Learning Outcomes
- Írd le az endomembrán rendszer szerkezetét, működését és összetevőit.
1. ábra. A membrán- és szekréciós fehérjék a durva endoplazmatikus retikulumban (RER) szintetizálódnak. A RER membránja néha a fehérjéket is módosítja. (hitel: Magnus Manske munkájának módosítása)
Az endomembránrendszer (endo = “belül”) az eukarióta sejtekben található membránok és organellumok csoportja (1. ábra), amelyek együtt dolgoznak a lipidek és fehérjék módosításán, csomagolásán és szállításán. Ide tartozik a magburkolat, a lizoszómák, a vezikulák, valamint az endoplazmatikus retikulum és a Golgi-apparátus, amelyekkel rövidesen foglalkozunk. Bár technikailag nem a sejten belül van, a plazmamembrán mégis az endomembránrendszerhez tartozik, mert – mint látni fogjuk – kölcsönhatásba lép a többi endomembrán szervezettel. Nem tartoznak az endomembránrendszerhez sem a mitokondriumok, sem a kloroplasztiszok membránjai.
Az 1. ábra az endomembránrendszer kapcsolódásait szemlélteti, amint az ER-ben egy (zöld) integrális membránfehérje (lila) szénhidrát kötésével módosul. Az integrálfehérjét tartalmazó vezikulák az ER-ből bimbóznak ki, és a Golgi-apparátus cisz-oldalával fuzionálnak. Ahogy a fehérje végighalad a Golgi ciszternáin, további szénhidrátok hozzáadásával tovább módosul. Miután szintézise befejeződött, a Golgi transz-oldalából bimbózó vezikulum integrális membránfehérjeként lép ki, és amikor a vezikulum összeolvad a sejtmembránnal, a fehérje a sejtmembrán integrális részévé válik.
Endoplazmatikus retikulum
Az endoplazmatikus retikulum (ER) (1. ábra) egymáshoz kapcsolódó membránzsákok és csövek sorozata, amelyek együttesen módosítják a fehérjéket és szintetizálják a lipideket. Ezt a két funkciót azonban az ER különálló területein végzik: a durva ER-ben, illetve a sima ER-ben.
Az ER tubulusainak üreges részét lumen vagy ciszternális térnek nevezzük. Az ER membránja, amely egy fehérjékkel beágyazott foszfolipid kettősréteg, folytonos a magburkolattal.
Durvább ER
A durva endoplazmatikus retikulum (RER) azért kapta ezt a nevet, mert a citoplazmás felületéhez tapadó riboszómák szegecses megjelenést kölcsönöznek neki, ha elektronmikroszkópon keresztül nézzük (2. ábra).
2. ábra. Ez a transzmissziós elektronmikroszkópos felvétel a durva endoplazmatikus retikulumot és más organellákat mutatja egy hasnyálmirigysejtben. (hitel: Louisa Howard munkájának módosítása)
A riboszómák az újonnan szintetizált fehérjéket a RER lumenébe juttatják, ahol azok szerkezeti módosításokon, például hajtogatáson vagy oldalláncok felvételén mennek keresztül. Ezek a módosított fehérjék beépülnek a sejtmembránokba – az ER vagy más organellumok membránjába – vagy kiválasztódnak a sejtből (például fehérjehormonok vagy enzimek). A RER foszfolipideket is készít a sejtmembránok számára.
Ha a foszfolipideknek vagy a módosított fehérjéknek nem az a rendeltetése, hogy a RER-ben maradjanak, akkor a RER membránjából kibomló transzporthólyagokon keresztül jutnak el rendeltetési helyükre (1. ábra).
Mivel a RER a sejtből kiválasztásra kerülő fehérjék (például enzimek) módosításával foglalkozik, helyesen feltételezzük, hogy a RER a fehérjéket szekretáló sejtekben bőségesen megtalálható. Ez a helyzet például a máj sejtjeiben.
Sima ER
A sima endoplazmatikus retikulum (SER) folytonos a RER-rel, de a citoplazmatikus felszínén kevés riboszóma van, vagy nincs is. A SER funkciói közé tartozik a szénhidrátok, lipidek és szteroid hormonok szintézise; a gyógyszerek és mérgek méregtelenítése; és a kalciumionok tárolása.
Az izomsejtekben egy speciális SER, a szarkoplazmatikus retikulum felelős a kalciumionok tárolásáért, amelyek szükségesek az izomsejtek koordinált összehúzódásainak kiváltásához.
Kardiológia
A szívbetegségek a vezető halálok az Egyesült Államokban. Ez elsősorban mozgásszegény életmódunknak és magas transzzsír-tartalmú étrendünknek köszönhető.
A szívelégtelenség csak egy a sok fogyatékosságot okozó szívbetegség közül. A szívelégtelenség nem azt jelenti, hogy a szív már nem működik. Inkább azt jelenti, hogy a szív nem tud elegendő erővel pumpálni ahhoz, hogy az oxigéndús vért az összes létfontosságú szervhez szállítsa. Kezeletlenül hagyva a szívelégtelenség veseelégtelenséghez és más szervek elégtelenségéhez vezethet.
A szív fala szívizomszövetből áll. A szívelégtelenség akkor következik be, ha a szívizomsejtek endoplazmatikus retikulája nem működik megfelelően. Ennek következtében nem áll rendelkezésre elegendő kalciumion a megfelelő összehúzódási erő kiváltásához.
A kardiológusok (cardi = “szív”; ologista = “aki tanulmányozza”) olyan orvosok, akik a szívbetegségek, köztük a szívelégtelenség kezelésére szakosodtak. A kardiológusok a szívelégtelenség diagnózisát fizikai vizsgálat, az elektrokardiogram (EKG, a szív elektromos aktivitását mérő vizsgálat) eredményei, mellkasröntgenfelvétel, amelyből kiderül, hogy a szív megnagyobbodott-e, és egyéb vizsgálatok segítségével állíthatják fel. Ha szívelégtelenséget diagnosztizálnak, a kardiológus általában megfelelő gyógyszereket ír fel, valamint az asztali só bevitelének csökkentését és felügyelt mozgásprogramot javasol.
Golgi Apparatus
3. ábra. A Golgi-apparátus ebben a fehérvérsejtben félkör alakú, lapított gyűrűk halmazaként látható a kép alsó részén. A Golgi-apparátus közelében több vezikulum is látható. (hitel: Louisa Howard munkájának módosítása)
Azt már említettük, hogy a vezikulák képesek az ER-ből kibújni és tartalmukat máshová szállítani, de hová mennek a vezikulák? Mielőtt elérnék végső rendeltetési helyüket, a transzportvezikulákban lévő lipideket vagy fehérjéket még szét kell válogatni, csomagolni és jelölni kell, hogy a megfelelő helyre kerüljenek. A lipidek és fehérjék szortírozása, címkézése, csomagolása és elosztása a Golgi-apparátusban (más néven Golgi-testben), egy sor lapított membránban történik (3. ábra).
A Golgi-apparátus fogadó oldalát cisz-oldalnak nevezzük. Az ellenkező oldalt transz-oldalnak nevezzük. Az ER-ből képződött transzportvizikulák a cisz-oldalhoz utaznak, összeolvadnak vele, és tartalmukat a Golgi-apparátus lumenébe ürítik. Ahogy a fehérjék és lipidek a Golgin keresztül haladnak, további módosításokon mennek keresztül, amelyek lehetővé teszik a szétválogatásukat. A leggyakoribb módosítás a rövid cukormolekulaláncok hozzáadása. Ezeket az újonnan módosított fehérjéket és lipideket ezután foszfátcsoportokkal vagy más kis molekulákkal jelölik meg, hogy a megfelelő helyre irányíthassák őket.
A módosított és megjelölt fehérjék végül a Golgi transzfrontjából kiinduló szekréciós vezikulákba csomagolódnak. Míg e vezikulák egy része a sejt más részeibe juttatja tartalmát, ahol felhasználásra kerül, más szekréciós vezikulák összeolvadnak a plazmamembránnal, és tartalmukat a sejten kívülre bocsátják.
A funkciót követő forma másik példája, hogy a nagy szekréciós tevékenységet folytató sejtek (például az emésztőenzimeket kiválasztó nyálmirigyek sejtjei vagy az immunrendszer antitesteket kiválasztó sejtjei) rengeteg Golgival rendelkeznek.
Növényi sejtekben a Golgi-apparátus további szerepe a poliszacharidok szintézise, amelyek egy része beépül a sejtfalba, más része pedig a sejt más részeiben kerül felhasználásra.
Genetikus
Sok betegség olyan genetikai mutációkból ered, amelyek megakadályozzák a kritikus fehérjék szintézisét. Az egyik ilyen betegség a Lowe-kór (más néven oculocerebrorenális szindróma, mivel a szemet, az agyat és a veséket érinti). A Lowe-kórban egy, a Golgi-apparátusban lokalizált enzim hiánya áll fenn. A Lowe-kórban szenvedő gyermekek szürkehályoggal születnek, jellemzően vesebetegség alakul ki náluk az első életév után, és szellemi képességeik is károsodhatnak.
A Lowe-kór genetikai betegség, amelyet az X kromoszómán található mutáció okoz. Az X kromoszóma az egyik a két emberi nemi kromoszóma közül, mivel ezek a kromoszómák határozzák meg az ember nemét. A nők két X-kromoszómával rendelkeznek, míg a férfiak egy X- és egy Y-kromoszómával. A nőknél a két X-kromoszóma közül csak az egyikben lévő gének fejeződnek ki. Ezért azoknak a nőknek, akik a Lowe-kór génjét az egyik X-kromoszómájukon hordozzák, 50/50 esélyük van a betegségre. A férfiaknak azonban csak egy X kromoszómájuk van, és az ezen a kromoszómán lévő gének mindig kifejeződnek. Ezért a férfiak mindig Lowe-kórosak lesznek, ha az X-kromoszómájuk hordozza a Lowe-kór génjét. A mutáns gén helyét, valamint számos más, genetikai betegséget okozó mutáció helyét mára már azonosították. A prenatális vizsgálatok révén egy nő megtudhatja, hogy a magzat, amelyet kihord, szenvedhet-e a számos genetikai betegség valamelyikében.
A genetikusok elemzik a prenatális genetikai vizsgálatok eredményeit, és tanácsot adhatnak a terhes nőknek a rendelkezésre álló lehetőségekről. Olyan genetikai kutatásokat is végezhetnek, amelyek új gyógyszerek vagy élelmiszerek kifejlesztéséhez vezetnek, vagy olyan DNS-elemzéseket végezhetnek, amelyeket a törvényszéki vizsgálatok során használnak.
Kipróbáld
Tegyél hozzá!
Javítsd ezt az oldaltTudj meg többet