Áttekintés
Mi a szarkóma?
A szarkóma egy olyan daganattípus, amely kötőszövetben, például csontban, porcban vagy izomban alakul ki. A rosszindulatú szarkómák nagyon ritkák (a felnőttkori rosszindulatú daganatok 1%-a és a gyermekkori rosszindulatú daganatok mintegy 15%-a). Az Egyesült Államokban évente körülbelül 14 000-15 000 szarkómát diagnosztizálnak (3000 csontszarkómát és 11 000-12 000 lágyrészszarkómát).
A szarkómák a következő arányban fordulnak elő a szervezetben:
- 40% az alsó végtagokban;
- 15% a felső végtagokban;
- 30% a törzs/ mellkasfal/ hasi tájékon;
- 15% a fej és nyak területén.
Tumornak összetéveszthető állapotok
Sok állapot téveszthető össze tumorral. Mindenkinek vannak alkalmi csomói és dudorai, és fontos, hogy meg tudjuk különböztetni azokat a csomókat, amelyek daganatosak lehetnek, azoktól, amelyek sérülés, veleszületett daganatok vagy a normális öregedési folyamat miatt keletkeznek. A csontvázban például a terheléses törések, a krónikus fertőzések és a jóindulatú csontdaganatok rosszindulatúnak tűnhetnek.
Melyek a szarkómák típusai?
Csonttumorok
A jóindulatú csonttumorok
A jóindulatú (nem rákos) daganatok még gyakoribbak, mint a rosszindulatú daganatok a vázizomzatban.
A jóindulatú daganatok gyakori típusai közé tartoznak:
- Osteochondromák.
- A jóindulatú csontciszták.
- Sima csontciszták.
- Rostos dysplasia.
- Langerhans-sejtes histiocytosis.
- Non-csontosodó fibromák.
A jóindulatú csontdaganatok emellett családi állapotokhoz vagy szindrómákhoz is társulhatnak, mint például MHE (multiple herediter exostosis), Ollier-kór, Maffucci-kór vagy McCune-Albright-szindróma.
A jóindulatú, agresszívebb csontdaganatok, mint például az óriássejtes daganat vagy a chondromyxoid fibromák általában műtétet igényelnek. Ezekben az esetekben olyan technikákat alkalmaznak, mint a szintetikus csontpótlók, hogy a csont eltávolítása helyett inkább újjáépítsék a csontot. Az olyan gyógyszereket, mint a denosumab vagy a doxiciklin, szintén használják bizonyos daganatok kezelésére.
A rosszindulatú csontdaganatok
Noha a csontdaganatok ritka ráktípusnak számítanak (az Egyesült Államokban évente körülbelül 3000 eset fordul elő), sokféle típus létezik.
A rosszindulatú csontdaganatok gyakori típusai közé tartoznak:
- Osteoszarkóma (osteogen szarkóma).
- Ewing-szarkóma.
- Fibroszarkóma.
- Kondroszarkóma.
- Myelóma multiplex.
A csontszarkómák több mint egyharmadát 35 év alatti betegeknél diagnosztizálják; sok gyermeknél diagnosztizálják.
Metasztatikus csontdaganatok
A primer csontszarkómával (a csontban kiinduló rák) ellentétben az áttétes csontrák más helyen (például egy szervben) kezdődik, és a csontba vándorol. Ez a rák számos formában fordul elő, leggyakrabban pajzsmirigy-, tüdő-, vese-, emlő- vagy prosztatarák.
Amikor egy távoli szervből származó rák átterjed a csontvázra, strukturális problémákat okozhat a csontban, ami nagyobb fájdalomhoz és csökkent működéshez vezethet.
Lágyrészdaganatok
A jóindulatú lágyrészdaganatok
A jóindulatú lágyrészdaganatok nagyon gyakoriak (a felfedezett csomók vagy dudorok kevesebb mint 5%-a rákos). Sok ilyen daganat rendszeresen ellenőrizhető, de néhányat műtéttel kell eltávolítani. Egyes jóindulatú daganatok, mint például a desmoid tumorok, az orvosi onkológiai, sugáronkológiai vagy intervenciós radiológiai teamek kezelését igényelhetik, amelyek szorosan együttműködnek.
A jóindulatú lágyrészdaganatok leggyakoribb típusai közé tartoznak:
- Desmoid tumorok.
- Nagyméretű arteriovenózus malformációk.
- Lipomák (zsíros daganatok).
- Pigmentált villonoduláris synovitis.
- Schwannomák.
- Synovialis chondromatosis.
Malignus lágyrészdaganatok
A lágyrészszarkómák az izomból vagy a test más kötőszövetéből indulnak ki. A csontdaganatokkal ellentétben a legtöbb lágyrészszarkóma felnőttekben fordul elő, bár bizonyos típusok, mint például a rabdomioszarkóma, főleg gyermekeknél fordulnak elő.
A lágyrészszarkómák néhány leggyakoribb típusa:
- Deszmoplasztikus kisméretű kereksejtes daganatok.
- Gasztrointesztinális stromatumor (GIST).
- Leiomioszarkóma.
- Liposzarkóma.
- Malignus perifériás ideghüvely tumor.
- Rhabdomyosarkóma.
- Synovialis szarkóma.
- Undifferenciált pleomorf szarkóma.
Húgyúti szarkómák
A húgyúti szarkómák ritka rákos (rosszindulatú) daganatok, amelyek a nemi szervekben vagy a húgyutakban alakulnak ki. A genitourinary szarkómák az összes szarkómafajta kevesebb mint 5%-át teszik ki, és általában inkább gyermekeknél alakulnak ki, mint felnőtteknél. Jellemzően a következőkben alakulnak ki:
- A húgyhólyagban
- A vesében
- A húgyvezetékben (a csövekben, amelyek a vizeletet a veséből a hólyagba vezetik)
- A húgycsőben (a csőben, amely a vizeletet a hólyagból a testen kívülre vezeti)
- A férfi nemi szervekben (prosztata, herék és pénisz)
- A hüvely
Általában évente 14 000 új szarkómás esetet diagnosztizálnak az Egyesült Államokban. Egyetlen tanulmány sem mutatta ki, hogy ezek közül az esetek közül hány érinti az urogenitális rendszert. A hólyagszarkómák azonban az urogenitális szarkómák leggyakoribb típusai.
A hólyagszarkómák általában a húgyvezetők és a húgycső nyílása közötti területen alakulnak ki. De kialakulhatnak az egész húgyhólyag területén is.
Mint minden más szarkómatípus esetében, az urológiai szarkómák okai nem tisztázottak. A következő tényezők általánosságban nagyobb kockázatot jelenthetnek a szarkómák kialakulására:
- Bizonyos vegyi anyagoknak, például a gyomirtószerekben lévő fenoxi-ecetsavnak és a faanyagvédő szerekben lévő klórfenoloknak való kitettség
- Nagyobb dózisú sugárzásnak való kitettség
- Hosszan tartó hólyaghurut
- Bizonyos típusú fájdalomcsillapítók hosszú ideig történő szedése
- Egyes örökletes rendellenességek és kromoszóma mutációk, mint például a Hippel-Lindau-szindróma és a neurofibromatózis
- Dohányzás
A húgyúti szarkómákhoz a korai stádiumban nincsenek egyértelmű tünetek. Tapintással azonban fájdalommentes tömeget érezhetünk. Ahogy a tömeg egyre nagyobb lesz, és nyomja a közeli idegeket, elkezd fájdalmat vagy fájdalmat érezni.
A nagyobb urogenitális szarkómák tünetei közé tartoznak:
- Vér a vizeletben (hematuria) vagy vizelési zavarok
- Fekélyek, váladékozás vagy bőrelváltozások a genitális-húgyúti területen
A genitális-húgyúti szarkómák típusai közül a hólyagszarkómák általában jobban viselik a kezelést. A vér jelenléte a vizeletben lehetővé teszi a hólyagszarkómák korai felismerését. A szarkómában szenvedő betegek teljes túlélési esélye a daganat típusától, elhelyezkedésétől, méretétől és stádiumától függ.