Hogyan kezelik?
A gyógyszerek bizonyos fokig segíthetnek a hypoplasztikus balszív szindrómás beteg stabilizálásában, de a születést követő néhány napon belül sebészeti kezelésre (Norwood eljárás, a Norwood eljárás Sano módosítása, hibrid javítás vagy szívátültetés) lesz szükség.
A Norwood-eljárás során (lásd a bal oldali ábrát) a tüdőartéria tövéből és a szűkült aortából a testbe vezető fő eret (aortát) építik ki, amit az animációban a rózsaszínű folt jelez.
Ezeken kívül egy Gore-Texből készült kis csövet (úgynevezett módosított Blalock-Taussig-söntként ismert), amelyet a bal oldali ábrán sárgával jelölnek, a tüdőartéria (PA) ágai és az aorta egyik ága közé helyeznek be, hogy a PDA lezárása után biztosítsák a tüdő vérellátását.
A Norwood-féle Sano-módosítás (jobb oldali ábra) a módosított Blalock-Taussig-sönt helyett a tüdőartéria és a jobb kamra közé egy vezetéket (világoskék) helyeznek.
A hipoplasztikus bal szív az egykamrai defektusok azon spektrumába tartozik, amelynek szakaszos javítási sorrendje van. Kezdetben a Norwood és variációi újszülöttkori javításként, 6 hónapos korban a kétirányú Glenn-javítás, végül 3-4 éves korban a bikavális pulmonális anasztomózis (Fontan). A Fontan-műtét a hipoplasztikus balszív szindróma szakaszos palliációjának végső helyreállítása.