Branch Retinal Artery Occlusion

Leo A. Kim, MD, PhD 2020. november 5-én.

A retina artéria elzáródása a retina artériás vérellátásának csökkenését írja le, ami ischaemiás károsodáshoz vezet. A látásvesztés súlyossága az érelzáródás által érintett retinaszövet területétől függ.

ICD 9 kódok

• 362.32 Retina artériás ág elzáródása
• 362.33 Retina artéria részleges elzáródása
• 362.34 Tranziens retina artéria elzáródás

ICD10 kódok

• H34.23 Retina artéria ág elzáródása
• H34.231 Retina artéria ág elzáródás, jobb szem
• H34.232 Retina artéria ág elzáródás, bal szem
• H34.233 Retina artéria ág elzáródás, kétoldali
• H34.234 Retina artéria ágának elzáródása, nem meghatározott szem

Betegség

A retina artéria ágának elzáródása (BRAO), a szem érrendszerének gyakori betegsége, a központi retina artéria egyik ágának elzáródásából ered. A BRAO az összes akut retinalis artériaelzáródás 38%-át teszi ki. A retinaszövet ebből eredő hipoperfúziója látásvesztéshez vezethet. Bár gyakran egy címszó alatt írják le, az állapotnak két különböző altípusa van: a tartós BRAO és az átmeneti BRAO . A tartósabb elzáródás jellemzően súlyosabb látásveszteséget eredményez. Az átmeneti BRAO jobb látásprognózist hordoz.

Etiológia

Minden olyan állapot, amely csökkent perfúziót okoz egy retina artéria ágában, BRAO-t eredményezhet. Jellemzően ez a hipoperfúzió a központi retinaartéria egyik ágának embóliája miatt alakul ki. Fundoszkópos vizsgálattal az esetek 62%-ában láthatóvá válnak az embóliák. Gyakran fordulnak elő az erek elágazásánál, és az esetek 98%-ában a temporális retinaartériák érintettek. Az embólia koleszterinből vagy fibrinből állhat. Az embóliaforrások egyéb, kevésbé gyakori formái közé tartoznak a meszes szívbillentyűk, a hosszú csonttörésekből származó zsírembóliák, a traumából vagy műtétből származó levegőembóliák, az intravénás gyógyszerhasználatból származó talkumembóliák és az intervenciós eljárásokból származó szintetikus embóliák.

A BRAO nemembóliás okai közé tartozik a migrén, a kokainabúzus és a szildenafil okozta másodlagos érgörcs, az érbetegségek, mint a Behcets-kór, a koagulopátiák és a gyulladásos/fertőző állapotok, mint a toxoplazmózis, a Herpes Zoster, a Lyme-kór és az óriássejtes arteritis. A Susac-szindróma ritka betegség, amelynek klinikai jellemzői közé tartozik az enkefalopátia, a szenzorineurális halláskárosodás és a BRAO. A BRAO e különleges oka autoimmun etiológiával rendelkezik, amelyben fontos szerepet játszanak az antiendothelsejtes antitestek. Az endotélsejtek károsodása, a trombotikus anyag felhalmozódása és az érlumen szűkülése vélhetően a BRAO-t eredményezi.

BRAO-ról számoltak be, amely intraokuláris cukrozás céljából végzett retrobulbáris érzéstelenítést követően fordul elő. A metil- és propil-para-hidroxibenzoát tartósítószert tartalmazó mepivakain beadását követően tízszer nagyobb arányban fordult elő akut érszűkület a tartósítószermentes mepivakainnal érzéstelenítettekhez képest. Valamilyen érgörcsöt, akár traumából, kompresszióból vagy az érzéstelenítőre adott reakcióból eredő érgörcsöt javasoltak lehetséges magyarázatként.

Rizikófaktorok

A BRAO kockázati tényezői közé tartoznak azok a szisztémás állapotok, amelyek kizárják az egyént az érszűkület felé: magas vérnyomás, carotis occlusiv betegség vagy ateroszklerózis, koszorúér-betegség és hiperkoleszterinémia. A diabetes mellitus és a tranziens ischaemiás attak/zerebrovaszkuláris baleset gyakrabban fordul elő a BRAO-ban szenvedő betegeknél, mint az általános amerikai lakosság körében. A dohányzást is összefüggésbe hozták a BRAO-val. A BRAO gyakrabban fordul elő idős betegeknél, és rendkívül ritka a gyermekpopulációban.

Általános patológia

A BRAO-t követő hisztopatológiai változások a retinaszövet iszkémiás elváltozásai miatt következnek be. Ezek az iszkémiás elváltozások a retina megfelelő kvadránsában jelentkezhetnek, attól függően, hogy melyik ér van elzárva. A retina belső ödémája akut módon jelentkezik, tartósabb elzáródás esetén atrófia következik be. Egérmodellekben az elzáródást követő 24 órával fénymikroszkópos vizsgálat során a ganglionsejtekben és a belső magrétegekben pyknotikus sejtmagok, vauolált terek és degeneratív elváltozások figyelhetők meg. A retina ganglionsejtjeinek körülbelül 80%-a 21 nap után magvesztést mutat.

Patofiziológia

Az iszkémia hatására a retina belső rétegeiben apoptotikus sejthalál következik be hosszan tartó BRAO-t követően. Az elzáródás súlyosságának növekedésével több apoptózis következik be. Egérmodellekben számos génexpressziós változást tisztáztak a retina artériák elzáródását követően. A T-sejt antigén 1 (Thy-1) mRNS szintje fokozatosan csökken, ami az apoptózist követő sejtvesztésre utal. Ezenkívül a heme-oxigenáz-1 (HO-1), amely a hipoxia korai szakaszára reagál, a retinasejtek károsodása után 12 vagy 24 órával tetőzik.

Primer prevenció

Az erek luminális szűkületét eredményező szisztémás rendellenességekkel való összefüggés miatt a BRAO elsődleges megelőzésének az olyan állapotok krónikus kezelésére kell irányulnia, mint a magas vérnyomás, a hiperkoleszterinémia és a cukorbetegség. A BRAO és számtalan más betegség megelőzése érdekében tanácsadást kell nyújtani a dohányzásról való leszokásról.

Diagnózis

A központi és az elágazó retinaartéria elzáródása egyaránt fájdalommentes, monokuláris látáskárosodás akut kezdetű tüneteként jelentkezik. A BRAO gyakran fokálisabb látáskieséssel jár, mivel csak a retinaartéria egyik ágát érinti. A megjelenő látásélesség (VA) nagymértékben különbözik a BRAO és a CRAO között. CRAO esetén a betegek 10,8%-ánál a látásélesség 20/40 vagy annál jobb, míg 74%-ánál a látásélesség ujjszámolós (CF) vagy annál rosszabb. Állandó BRAO esetén a betegek 74%-ának látótávolsága 20/40 vagy annál jobb; az átmeneti BRAO-ban szenvedő betegek 94%-ának látótávolsága 20/40 vagy annál jobb.

Jelek

A retina ischaemiáját leggyakrabban a vattás foltok (idegrostréteg-infarktusok) és a retina fehéredése mutatja a fundoszkópos vizsgálaton. BRAO-ban ez a retinafehérítés egy elágazó artéria lefutását követi. Ez a kifehéredés az intracelluláris ödéma és végül az iszkémiás változásokhoz társuló apoptózis eredményeként jön létre. Az artériás ágat követő eloszlás különbözteti meg ezt az entitást a CRAO-tól. A retinaembóliák az esetek 62%-ában megfigyelhetők a szemfenéki vizsgálat során, a leggyakoribb hely a bifurkációnál van, ahol a luminális átmérő a legszűkebb.

Tünetek

A betegek akut kezdetű, fájdalommentes monokuláris látásvesztéssel vagy látótérkieséssel jelentkeznek.

Klinikai diagnózis

A BRAO-val összhangban lévő klasszikus klinikai leletek közé tartozik a monokuláris látásromlás akut kezdete. Ez a látásromlás gyakran fájdalommentes. A BRAO-t meg kell különböztetni a CRAO-tól. Az elágazó retinaartéria eloszlásában lévő vattás foltok, amelyeket a fluoreszcein angiográfia megerősít, BRAO-ra utalnak. A BRAO osztályozása az időbeli profil és az érintett erek alapján is felosztható. A BRAO-t konkrétan állandó BRAO-ként, átmeneti BRAO-ként vagy cilioretinalis artériák elzáródásaként (CLRAO) lehet leírni. A CLRAO egyedi megkülönböztetést tesz szükségessé, mivel proximális vérellátása a hátsó ciliaris artériából (choroidális keringés), nem pedig a központi retinaartériából ered.

Diagnosztikai eljárások

A retinaartériák perfúziója fluoreszcein angiográfiával (FA) ábrázolható. FA-n az érlumenben lévő plakkok, a festék lassan előrehaladó elülső frontja, késleltetett töltés és retinális iszkémia figyelhető meg. A spektrális tartományú optikai koherencia tomográfia (SD-OCT) hasznosnak bizonyulhat a retina iszkémiához társuló retinaödéma és atrófia azonosításában, és ezen iszkémiás elváltozások összehasonlításában a szomszédos, nem érintett retinaszövetekkel. Akut fázisban a BRAO-ban az érintett terület átvizsgálása fokozott belső retinális reflektivitást mutat, késői fázisban pedig belső retinavékonyodás következik be.

A carotis vizsgálata elengedhetetlen, ha időseknél más etiológia nem nyilvánvaló, és a szívbillentyűk és az aorta kétdimenziós vagy transesphogealis echokardiográfiás vizsgálata segít a retinaelzáródások embóliás forrásainak felkutatásában. Az agy MRI-jét el kell rendelni, ha Susac-szindrómára gondolnak.

Laborvizsgálat

Az eritrocita-süllyedés és a C-reaktív fehérje értékelése fontos vizsgálatok annak megállapításában, hogy a központi retinaartéria elzáródása óriássejtes arteritis (GCA) másodlagos következménye. Mivel a cilioretinalis artéria a hátsó ciliaris artéria egyik ága, a CLRAO a BRAO egyetlen olyan alosztálya, amely a GCA szekundereként fordulhat elő. Ezért ezek a vizsgálatok annak meghatározásában is segítenek, hogy a CLRAO önmagában GCA miatt fordul-e elő. A BRAO, amely nem az arteria cilioretinalis, jellemzően nem óriássejtes arteritis (GCA) következménye, ahogyan azt Dr. Sohan Singh Hayreh tanulmányában leírták. Ez a vaszkulitisz csak a közepes és nagy artériákat érinti; a retinaartériák ágai arteriolák, amelyek túl kicsik ahhoz, hogy a GCA érinthesse őket.

Differenciáldiagnózis

A hirtelen fellépő monokuláris látásvesztés differenciáldiagnózisa a CRAO, a BRAO, az ischaemiás opticus neuropathia és a retinaleválás.

Általános kezelés

A BRAO-s betegek kezelésének legkritikusabb szempontja a stroke kockázatának felmérése. Ennek megfelelően minden beteget belgyógyásznak kell megvizsgálnia, szükség szerint karotisz-ultrahanggal és/vagy echokardiográfiával. A BRAO gyakran spontán megszűnik, különösen azok, amelyek átmeneti jellegűek. A szakirodalom azt sugallja, hogy a BRAO esetében a jelenlévő VA használható jelzést ad a vizuális prognózisról. Mivel az elhúzódó iszkémia gyakran irreverzibilis károsodást okoz, és a BRAO számos előfordulása spontán javul, a BRAO agresszív kezelésére gyakran nem kerül sor.

Medicinális terápia

• Szükség szerint trombocitaellenes kezelés
• Intravitreális anti-VEGF terápia neovaszkuláris szövődmények esetén.

Sebészeti beavatkozás

• Sebészeti vagy LASER (Nd-YAG) embolektómiával próbálkoztak változó sikerrel. A szisztémás értékelés a kezelés legfontosabb része.
• Carotis endarterectomia, ha javallt
• Lézeres fotokoaguláció neovaszkuláris szövődmények esetén.

Szövődmények

A BRAO legkárosabb szövődménye a neovaszkularizáció (NV) válaszul a retina ischaemiájára .

Prognózis

A BRAO-t követő látásjavulás prognózisa korrelál a kezdeti bemutatott látásélességgel. A tartós BRAO esetében az eredmények azt mutatják, hogy a betegek 74%-a kezdetben 20/40-es vagy jobb látásélességgel jelentkezik, és a tartós BRAO-ban szenvedő betegek 89%-a a követés során is így mutatkozik. Átmeneti BRAO esetén a betegek 94%-ánál a kezdeti látásélesség 20/40 vagy jobb, és az átmeneti BRAO-ban szenvedő betegek 100%-ánál ez a látásélesség a követés során is fennáll.

Kiegészítő források

• Porter D, Vemulakonda GA. Retina artéria okklúzió. Amerikai Szemészeti Akadémia. EyeSmart® szemegészségügy. https://www.aao.org/eye-health/diseases/stroke-affecting-eye. Hozzáférés: 2019. március 25.

1. 1.0 1.1 1.2 Mason JO, 3rd, Shah AA, Vail RS, Nixon PA, Ready EL, Kimble JA. Az elágazó retinaartéria elzáródása: látásprognózis. American journal of ophthalmology. Sep 2008;146(3):455-457.
2. 2.0 2.1 2.2 2.2 2.3 Hayreh SS. Szemészeti érelzáródási rendellenességek: a látás kimenetelének természetes története. Prog Retin Eye Res. Jul 2014;41:1-25.
3. 3.0 3.1 Ros MA, Magargal LE, Uram M. Branch retinal-artery obstruction: a review of 201 eyes. Annals of ophthalmology. Mar 1989;21(3):103-107.
4. Greco A, De Virgilio A, Gallo A, et al. Susac-szindróma–patogenezis, klinikai változatok és kezelési megközelítések. Autoimmunitási áttekintések. Aug 2014;13(8):814-821.
5. Tappeiner C, Garweg JG. Retina érelzáródás retrobulbáris érzéstelenítéssel végzett vitrectomiát követően – megfigyeléses esetsorozat és irodalmi áttekintés. Graefe klinikai és kísérleti szemészeti archívuma = Albrecht von Graefes Archiv fur klinische und experimentelle Ophthalmologie. Dec 2011;249(12):1831-1835.
6. 6.0 6.1 6.2 6.3 6.4 Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman MB. A retina artéria elzáródása: társuló szisztémás és szemészeti eltérések. Ophthalmology. Oct 2009;116(10):1928-1936.
7. Stepanov A, Hejsek L, Jiraskova N, Feuermannova A, Rencova E, Rozsival P. Tranziens ági retina artéria elzáródás egy 15 éves lánynál és az irodalom áttekintése. Biomed Pap Med Fac Univ Palacky Olomouc Czech Repub. Sep 2015;159(3):508-511.
8. Murthy RK, Grover S, Chalam KV. A retinális változások szekvenciális spektrális tartományú OCT dokumentálása az elágazó retinális artéria elzáródása után. Klinikai szemészet (Auckland, N.Z.). 2010;4:327-329.
9. 9.0 9.1 Goldenberg-Cohen N, Dadon S, Avraham BC, et al. Molecular and histological changes following central retinal artery occlusion in a mouse model. Kísérleti szemkutatás. Oct 2008;87(4):327-333.
10. 10.0 10.1 Coady PA, Cunningham ET, Jr., Vora RA, et al. Spectral domain optical coherence tomography findings in eyes with acute ischaemic retinal whitening. The British journal of ophthalmology. May 2015;99(5):586-592.
11. Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman MB. Az elágazó retinaartéria elzáródása: a látás kimenetelének természetes története. Ophthalmology. Jun 2009;116(6):1188-1194 e1181-1184.
12. Lawlor M, Perry R, Hunt BJ, Plant GT. Strokes és látás: A retinát és a nyakszirti lebenyt érintő ischaemiás artériás betegség kezelése. Szemészeti áttekintés. Jul-Aug 2015;60(4):296-309.
13. Hayreh SS, Podhajsky P. Szemészeti neovaszkularizáció retina érelzáródással. II. Előfordulás központi és ági retinaartéria-okklúzióban. Archives of ophthalmology. Oct 1982;100(10):1585-1596.