Risultati dell’apprendimento
- Descrivere la struttura, la funzione e i componenti del sistema endomembrana.
Figura 1. Le proteine di membrana e secretorie sono sintetizzate nel reticolo endoplasmatico ruvido (RER). La membrana del RER a volte modifica anche le proteine. (credito: modifica del lavoro di Magnus Manske)
Il sistema endomembrana (endo = “dentro”) è un gruppo di membrane e organelli (Figura 1) nelle cellule eucariotiche che lavora insieme per modificare, confezionare e trasportare lipidi e proteine. Include l’involucro nucleare, i lisosomi, le vescicole, il reticolo endoplasmatico e l’apparato di Golgi, di cui parleremo tra poco. Sebbene non sia tecnicamente all’interno della cellula, la membrana plasmatica è inclusa nel sistema endomembrana perché, come vedrete, interagisce con gli altri organelli endomembranosi. Il sistema endomembrana non include le membrane dei mitocondri o dei cloroplasti.
La figura 1 illustra le connessioni del sistema endomembrana come una proteina integrale di membrana (verde) nell’ER viene modificata dall’attacco di un carboidrato (viola). Le vescicole con la proteina integrale germogliano dall’ER e si fondono con la faccia cis dell’apparato di Golgi. Mentre la proteina passa lungo le cisterne del Golgi, viene ulteriormente modificata dall’aggiunta di altri carboidrati. Dopo che la sua sintesi è completa, esce come proteina integrale di membrana della vescicola che nasce dalla faccia trans del Golgi e quando la vescicola si fonde con la membrana cellulare la proteina diventa parte integrante di quella membrana cellulare.
Reticolo endoplasmatico
Il reticolo endoplasmatico (ER) (Figura 1) è una serie di sacche e tubuli membranosi interconnessi che modificano collettivamente le proteine e sintetizzano i lipidi. Tuttavia, queste due funzioni sono svolte in aree separate dell’ER: l’ER ruvido e l’ER liscio, rispettivamente.
La porzione cava dei tubuli dell’ER è chiamata lume o spazio cisternale. La membrana dell’ER, che è un bilayer fosfolipidico incorporato con proteine, è continua con l’involucro nucleare.
Rough ER
Il reticolo endoplasmatico ruvido (RER) è così chiamato perché i ribosomi attaccati alla sua superficie citoplasmatica gli danno un aspetto borchiato quando viene visto al microscopio elettronico (Figura 2).
Figura 2. Questa micrografia elettronica a trasmissione mostra il reticolo endoplasmatico ruvido e altri organelli in una cellula pancreatica. (credito: modifica del lavoro di Louisa Howard)
I rabosomi trasferiscono le proteine appena sintetizzate nel lume del RER dove subiscono modifiche strutturali, come il ripiegamento o l’acquisizione di catene laterali. Queste proteine modificate saranno incorporate nelle membrane cellulari – la membrana dell’ER o quelle di altri organelli – o secrete dalla cellula (come ormoni o enzimi proteici). Il RER produce anche fosfolipidi per le membrane cellulari.
Se i fosfolipidi o le proteine modificate non sono destinati a rimanere nel RER, raggiungeranno le loro destinazioni attraverso vescicole di trasporto che nascono dalla membrana del RER (Figura 1).
Siccome il RER è impegnato a modificare le proteine (come gli enzimi, per esempio) che saranno secrete dalla cellula, sarebbe corretto assumere che il RER è abbondante nelle cellule che secernono proteine. Questo è il caso delle cellule del fegato, per esempio.
Reticolo endoplasmatico liscio
Il reticolo endoplasmatico liscio (SER) è continuo con il RER ma ha pochi o nessun ribosoma sulla sua superficie citoplasmatica. Le funzioni del SER includono la sintesi di carboidrati, lipidi e ormoni steroidei; la disintossicazione di farmaci e veleni e l’immagazzinamento di ioni di calcio.
Nelle cellule muscolari, un SER specializzato chiamato reticolo sarcoplasmatico è responsabile dell’immagazzinamento degli ioni di calcio che sono necessari per innescare le contrazioni coordinate delle cellule muscolari.
Cardiologia
Le malattie cardiache sono la principale causa di morte negli Stati Uniti. Questo è dovuto principalmente al nostro stile di vita sedentario e alle nostre diete ricche di grassi trans.
L’insufficienza cardiaca è solo una delle tante condizioni cardiache invalidanti. L’insufficienza cardiaca non significa che il cuore ha smesso di funzionare. Piuttosto, significa che il cuore non può pompare con forza sufficiente per trasportare il sangue ossigenato a tutti gli organi vitali. Se non trattata, l’insufficienza cardiaca può portare all’insufficienza renale e al fallimento di altri organi.
La parete del cuore è composta da tessuto muscolare cardiaco. L’insufficienza cardiaca si verifica quando i reticoli endoplasmatici delle cellule muscolari cardiache non funzionano correttamente. Di conseguenza, un numero insufficiente di ioni calcio è disponibile per innescare una forza contrattile sufficiente.
I cardiologi (cardi = “cuore”; ologista = “uno che studia”) sono medici specializzati nel trattamento delle malattie cardiache, tra cui l’insufficienza cardiaca. I cardiologi possono fare una diagnosi di insufficienza cardiaca attraverso un esame fisico, i risultati di un elettrocardiogramma (ECG, un test che misura l’attività elettrica del cuore), una radiografia del torace per vedere se il cuore è ingrandito, e altri test. Se viene diagnosticata un’insufficienza cardiaca, il cardiologo prescriverà tipicamente dei farmaci appropriati e raccomanderà una riduzione dell’assunzione di sale da cucina e un programma di esercizio supervisionato.
Apparato di Golgi
Figura 3. L’apparato di Golgi in questo globulo bianco è visibile come una pila di anelli semicircolari e appiattiti nella parte inferiore dell’immagine. Diverse vescicole possono essere viste vicino all’apparato di Golgi. (credito: modifica del lavoro di Louisa Howard)
Abbiamo già detto che le vescicole possono gemmare dall’ER e trasportare il loro contenuto altrove, ma dove vanno le vescicole? Prima di raggiungere la loro destinazione finale, i lipidi o le proteine all’interno delle vescicole di trasporto devono ancora essere smistati, imballati ed etichettati in modo che finiscano nel posto giusto. Lo smistamento, l’etichettatura, l’imballaggio e la distribuzione dei lipidi e delle proteine avvengono nell’apparato di Golgi (chiamato anche corpo di Golgi), una serie di membrane appiattite (Figura 3).
Il lato ricevente dell’apparato di Golgi è chiamato faccia cis. Il lato opposto è chiamato faccia trans. Le vescicole di trasporto che si sono formate dall’ER viaggiano verso la faccia cis, si fondono con essa e svuotano il loro contenuto nel lume dell’apparato di Golgi. Mentre le proteine e i lipidi viaggiano attraverso il Golgi, subiscono ulteriori modifiche che permettono loro di essere smistati. La modifica più frequente è l’aggiunta di brevi catene di molecole di zucchero. Queste proteine e lipidi appena modificati sono poi etichettati con gruppi fosfato o altre piccole molecole in modo che possano essere indirizzati alle loro destinazioni appropriate.
Infine, le proteine modificate e etichettate sono confezionate in vescicole secretorie che nascono dalla faccia trans del Golgi. Mentre alcune di queste vescicole depositano il loro contenuto in altre parti della cellula dove saranno utilizzate, altre vescicole secretorie si fondono con la membrana plasmatica e rilasciano il loro contenuto all’esterno della cellula.
In un altro esempio di forma che segue la funzione, le cellule che svolgono una grande attività secretoria (come le cellule delle ghiandole salivari che secernono enzimi digestivi o le cellule del sistema immunitario che secernono anticorpi) hanno un’abbondanza di Golgi.
Nelle cellule vegetali, l’apparato del Golgi ha il ruolo aggiuntivo di sintetizzare polisaccaridi, alcuni dei quali sono incorporati nella parete cellulare e alcuni dei quali sono usati in altre parti della cellula.
Genetista
Molte malattie nascono da mutazioni genetiche che impediscono la sintesi di proteine critiche. Una di queste malattie è la malattia di Lowe (chiamata anche sindrome oculocerebrorenale, perché colpisce gli occhi, il cervello e i reni). Nella malattia di Lowe, c’è una carenza di un enzima localizzato nell’apparato di Golgi. I bambini con la malattia di Lowe nascono con la cataratta, in genere sviluppano una malattia renale dopo il primo anno di vita e possono avere capacità mentali compromesse.
La malattia di Lowe è una malattia genetica causata da una mutazione sul cromosoma X. Il cromosoma X è uno dei due cromosomi sessuali umani, poiché questi cromosomi determinano il sesso di una persona. Le femmine possiedono due cromosomi X, mentre i maschi possiedono un cromosoma X e uno Y. Nelle femmine, i geni su uno solo dei due cromosomi X sono espressi. Pertanto, le femmine che portano il gene della malattia di Lowe su uno dei loro cromosomi X hanno il 50% di possibilità di avere la malattia. Tuttavia, i maschi hanno solo un cromosoma X e i geni su questo cromosoma sono sempre espressi. Pertanto, i maschi avranno sempre la malattia di Lowe se il loro cromosoma X porta il gene della malattia di Lowe. La posizione del gene mutato, così come le posizioni di molte altre mutazioni che causano malattie genetiche, è stata identificata. Attraverso i test prenatali, una donna può scoprire se il feto che porta in grembo può essere affetto da una delle diverse malattie genetiche.
I genetisti analizzano i risultati dei test genetici prenatali e possono consigliare le donne incinte sulle opzioni disponibili. Possono anche condurre ricerche genetiche che portano a nuovi farmaci o alimenti, o eseguire analisi del DNA che vengono utilizzate nelle indagini forensi.
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