A una visita di controllo, è stata eseguita una biopsia della pelle sulla punta delle dita, che ha mostrato un infiltrato infiammatorio lichenoide linfocitario con ipercheratosi associata, ipergranulosi e acantosi.
Nessun elemento fungino è stato visto. I risultati erano coerenti con il lichen planus.
Per gentile concessione della Dott.ssa Catalina Matiz
Foto di follow-up che mostra atrofia delle unghie con pterigio
La paziente è stata iniziata con idrossiclorochina. Le fu raccomandato di iniziare un ciclo di 6 settimane di prednisone orale, ma la madre si oppose al trattamento sistemico a causa dei potenziali effetti collaterali.
Continuò il betamethasone topico senza grandi cambiamenti. Il tacrolimus topico più tardi fu raccomandato per l’uso nei giorni di riposo del betamethasone, che non portò a nessun miglioramento. Anche gli UVB a banda stretta sono stati iniziati con un miglioramento minimo. Sfortunatamente, al follow-up aveva una distruzione quasi completa del letto ungueale con pterigio associato.
Il lichen planus ungueale (NLP) nei bambini non è una condizione comune.1 In una recente serie di Chiheb et al., l’NLP è stato riportato in 90 pazienti, di cui il 40% erano bambini; un quarto dei pazienti ha riportato anche un coinvolgimento extracutaneo.2 In un’altra serie di LP infantili, il 14% dei bambini ha presentato una malattia delle unghie.3 Può essere una malattia grave che, se non trattata aggressivamente, può portare alla distruzione del letto ungueale. Questa condizione sembra essere più prevalente nei ragazzi che nelle ragazze e più frequente nei bambini afroamericani.3 Sfortunatamente, nel caso di questo paziente, la madre esitava a usare una terapia sistemica e il trattamento aggressivo è stato ritardato.
Sono state descritte nei bambini con LP associazioni possibili ma non chiare con condizioni autoimmuni come vitiligine, tiroidite autoimmune, miastenia gravis, alopecia areata, timoma, poliendocrinopatia autoimmune, dermatite atopica e lichen nitidus.
Le caratteristiche cliniche della PNL comprendono l’assottigliamento della lamina ungueale con creste longitudinali e fissurazione, con o senza pterigio; trachionichia; ed eritema della lunula quando è coinvolta la matrice ungueale. Quando il letto ungueale è interessato, il paziente può presentare onicolisi con o senza ipercheratosi subungueale e tonalità violacea del letto ungueale.4 La PNL può avere tre diverse presentazioni cliniche descritte da Tosti et al. che comprendono la PNL tipica, la distrofia delle 20 unghie (trachionichia) e l’atrofia idiopatica delle unghie. L’atrofia ungueale idiopatica è descritta solo nei bambini come una progressione acuta e rapida che porta alla distruzione dell’unghia in pochi mesi, che sembra essere la presentazione clinica nel nostro paziente.
Dr. Catalina Matiz
La diagnosi differenziale della distrofia ungueale nei bambini include processi infettivi come l’onicomicosi, soprattutto quando i bambini presentano onicolisi e ipercheratosi subungueale. Per questo motivo, si raccomanda di eseguire una coltura delle unghie o presentare un campione di ritagli di unghie per la valutazione microscopica per confermare la diagnosi di onicomicosi prima di iniziare la terapia sistemica nei bambini. Il coinvolgimento delle unghie delle mani senza il coinvolgimento delle unghie dei piedi è una presentazione insolita di onicomicosi.
La distrofia delle venti unghie – nota anche come trachionichia – può essere causata da diverse condizioni infiammatorie della pelle come il lichen planus, la psoriasi, l’eczema, il pemphigus vulgaris e l’alopecia areata. Clinicamente, c’è un assottigliamento uniformemente monomorfo della lamina ungueale con creste longitudinali senza scissione o pterigio.1 Questa è una condizione benigna e non dovrebbe causare cicatrici. Circa il 10% dei casi di distrofia delle 20 unghie sono causati dal lichen planus.
La psoriasi ungueale è caratterizzata da pitting delle unghie, macchie di olio sulla lamina ungueale, leuconichia, ipercheratosi subungueale e onicolisi, così come lo sbriciolamento delle unghie, che non sono stati visti nel nostro paziente. Anche se la sua presentazione iniziale era di distrofia delle 20 unghie, che può anche essere una presentazione di psoriasi delle unghie, la sua rapida evoluzione con atrofia delle unghie associata e pterigio rendono improbabile che sia psoriasi in questo particolare paziente.
I pazienti con pachionichia congenita – che è un disordine genetico o cheratinizzazione causato da mutazioni su diversi geni che codificano la cheratina come K6a, K16, K17, K6b, e forse K6c – presentano un ispessimento delle unghie (pachionichia) e scolorimento delle unghie, così come le unghie a tenaglia. Questi pazienti presentano anche leuccheratosi orale e cheratoderma palmoplantare focale.
Il trattamento principale del lichen planus è costituito da potenti corticosteroidi topici.
Per la malattia delle unghie, il trattamento topico può non essere efficace e può essere necessario un trattamento sistemico. I corticosteroidi sistemici sono stati utilizzati in diverse serie pediatriche che variano da un breve corso dato ad una dose di 1- 2 mg/kg al giorno per 2 settimane ad un corso più lungo di 3 mesi seguito da una rastremazione.3 Ci sono diversi protocolli di triamcinolone intramuscolare ad una dose di 0,5 mg/kg nei bambini in una volta al mese iniezioni per circa 3 mesi che sono stati riportati con successo con effetti collaterali minimi.1 Altri farmaci riportati utili nei pazienti con NLP includono dapsone e acitretina. Altre opzioni di trattamento includono UVB a banda stretta e PUVA.3
Il dottor Matiz è un dermatologo pediatrico al Southern California Permanente Medical Group, San Diego. Inviale un’e-mail all’indirizzo
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