Branch Retinal Artery Occlusion

L’occlusione dell’arteria retinica a ramo descrive la diminuzione del flusso di sangue arterioso alla retina che porta al danno ischemico. La gravità della perdita visiva dipende dall’area di tessuto retinico interessato dall’occlusione vascolare.

ICD 9 Codici

• 362.32 Occlusione arteriosa retinica di branca
• 362.33 Occlusione parziale dell’arteria retinica
• 362.34 Occlusione arteriosa retinica transitoria

ICD10 Codici

• H34.23 Occlusione del ramo dell’arteria retinica
• H34.231 Occlusione del ramo dell’arteria retinica, occhio destro
• H34.232 Occlusione del ramo dell’arteria retinica, occhio sinistro
• H34.233 Occlusione del ramo dell’arteria retinica, bilaterale
• H34.234 Occlusione di un ramo dell’arteria retinica, occhio non specificato

Malattia

L’occlusione dell’arteria retinica di ramo (BRAO), un disturbo comune della vascolarizzazione oculare, deriva dall’occlusione di un ramo dell’arteria retinica centrale. BRAO rappresenta il 38% di tutte le ostruzioni acute dell’arteria retinica. La risultante ipoperfusione del tessuto retinico può portare alla perdita della vista. Anche se frequentemente descritto sotto un unico titolo, due sottotipi distinti comprendono la condizione: BRAO permanente e BRAO transitorio. L’occlusione più permanente si traduce tipicamente in perdite visive più gravi. Il BRAO transitorio ha una prognosi visiva migliore.

Eziologia

Tutte le condizioni che causano una diminuzione della perfusione in un’arteria retinica secondaria possono causare il BRAO. Tipicamente, questa ipoperfusione deriva da emboli in un ramo dell’arteria retinica centrale. All’esame funduscopico, gli emboli sono visualizzati nel 62% dei casi. Si verificano spesso alla biforcazione dei vasi, e le arterie retiniche temporali sono coinvolte nel 98% dei casi. L’embolo può essere composto da colesterolo o fibrina. Altre forme meno comuni di fonti emboliche includono valvole cardiache calcificate, emboli di grasso da fratture di ossa lunghe, emboli d’aria da traumi o interventi chirurgici, emboli di talco da uso di droghe per via endovenosa ed emboli sintetici da procedure interventistiche.

Le cause non emboliche di BRAO includono vasospasmo secondario a emicrania, abuso di cocaina e sildenafil, vasculiti come la malattia di Behcets, coagulopatie e condizioni infiammatorie/infettive come Toxoplasmosi, Herpes Zoster, malattia di Lyme e arterite a cellule giganti. La sindrome di Susac è una malattia rara con caratteristiche cliniche che includono encefalopatia, perdita uditiva neurosensoriale e BRAO. Questa particolare causa di BRAO possiede un’eziologia autoimmune, con anticorpi contro le cellule endoteliali che giocano un ruolo importante. Lesione delle cellule endoteliali, l’accumulo di materiale trombotico e il restringimento del lume del vaso è pensato per provocare BRAO.

BRAO è stato segnalato per verificarsi dopo anestesia retrobulbare per chirurgia intraoculare. La vasoocclusione acuta si è verificata dopo la somministrazione di mepivacaina che conteneva i conservanti metile e propile para-idrossibenzoato ad un tasso dieci volte superiore rispetto a quelli anestetizzati con mepivacaina senza conservanti. Qualche vasospasmo, sia da trauma, compressione, o una reazione all’anestetico è stato suggerito come una possibile spiegazione.

Fattori di rischio

I fattori di rischio per BRAO includono condizioni sistemiche che precludono un individuo verso il restringimento vascolare: ipertensione, malattia occlusiva carotidea o aterosclerosi, malattia coronarica e ipercolesterolemia. Il diabete mellito e l’attacco ischemico transitorio/accidente cerebrovascolare si verificano più frequentemente nei pazienti con BRAO rispetto alla popolazione generale degli Stati Uniti. Anche il fumo è stato associato a BRAO. BRAO si verifica più comunemente nei pazienti anziani ed è un evento estremamente raro nelle popolazioni di pazienti pediatrici.

Patologia generale

I cambiamenti istopatologici dopo BRAO si verificano a causa di cambiamenti ischemici nel tessuto retinico. Questi cambiamenti ischemici possono essere visti nel quadrante retinico corrispondente, a seconda di quale vaso è occluso. Edema retinico interno si verifica acutamente, con atrofia che si verifica in occlusione più permanente. Nei modelli di topo, a 24 ore dopo l’occlusione, nuclei pyknotic, spazi vauolated, e cambiamenti degenerativi può essere notato da microscopia ottica nelle cellule gangliari e strati nucleari interni. Circa l’80% delle cellule gangliari retiniche dimostrano la perdita nucleare dopo 21 giorni.

Patofisiologia

In risposta all’ischemia, la morte cellulare apoptotica degli strati retinici interni si verifica dopo un BRAO prolungato. Con l’aumentare della gravità dell’occlusione, si verifica una maggiore apoptosi. Diversi cambiamenti nell’espressione genica sono stati chiariti dopo l’occlusione dell’arteria retinica in modelli murini. I livelli di mRNA dell’antigene 1 delle cellule T (Thy-1) diminuiscono gradualmente, suggerendo una perdita cellulare a seguito di apoptosi. Inoltre, l’eme ossigenasi-1 (HO-1), che risponde alle prime fasi dell’ipossia, raggiunge un picco a 12 o 24 ore dopo il danno alle cellule retiniche.

Prevenzione primaria

Data la sua associazione con disturbi sistemici che provocano un restringimento luminoso dei vasi sanguigni, la prevenzione primaria della BRAO dovrebbe essere rivolta alla gestione cronica di condizioni quali ipertensione, ipercolesterolemia e diabete mellito. La consulenza per la cessazione del fumo dovrebbe essere offerta per prevenire BRAO e una miriade di altre condizioni mediche.

Diagnosi

Entrambe le occlusioni dell’arteria retinica centrale e di branca si presentano come un’insorgenza acuta di indolore, danno visivo monoculare. BRAO si presenta spesso con una perdita della vista più focale, poiché colpisce solo un ramo dell’arteria retinica. Le acuità visive presenti (VA) differiscono notevolmente tra BRAO e CRAO. Nella CRAO, il 10,8% dei pazienti presenta un’AV di 20/40 o migliore, mentre il 74% presenta un’AV di contare le dita (CF) o peggio. Nel BRAO permanente, il 74% dei pazienti presenta una VA di 20/40 o migliore; in quelli con BRAO transitorio, il 94% dei pazienti presenta 20/40 o migliore.

Segni

L’ischemia retinica è più frequentemente dimostrata dalla presenza di macchie di cotone (infarti dello strato di fibre nervose) e sbiancamento retinico all’esame funduscopico. Nel BRAO, questo sbiancamento retinico segue il corso di un’arteria ramificata. Questo sbiancamento si verifica come risultato dell’edema intracellulare e, infine, dell’apoptosi associata ai cambiamenti ischemici. Una distribuzione che segue un ramo arterioso differenzia questa entità dalla CRAO. Gli emboli retinici possono essere osservati all’esame funduscopico nel 62% dei casi e il sito più comune è in corrispondenza di una biforcazione dove il diametro luminale è più stretto.

Sintomi

I pazienti si presentano con un esordio acuto di perdita visiva monoculare indolore o perdita del campo visivo.

Diagnosi clinica

I risultati clinici classici coerenti con BRAO includono l’esordio acuto del deterioramento visivo monoculare. Questa perdita visiva è spesso indolore. La BRAO deve essere differenziata dalla CRAO. Le macchie di cotone nella distribuzione di un’arteria retinica ramificata, corroborate dall’angiografia con fluoresceina, suggeriscono la BRAO. La classificazione di BRAO può anche essere suddivisa in base al suo profilo temporale e ai particolari vasi implicati. BRAO può essere descritto come BRAO permanente, BRAO transitorio o occlusione dell’arteria cilioretinica (CLRAO), nello specifico. La CLRAO richiede una distinzione unica perché il suo apporto di sangue prossimale proviene dall’arteria ciliare posteriore (circolazione coroideale), non dall’arteria retinica centrale.

Procedure diagnostiche

La perfusione delle arterie retiniche può essere visualizzata usando l’angiografia con fluoresceina (FA). Su FA, si possono osservare placche nel lume del vaso, un fronte anteriore lentamente progressivo del colorante, un riempimento ritardato e un’ischemia retinica. La tomografia a coerenza ottica nel dominio spettrale (SD-OCT) può rivelarsi utile per identificare l’edema retinico e l’atrofia associati all’ischemia retinica e confrontare questi cambiamenti ischemici con il tessuto retinico adiacente e non colpito. Nella fase acuta, la scansione attraverso l’area colpita in BRAO mostra un aumento della riflettività retinica interna e nella fase tardiva segue l’assottigliamento della retina interna.

La valutazione della carotide è imperativa quando nessun’altra eziologia è apparente negli anziani e lo studio ecocardiografico bidimensionale o transesfogeo delle valvole cardiache e dell’aorta aiuta a localizzare fonti emboliche di occlusioni retiniche. La risonanza magnetica del cervello dovrebbe essere ordinata quando la sindrome di Susac è contemplata.

Test di laboratorio

La sedimentazione eritrocitaria e la valutazione della proteina C reattiva sono test importanti per determinare se l’occlusione dell’arteria retinica centrale è secondaria all’arterite a cellule giganti (GCA). Poiché l’arteria cilioretinica è un ramo dell’arteria ciliare posteriore, la CLRAO è l’unica suddivisione della BRAO che può verificarsi secondariamente alla GCA. Pertanto, questi test aiutano anche a determinare se la CLRAO si verifica da sola a causa della GCA. La BRAO, non dell’arteria cilioretinica, non deriva tipicamente dall’arterite a cellule giganti (GCA) come descritto nell’articolo del dottor Sohan Singh Hayreh. Questa vasculite colpisce solo le arterie medie e grandi; i rami delle arterie retiniche sono arteriole troppo piccole per essere colpite dalla GCA.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale per la perdita della vista monoculare ad insorgenza improvvisa include CRAO, BRAO, neuropatia ottica ischemica e distacco di retina.

Trattamento generale

L’aspetto più critico della gestione dei pazienti con BRAO è valutare il loro rischio di ictus. Di conseguenza, tutti i pazienti dovrebbero essere sottoposti a un esame da un internista con ecografia carotidea e/o ecocardiografia, se necessario. Il rinvio a un centro di ictus è appropriato.BRAO spesso si risolve spontaneamente, soprattutto quelli che sono di natura transitoria. La letteratura suggerisce che il VA presentato con BRAO fornisce un’indicazione utile della prognosi visiva. Poiché l’ischemia prolungata spesso produce danni irreversibili e molti casi di BRAO migliorano spontaneamente, la gestione aggressiva in BRAO non è perseguita frequentemente.

Terapia medica

• Terapia antiaggregante secondo necessità
• Terapia intravitreale anti-VEGF per complicazioni neovascolari.

La chirurgia

• L’embolectomia chirurgica o LASER (Nd-YAG) è stata tentata con successo variabile. La valutazione sistemica è la parte più importante della gestione.
• Endarterectomia carotidea quando indicato
• Fotocoagulazione laser per complicazioni neovascolari.

Complicazioni

La complicazione più dannosa di BRAO è la neovascolarizzazione (NV) in risposta all’ischemia retinica.

Prognosi

La prognosi del miglioramento visivo dopo BRAO è correlata all’acuità visiva iniziale presentata. In BRAO permanente, i risultati dimostrano che il 74% dei pazienti si presenta inizialmente con una VA di 20/40 o migliore, e l’89% dei pazienti con BRAO permanente si presenta come tale al follow-up. In BRAO transitorio, il 94% dei pazienti si presenta inizialmente con una VA di 20/40 o migliore, e il 100% dei pazienti con BRAO transitorio si presenta come tale al follow-up.

Risorse aggiuntive

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