PMC

Discussion

Amint korábban említettük, az epehólyagrák nagyon ritka rosszindulatú daganatos betegség. Amellett, hogy ritka, a betegségnek nagyon magas a mortalitása. Ez annak tulajdonítható, hogy a korai tünetek hiánya miatt a betegek többségénél előrehaladott stádiumban jelentkezik és diagnosztizálódik. A legnagyobb gyakorisággal előforduló területeken, mint például Indiában és Pakisztánban, a legnagyobb kockázatnak kitettek közös nevezője a krónikus epehólyagfal-gyulladás és az azt követő sejtburjánzás. E gyulladás leggyakoribb forrása a 3 cm-nél nagyobb epekövek vagy a krónikus Salmonella typhi fertőzés. Bár az epehólyagrákok 75-90%-ának előfordult epekő, a feltételezett jóindulatú epekövek miatt végzett epehólyagráknak csak 0,3-3%-a mutatott epehólyagrákot.

Az epehólyagráknak kevés specifikus kockázati tényezőjét azonosították, azonban számos összefüggést találtak az előfordulási gyakoriságával. Ezek a kockázati tényezők közé tartoznak a nagy epekövek, a női nem, a 65 év feletti életkor, a porcelán epehólyag, a 10 mm-nél nagyobb epehólyag-polipok, az elhízás, a szalmonella és a helicobacter okozta krónikus fertőzés, a veleszületett epehólyagciszták, az anomális hasnyálmirigy- és epeúti átmenet, az aflatoxin expozíció és a cukorbetegség .

Négy fő klinikai forgatókönyvvel találkozhat az orvos, amikor diagnosztizál egy epehólyagrákos beteget. A rosszindulatú daganatra a klinikai megjelenés miatt már a műtét előtt gyanakodni lehet. A rákot véletlenül találhatják meg a radiológiai képalkotás során. A gyanú felmerülhet intraoperatívan egy olyan betegnél, akinél feltételezett jóindulatú epehólyagbetegség miatt epehólyag-eltávolítást végeznek, végül, és ez a leggyakoribb, az egyszerű epehólyag-eltávolítást követő patológiai vizsgálat során véletlenül diagnosztizált rosszindulatú daganat.

A tüneteket mutató betegeknél a fájdalom a leggyakoribb tünet, amelyet étvágytalanság, hányinger és/vagy hányás követ. A rossz közérzet és a súlyvesztés baljósabb tünetek, és előrehaladottabb betegségre utalnak. Ezzel szemben azok a betegek, akiknél a tünetek inkább az akut cholecystitisre utalnak, gyakran korábbi stádiumú betegséggel és jobb hosszú távú prognózissal rendelkeznek. Az obstruktív sárgaság általában az epeutakba való közvetlen behatolásra utal, és rossz prognózissal jár.

Mint minden rákos megbetegedésnél, itt is döntő fontosságú a stádiummeghatározás. A TMN-irányelvek egyszerű túlélési statisztikákat és kezelési irányelveket adnak az epehólyagrákra vonatkozóan (1. táblázat).

Ezeknek a rákoknak a túlélése ezután a TMN stádiumbeosztás alapján történik, az 1. stádium a T1-es betegség, amelynek 5 éves túlélési aránya 50%. A betegség előrehaladtával drámai csökkenés tapasztalható a túlélésben. Az 5 éves túlélés 29% a 2. stádiumban (T2), 8% a 3a stádiumban (T3), 7% a 3b stádiumban (N1), 3% a 4a stádiumban (T4) és végül 2% a 4b stádiumban (N2 vagy M1) .

Az epehólyagrák kezelése a TMN-stádiumon alapul. A Tis vagy T1a egyszerű cholecystectomiával kezelhető. Minden T1b vagy magasabb szintű betegnél (mind a négy betegnél) előnyös a kiterjesztett cholecystectomia 2 cm negatív májszegéllyel. Ennek tartalmaznia kell egy negatív margót a cisztás csatornán; ha ez a margó érintett, a túlélés szempontjából előnyös a CBD reszekció és a hepatico-jejunostomia az érintetlen szövetekre. Minden gyanús esetet diagnosztikus laparoszkópiával kell kezdeni, mivel akár 23%-ban a képalkotó vizsgálaton nem látható disszeminált rákot lehet kimutatni. Ha intraoperatívan felmerül az epehólyagrák gyanúja, az eljárást nyitottá kell alakítani, hogy megelőzzük az esetleges kiömlést az eset során.

A négy betegünkkel kapcsolatban elmondható, hogy az első betegnél két olyan rizikófaktor volt, amely hajlamosította őt az epehólyagrák kialakulására. Ezek közé tartozott a női nem és a krónikus H. pylori-fertőzés. Ez a beteg 2 hónapja RUQ- és hátfájással, valamint akaratlanul 13 font súlyvesztéssel jelentkezett. Az ultrahang tágult epehólyagot, a CT vizsgálat pedig gyanús epehólyagtömeget mutatott ki akut cholecystitisre utaló jelek nélkül. A patológia a betegnél adenokarcinómát állapított meg. A következő betegünknél öt rizikófaktor volt. Ezek közé tartozott a női nem, a > 65 éves kor, a diabetes mellitus, az epekövesség és az elhízás. Ez a beteg 1 hétig tartó hasi fájdalommal jelentkezett, és végül akut epehólyaghurutot diagnosztizáltak nála. A betegnél a patológián véletlenül adenokarcinómát találtak. A harmadik betegünknél négy rizikófaktor volt, köztük női nem, > 65 éves kor, elhízás és epekövesség. Ez a beteg RUQ-fájdalommal jelentkezett, és emphysematosus cholecystitist találtak nála lehetséges epehólyag-neoplazmával. Utolsó betegünk szintén egy 65 évnél idősebb nő volt, epekövességgel és akut epehólyaghuruttal. Epigasztrikus hasi fájdalommal jelentkezett, és epehólyagtömeget találtak nála, szabálytalan epehólyagfal-megvastagodással, ami rosszindulatú daganatra utal. A patológia epehólyagcarcinomát állapított meg.

A szakirodalom áttekintése során az epehólyagcarcinoma kockázati tényezői nem tűnnek specifikusnak, és megjelenését nagyon nehéz lehet megkülönböztetni a jóindulatúbb kórképektől, például a cholecystitistől. Az epehólyagcarcinoma legfontosabb kockázati tényezői az epekövesség és a női nem. Betegeink közül négyből háromnak epeköve volt. Minden betegünk nő volt, és négyből három 65 év feletti. A megnövekedett BMI szintén összefüggésbe hozható az epehólyagrák fokozott kockázatával. Két betegünk a BMI alapján elhízottnak, egy túlsúlyosnak, egy pedig normál/egészséges BMI-vel rendelkezett. Egy betegünknek cukorbetegsége volt, két betegünknél akut epehólyaghurut jelentkezett, egy betegünknél pedig H. pylori-fertőzés volt a kórtörténetben. Tekintettel a betegség ritka előfordulására, az egyetlen intézményben 1 hónap alatt előforduló négy eset nagyon szokatlan. Az NBI-ben 14 év alatt mindössze 21 esetben fordult elő epehólyagrák. Az ultrahanggal és CT-vel történő képalkotás, valamint az összes epehólyag műtét utáni patológiai vizsgálatra történő elküldése tűnik a legjobb módszernek arra, hogy megkülönböztessük a jóindulatú betegségben szenvedő betegeket a rosszindulatúaktól.