meno efficacemente e muoiano. I sintomi iniziali possono variare, ma nel tempo le persone con questi disturbi sviluppano simili sintomi cognitivi, comportamentali, fisici e legati al sonno.

La demenza a corpi di Lewy include due condizioni correlate: la demenza a corpi di Lewy (DLB) e la demenza da malattia di Parkinson (PDD). Nella demenza a corpi di Lewy, i sintomi cognitivi si manifestano entro un anno dai sintomi di movimento chiamati parkinsonismo (tra cui tremore, difficoltà nel camminare e nella postura e muscoli rigidi). Nella demenza del morbo di Parkinson, i sintomi cognitivi si sviluppano più di un anno dopo l’inizio dei problemi di movimento.

Contributi vascolari al deterioramento cognitivo e alla demenza

I contributi vascolari al deterioramento cognitivo e alla demenza (VCID) causano cambiamenti significativi alla memoria, al pensiero e al comportamento. La cognizione e le funzioni cerebrali possono essere significativamente influenzate dalla dimensione, dalla posizione e dal numero delle lesioni cerebrali.

La demenza vascolare e il deterioramento cognitivo vascolare sorgono come risultato di fattori di rischio che allo stesso modo aumentano il rischio di malattia cerebrovascolare (ictus), compresa la fibrillazione atriale, l’ipertensione, il diabete e il colesterolo alto. I sintomi della VCID possono iniziare improvvisamente e progredire o diminuire nel corso della vita. VCID può verificarsi insieme al morbo di Alzheimer.

Le persone con VCID hanno quasi sempre anomalie nel cervello sulle scansioni di risonanza magnetica (MRI). Queste includono la prova di ictus precedenti, spesso piccoli e asintomatici, così come i cambiamenti diffusi nella “materia bianca” del cervello – i “fili” di collegamento del cervello che sono fondamentali per la trasmissione dei messaggi tra le regioni del cervello. L’esame microscopico del cervello mostra l’ispessimento delle pareti dei vasi sanguigni chiamato arteriosclerosi e l’assottigliamento o la perdita di componenti della materia bianca.

Altre malattie e condizioni neurodegenerative

I medici hanno identificato molte altre condizioni che possono causare demenza o sintomi simili alla demenza. Le malattie hanno sintomi diversi che coinvolgono le funzioni del corpo e del cervello, e influenzano la salute mentale e la cognizione.

La malattia del grano argirofilo è una malattia degenerativa comune, a esordio tardivo, che colpisce le regioni del cervello coinvolte nella memoria e nelle emozioni. Causa declino cognitivo e cambiamenti nella memoria e nel comportamento, con difficoltà a trovare le parole. I segni e i sintomi della malattia sono indistinguibili dall’AD ad esordio tardivo. La conferma della diagnosi può essere fatta solo all’autopsia.

La malattia di Kreutzfeldt-Jakob è una rara malattia del cervello caratterizzata da una demenza che progredisce rapidamente. Gli scienziati hanno scoperto che le proteine infettive chiamate prioni diventano mal ripiegate e tendono a raggrupparsi, causando il danno cerebrale. I sintomi iniziali includono memoria, giudizio e pensiero alterati, insieme alla perdita di coordinazione muscolare e alla visione compromessa. Alcuni sintomi della CJD possono essere simili ai sintomi di altri disturbi neurologici progressivi, come il morbo di Alzheimer.

L’encefalopatia traumatica cronica (CTE) è causata da ripetute lesioni cerebrali traumatiche (TBI) in alcune persone che hanno subito commozioni multiple. Le persone con CTE possono sviluppare demenza, scarsa coordinazione, difficoltà di parola e altri sintomi simili a quelli visti nel morbo di Parkinson 20 anni o più dopo la lesione. L’ultimo stadio del CTE è anche caratterizzato da atrofia cerebrale e depositi diffusi di tau nelle cellule nervose. In alcune persone, anche solo da 5 a 10 anni dopo la lesione cerebrale traumatica, possono verificarsi cambiamenti comportamentali e di umore. La demenza può non essere ancora presente e il cervello può non aver iniziato a ridursi, ma piccoli depositi di tau sono visti in specifiche regioni del cervello all’autopsia.

La malattia di Huntington è una malattia ereditaria e progressiva del cervello che colpisce il giudizio di una persona, la memoria, la capacità di pianificazione e organizzazione, e altre funzioni cognitive. I sintomi iniziano tipicamente intorno ai 30 o 40 anni e includono movimenti anormali e incontrollabili chiamati corea, così come problemi con la camminata e la mancanza di coordinazione. I problemi cognitivi peggiorano con il progredire della malattia, e i problemi di controllo del movimento portano alla completa perdita della capacità di auto-cura.

La demenza associata all’HIV (HAD) può verificarsi in persone che hanno il virus dell’immunodeficienza umana, il virus che causa l’AIDS. L’HAD danneggia la materia bianca del cervello e porta a un tipo di demenza associata a problemi di memoria, ritiro sociale e problemi di concentrazione. Le persone con HAD possono anche sviluppare problemi di movimento. L’incidenza di HAD è diminuita drasticamente con la disponibilità di efficaci terapie antivirali per la gestione delle infezioni da HIV sottostanti.

Le demenze secondarie si verificano in persone con disturbi che danneggiano il tessuto cerebrale. Tali disturbi possono includere la sclerosi multipla, la meningite e l’encefalite, così come la malattia di Wilson (in cui si accumulano quantità eccessive di rame che causano danni al cervello). Le persone con tumori cerebrali maligni possono sviluppare demenza o sintomi simili alla demenza a causa di danni ai loro circuiti cerebrali o di un accumulo di pressione all’interno del cranio.

Cura delle persone con demenza

Le persone con demenza moderata o avanzata spesso hanno bisogno di assistenza e supervisione 24 ore su 24 e possono anche aver bisogno di assistenza nelle ADL come mangiare, fare il bagno e vestirsi. Soddisfare queste esigenze richiede pazienza, comprensione e un’attenta riflessione da parte di chi si prende cura della persona.

Comunicare con una persona affetta da demenza è un’abilità appresa. Gli elementi importanti includono:

• Impostare uno stato d’animo positivo
• Accogliere l’attenzione della persona
• Dichiarare chiaramente il tuo messaggio
• Fare domande semplici e rispondibili
• Ascoltare con orecchie, occhi, e cuore
• Suddividere le attività in passi
• Utilizzare la distrazione e il reindirizzamento per affrontare il turbamento e l’agitazione
• Rispondere con affetto e rassicurazione
• Ricordare il passato come tecnica calmante
• Mantenere il senso dell’umorismo

Caregiving è un compito impegnativo, ancora di più quando si assiste qualcuno con demenza. Risorse cartacee, online e di persona possono aiutare i caregiver:

• Modificare l’ambiente per renderlo più sicuro e aiutare la persona con demenza a non vagare
• Comprendere i comportamenti frustranti e come lavorare con la persona
• Gestire i problemi personali di pulizia, fare il bagno, e vestirsi
• Gestire la dieta e l’alimentazione
• Fornire attività ed esercizi
• Gestire l’agitazione, la paranoia e altri comportamenti difficili (FCA, 2016)

L’ottantatre per cento dell’aiuto fornito agli anziani negli Stati Uniti è fornito da familiari, amici e altri caregiver non pagati. Quasi la metà di tutti i caregiver si prende cura di qualcuno con l’Alzheimer o un’altra demenza, che in molti casi esige un pedaggio emotivo, finanziario e fisico più grande sui caregiver rispetto alla cura di qualcuno senza demenza (Alzheimer’s Association, 2019).

Spesso trascurata dai caregiver familiari è la necessità di prendersi cura di se stessi (FCA, 2016).