Sarkóma

Áttekintés

Mi a szarkóma?

A szarkóma egy olyan daganattípus, amely kötőszövetben, például csontban, porcban vagy izomban alakul ki. A rosszindulatú szarkómák nagyon ritkák (a felnőttkori rosszindulatú daganatok 1%-a és a gyermekkori rosszindulatú daganatok mintegy 15%-a). Az Egyesült Államokban évente körülbelül 14 000-15 000 szarkómát diagnosztizálnak (3000 csontszarkómát és 11 000-12 000 lágyrészszarkómát).

A szarkómák a következő arányban fordulnak elő a szervezetben:

  • 40% az alsó végtagokban;
  • 15% a felső végtagokban;
  • 30% a törzs/ mellkasfal/ hasi tájékon;
  • 15% a fej és nyak területén.

Tumornak összetéveszthető állapotok

Sok állapot téveszthető össze tumorral. Mindenkinek vannak alkalmi csomói és dudorai, és fontos, hogy meg tudjuk különböztetni azokat a csomókat, amelyek daganatosak lehetnek, azoktól, amelyek sérülés, veleszületett daganatok vagy a normális öregedési folyamat miatt keletkeznek. A csontvázban például a terheléses törések, a krónikus fertőzések és a jóindulatú csontdaganatok rosszindulatúnak tűnhetnek.

Melyek a szarkómák típusai?

Csonttumorok

A jóindulatú csonttumorok

A jóindulatú (nem rákos) daganatok még gyakoribbak, mint a rosszindulatú daganatok a vázizomzatban.

A jóindulatú daganatok gyakori típusai közé tartoznak:

  • Osteochondromák.
  • A jóindulatú csontciszták.
  • Sima csontciszták.
  • Rostos dysplasia.
  • Langerhans-sejtes histiocytosis.
  • Non-csontosodó fibromák.

A jóindulatú csontdaganatok emellett családi állapotokhoz vagy szindrómákhoz is társulhatnak, mint például MHE (multiple herediter exostosis), Ollier-kór, Maffucci-kór vagy McCune-Albright-szindróma.

A jóindulatú, agresszívebb csontdaganatok, mint például az óriássejtes daganat vagy a chondromyxoid fibromák általában műtétet igényelnek. Ezekben az esetekben olyan technikákat alkalmaznak, mint a szintetikus csontpótlók, hogy a csont eltávolítása helyett inkább újjáépítsék a csontot. Az olyan gyógyszereket, mint a denosumab vagy a doxiciklin, szintén használják bizonyos daganatok kezelésére.

A rosszindulatú csontdaganatok

Noha a csontdaganatok ritka ráktípusnak számítanak (az Egyesült Államokban évente körülbelül 3000 eset fordul elő), sokféle típus létezik.

A rosszindulatú csontdaganatok gyakori típusai közé tartoznak:

  • Osteoszarkóma (osteogen szarkóma).
  • Ewing-szarkóma.
  • Fibroszarkóma.
  • Kondroszarkóma.
  • Myelóma multiplex.

A csontszarkómák több mint egyharmadát 35 év alatti betegeknél diagnosztizálják; sok gyermeknél diagnosztizálják.

Metasztatikus csontdaganatok

A primer csontszarkómával (a csontban kiinduló rák) ellentétben az áttétes csontrák más helyen (például egy szervben) kezdődik, és a csontba vándorol. Ez a rák számos formában fordul elő, leggyakrabban pajzsmirigy-, tüdő-, vese-, emlő- vagy prosztatarák.

Amikor egy távoli szervből származó rák átterjed a csontvázra, strukturális problémákat okozhat a csontban, ami nagyobb fájdalomhoz és csökkent működéshez vezethet.

Lágyrészdaganatok

A jóindulatú lágyrészdaganatok

A jóindulatú lágyrészdaganatok nagyon gyakoriak (a felfedezett csomók vagy dudorok kevesebb mint 5%-a rákos). Sok ilyen daganat rendszeresen ellenőrizhető, de néhányat műtéttel kell eltávolítani. Egyes jóindulatú daganatok, mint például a desmoid tumorok, az orvosi onkológiai, sugáronkológiai vagy intervenciós radiológiai teamek kezelését igényelhetik, amelyek szorosan együttműködnek.

A jóindulatú lágyrészdaganatok leggyakoribb típusai közé tartoznak:

  • Desmoid tumorok.
  • Nagyméretű arteriovenózus malformációk.
  • Lipomák (zsíros daganatok).
  • Pigmentált villonoduláris synovitis.
  • Schwannomák.
  • Synovialis chondromatosis.

Malignus lágyrészdaganatok

A lágyrészszarkómák az izomból vagy a test más kötőszövetéből indulnak ki. A csontdaganatokkal ellentétben a legtöbb lágyrészszarkóma felnőttekben fordul elő, bár bizonyos típusok, mint például a rabdomioszarkóma, főleg gyermekeknél fordulnak elő.

A lágyrészszarkómák néhány leggyakoribb típusa:

  • Deszmoplasztikus kisméretű kereksejtes daganatok.
  • Gasztrointesztinális stromatumor (GIST).
  • Leiomioszarkóma.
  • Liposzarkóma.
  • Malignus perifériás ideghüvely tumor.
  • Rhabdomyosarkóma.
  • Synovialis szarkóma.
  • Undifferenciált pleomorf szarkóma.

Húgyúti szarkómák

A húgyúti szarkómák ritka rákos (rosszindulatú) daganatok, amelyek a nemi szervekben vagy a húgyutakban alakulnak ki. A genitourinary szarkómák az összes szarkómafajta kevesebb mint 5%-át teszik ki, és általában inkább gyermekeknél alakulnak ki, mint felnőtteknél. Jellemzően a következőkben alakulnak ki:

  • A húgyhólyagban
  • A vesében
  • A húgyvezetékben (a csövekben, amelyek a vizeletet a veséből a hólyagba vezetik)
  • A húgycsőben (a csőben, amely a vizeletet a hólyagból a testen kívülre vezeti)
  • A férfi nemi szervekben (prosztata, herék és pénisz)
  • A hüvely

Általában évente 14 000 új szarkómás esetet diagnosztizálnak az Egyesült Államokban. Egyetlen tanulmány sem mutatta ki, hogy ezek közül az esetek közül hány érinti az urogenitális rendszert. A hólyagszarkómák azonban az urogenitális szarkómák leggyakoribb típusai.

A hólyagszarkómák általában a húgyvezetők és a húgycső nyílása közötti területen alakulnak ki. De kialakulhatnak az egész húgyhólyag területén is.

Mint minden más szarkómatípus esetében, az urológiai szarkómák okai nem tisztázottak. A következő tényezők általánosságban nagyobb kockázatot jelenthetnek a szarkómák kialakulására:

  • Bizonyos vegyi anyagoknak, például a gyomirtószerekben lévő fenoxi-ecetsavnak és a faanyagvédő szerekben lévő klórfenoloknak való kitettség
  • Nagyobb dózisú sugárzásnak való kitettség
  • Hosszan tartó hólyaghurut
  • Bizonyos típusú fájdalomcsillapítók hosszú ideig történő szedése
  • Egyes örökletes rendellenességek és kromoszóma mutációk, mint például a Hippel-Lindau-szindróma és a neurofibromatózis
  • Dohányzás

A húgyúti szarkómákhoz a korai stádiumban nincsenek egyértelmű tünetek. Tapintással azonban fájdalommentes tömeget érezhetünk. Ahogy a tömeg egyre nagyobb lesz, és nyomja a közeli idegeket, elkezd fájdalmat vagy fájdalmat érezni.

A nagyobb urogenitális szarkómák tünetei közé tartoznak:

  • Vér a vizeletben (hematuria) vagy vizelési zavarok
  • Fekélyek, váladékozás vagy bőrelváltozások a genitális-húgyúti területen

A genitális-húgyúti szarkómák típusai közül a hólyagszarkómák általában jobban viselik a kezelést. A vér jelenléte a vizeletben lehetővé teszi a hólyagszarkómák korai felismerését. A szarkómában szenvedő betegek teljes túlélési esélye a daganat típusától, elhelyezkedésétől, méretétől és stádiumától függ.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.