A kontrollvizsgálaton az ujjbegyek bőréből biopsziát végeztek, amely lichenoid limfocita gyulladásos infiltrátumot mutatott, amelyhez hyperkeratosis, hypergranulosis és acanthosis társult.
Nem láttak gombás elemeket. A leletek lichen planusnak feleltek meg.
Dr. Catalina Matiz jóvoltából
Follow-up kép, amelyen köröm atrófia látható pterygiummal
A betegnek hydroxychloroquint kezdtek adni. Javasolták, hogy kezdjen el egy 6 hetes orális prednizon kúrát, de az anya ellenezte a szisztémás kezelést a lehetséges mellékhatások miatt.
A helyi betamethasone kezelést folytatta, különösebb változás nélkül. Később topikális takrolimuszt javasoltak a betametazon szabadnapjain való alkalmazásra, ami nem vezetett javuláshoz. A szűk sávú UVB-t is elkezdték, minimális javulással. Sajnos a követéskor a körömágy szinte teljes pusztulása volt tapasztalható, társuló pterygiummal.
A körömlichen planus (NLP) gyermekeknél nem gyakori betegség.1 Chiheb és munkatársai egy nemrégiben megjelent sorozatában 90 betegnél számoltak be NLP-ről, akiknek 40%-a gyermek volt; a betegek negyede számolt be bőrön kívüli érintettségről is.2 Egy másik gyermekkori LP-sorozatban a gyermekek 14%-ánál jelentkezett körömbetegség.3 Ez egy súlyos betegség lehet, amely, ha nem kezelik agresszíven, a körömágy pusztulásához vezethet. Úgy tűnik, hogy ez az állapot gyakrabban fordul elő fiúknál, mint lányoknál, és gyakrabban fordul elő afroamerikai gyermekeknél.3 Sajnos, ennek a betegnek az esetében az anya vonakodott a szisztémás terápiától, és az agresszív kezelés késett.
Az olyan autoimmun betegségekkel, mint a vitiligo, autoimmun pajzsmirigygyulladás, myasthenia gravis, alopecia areata, thymoma, autoimmun poliendokrinopátia, atópiás dermatitis és lichen nitidus, lehetséges, de nem egyértelmű összefüggéseket írtak le LP-s gyermekeknél.
A NLP klinikai jellemzői közé tartozik a körömlemez elvékonyodása hosszanti bordázódással és repedezéssel, pterygiummal vagy anélkül; trachyonychia; és a lunula erythema, ha a körömmátrix érintett. Ha a körömágy érintett, a betegnél onycholysis jelentkezhet subungualis hyperkeratosisszal vagy anélkül és a körömágy ibolyaszínű árnyalatával.4 Az NLP-nek három különböző klinikai megjelenési formája lehet, amelyeket Tosti és munkatársai írtak le, ezek közé tartozik a tipikus NLP, a 20 köröm dystrophia (trachyonychia) és az idiopátiás körömsorvadás. Az idiopátiás körömsorvadást kizárólag gyermekeknél írják le, mint akut és gyors progressziót, amely hónapokon belül a köröm pusztulásához vezet, ami úgy tűnik, hogy a mi betegünknél ez a klinikai megjelenési forma.
Dr. Catalina Matiz
A gyermekkori körömdisztrófia differenciáldiagnózisa magában foglalja az olyan fertőző folyamatokat, mint az onychomycosis, különösen, ha a gyermekek onycholysisszel és subungualis hyperkeratosisszal jelentkeznek. Emiatt ajánlott körömtenyésztést végezni vagy körömvágási mintát mikroszkópos vizsgálatra benyújtani az onychomycosis diagnózisának megerősítésére, mielőtt gyermekeknél szisztémás terápiát kezdenének. A körmök érintettsége a lábkörmök érintettsége nélkül az onychomycosis szokatlan megjelenési formája.
A körömdisztrófiát – más néven trachyonychiát – számos gyulladásos bőrbetegség, például lichen planus, pikkelysömör, ekcéma, pemphigus vulgaris és alopecia areata okozhatja. Klinikailag a körömlemez egyenletesen monomorfikus elvékonyodása figyelhető meg hosszanti barázdákkal, hasadás vagy pterygium nélkül.1 Ez egy jóindulatú állapot, és nem okozhat hegesedést. A 20 körömdisztrófiás esetek mintegy 10%-át lichen planus okozza.
A köröm pikkelysömörre jellemző a köröm lyukasodása, olajfoltok a körömlemezen, leukonychia, subungualis hyperkeratosis és onycholysis, valamint a köröm morzsolódása, ami a mi betegünknél nem fordult elő. Bár kezdetben 20 körömdisztrófiát mutatott, ami a köröm pikkelysömör megjelenési formája is lehet, a köröm atrófiával és pterygiummal társuló gyors fejlődése miatt nem valószínű, hogy ebben a konkrét betegben pikkelysömörről van szó.
A pachyonychia congenitában szenvedő betegek – amely egy genetikai rendellenesség vagy keratinizáció, amelyet több keratint kódoló gén, például a K6a, K16, K17, K6b és esetleg a K6c gén mutációja okoz – körömvastagodással (pachyonychia) és a köröm elszíneződésével, valamint csipeszes körmökkel jelentkeznek. Ezeknél a betegeknél orális leukokeratózis és fokális palmoplantáris keratoderma is előfordul.
A lichen planus fő kezelése erős helyi kortikoszteroidok.
A körömbetegség esetében a helyi kezelés nem feltétlenül hatékony, és szisztémás kezelésre lehet szükség. Szisztémás kortikoszteroidokat számos gyermekgyógyászati sorozatban alkalmaztak, a rövid kúrától kezdve a napi 1-2 mg/kg dózisú, 2 héten át tartó napi 1-2 mg/ttkg-os kúrán át a hosszabb, 3 hónapos kúráig, majd a kúpcsökkentésig.3 Számos protokoll létezik az intramuszkuláris triamcinolon 0,5 mg/kg-os dózisú, gyermekeknél havonta egyszer, körülbelül 3 hónapon át adott injekciókkal, amelyekről minimális mellékhatásokkal sikeresnek bizonyultak.1 Az NLP-s betegeknél hasznosnak ítélt egyéb gyógyszerek közé tartozik a dapson és az acitretin. Egyéb kezelési lehetőségek közé tartozik a keskeny sávú UVB és a PUVA.3
Dr. Matiz a San Diegó-i Southern California Permanente Medical Group gyermekbőrgyógyász szakorvosa. Írjon neki e-mailt a