Mi az angioödéma?
Az angioödéma a csalánkiütéshez hasonló bőrreakció. Leggyakrabban a bőr és a nyálkahártyák hirtelen és rövid ideig tartó duzzanata jellemzi. A test minden részét érintheti, de a duzzanat leggyakrabban a szem és az ajkak körül jelentkezik. Súlyos esetekben a felső légutak és a belek belső nyálkahártyája is érintett lehet.
Angioödéma
Mi a különbség az angioödéma és a csalánkiütés között?
Angioödéma és a csalánkiütés sok tekintetben nagyon hasonlóak, és egymás mellett is előfordulhatnak és átfedhetik egymást. Az urtikária gyakrabban fordul elő és kevésbé súlyos, mint az angioödéma, mivel csak a bőrrétegeket érinti, míg az angioödéma a bőr alatti szöveteket (bőr alatti szövetek) érinti. Az urtikária és az angioödéma közötti fő különbségeket a következő táblázat mutatja be.
| Jellemző | Angioödéma | Urtikária |
|---|---|---|
| Elérintett szövetek | Bőr alatti és bőr alatti szövetek. felszínek (a bőr alatt) | Epidermisz (a bőr külső rétege) és dermisz (a bőr belső rétege) |
| érintett szervek | Bőr és nyálkahártya, különösen a szemhéjak és az ajkak | Kizárólag bőr |
| Dauer | Átmeneti (általában 24-48 óra között tart) | Átmeneti (általában < 24 órán át tart) |
| Fizikai tünetek | A bőr felszíne alatt megjelenő vörös vagy bőrszínű duzzanatok | Vörös foltok és sebek a bőr felszínén |
| Tünetek | Viszkethet vagy nem viszkethet. Gyakran fájdalom és érzékenység kíséri. | Általában viszketéssel társul. Fájdalom és érzékenység nem gyakori. |
Mi okozza az angioödémát?
Az angioödéma okai attól függnek, hogy a betegnek milyen típusú angioödémája van. Az angioödéma legalább négy típusba sorolható: akut allergiás angioödéma, nem allergiás gyógyszerreakciók, idiopátiás angioödéma, örökletes angioödéma (HAE) és szerzett C1-inhibitorhiány.
| Angioödéma típusa | Az okok |
|---|---|
| Akut allergiás angioödéma (szinte mindig az allergénnel való érintkezést követő 1-2 órán belül urtikáriával jelentkezik) |
|
| Nem allergiás gyógyszerreakció (kezdete napokkal vagy hónapokkal a gyógyszer első szedése után lehet) |
|
| Idiopátiás angioödéma (gyakran krónikus és visszaeső, általában csalánkiütéssel együtt fordul elő) |
|
| Heredetű angioödéma (nagyon ritka autoszomális domináns öröklődő betegség) |
|
| A szerzett C1-inhibitor-hiány |
|
| Vibráló angioödéma |
|
Az angioödéma okától függetlenül, a duzzanat mögött álló tényleges mechanizmus minden esetben ugyanaz. A bőr alatti és/vagy a nyálkahártya alatti szövetekben lévő kis erek a falukon keresztül vizes folyadékot engednek ki, és duzzanatot okoznak. Ugyanez a mechanizmus játszódik le a csalánkiütésnél is, csak közelebb a bőrfelszínhez.
Melyek az angioödéma klinikai jellemzői?
Az angioödéma tünetei és jelei az angioödéma különböző típusai között némileg eltérhetnek, de általában az alábbiak közül néhány vagy mindegyik előfordul.
- Jellegzetes duzzanat, általában a szem és a száj körül
- A torok, a nyelv, a kéz, a láb és/vagy a nemi szervek is érintettek lehetnek
- A bőr normálisnak tűnhet, ill.e. nincs csalánkiütés vagy más kiütés
- A gyulladások viszkethetnek vagy nem viszkethetnek
- A gyulladások fájdalmasak lehetnek, érzékenyek vagy égőek lehetnek
- Súlyos angioödéma esetén a torok és/vagy a nyelv duzzanata megnehezítheti a légzést
- A bélrendszer nyálkahártyájának duzzanata gyomor-bélrendszeri fájdalmat és görcsöket okozhat
Az angioödéma különböző típusaira jellemző néhány jellemzőt az alábbiakban soroljuk fel.
| Angioödéma típusa | Klinikai jellemzők |
|---|---|
| Akut allergiás angioödéma |
|
| Nem allergiás gyógyszerreakció |
|
| Idiopátiás/krónikus angioödéma |
|
| Heredetű angioödéma |
|
Hogyan állítják fel az angioödéma diagnózisát?
A részletes kórtörténet felbecsülhetetlen értékű az angioödéma diagnosztizálásában.
- Vezessen naplót a lehetséges irritáló anyagoknak való kitettségről
- Tájékoztassa orvosát minden szedett gyógyszeréről, beleértve a vény nélkül kapható gyógyszereket és a gyógynövényeket is (még akkor is, ha rendszertelenül szedi őket)
- A családban előfordult bőrkiütés, allergia
Bőrszúrásos vizsgálatot lehet végezni, hogy megpróbálják azonosítani az allergéneket. Ha örökletes angioödéma gyanúja merül fel, vérvizsgálatokat lehet végezni a specifikus komplement vérfehérjék szintjének és működésének ellenőrzésére.
Mi az angioödéma kezelése?
Az angioödéma kezelése az állapot súlyosságától függ. Azokban az esetekben, amikor a légutak érintettek, az elsődleges prioritás a légutak biztosítása. A betegek sürgősségi kórházi ellátásra szorulhatnak, és intubációra (cső behelyezése a torokba a légutak nyitva tartása érdekében) lehet szükség.
A csalánkiütéssel járó angioödéma
Az enyhe, akut angioödémás betegek általában ugyanúgy kezelhetők, mint az akut csalánkiütés. Sok esetben a duzzanat önkorlátozó, és néhány óra vagy nap múlva spontán megszűnik. Súlyosabb esetekben, amikor tartós duzzanat, viszketés vagy fájdalom jelentkezik, a következő gyógyszerek alkalmazhatók.
- Subkután adrenalin (adrenalin)
- Orális vagy intravénás kortikoszteroidok
- Orális vagy injekciós antihisztaminok
A krónikus autoimmun vagy krónikus idiopátiás urtikáriával járó krónikus angioödéma gyakran nehezen kezelhető és a gyógyszerekre adott válasz változó. A következő kezelési lépések javasoltak. Mindegyik lépés kiegészíti az előzőt, ha nem megfelelő választ kapunk.
| 1. lépés: | nem szedáló antihisztaminok, pl. cetirizin |
| 2. lépés: | szedáló antihisztaminok, pl. difenhidramin |
| 3. lépés: | a) orális kortikoszteroidok, pl. prednizon b) immunszuppresszánsok, pl. ciklosporin vagy metotrexát |
Omalizumab, egy anti-IgE monoklonális antitest, hatásosnak bizonyult az angioödéma egyes refrakter eseteiben.
A krónikus angioödéma kezelésének célja a viszketés, duzzanat, érzékenység és fájdalom elviselhető szintre való csökkentése a funkciók fenntartása érdekében (pl. munka, iskola és alvás közben).
Örökletes angioödéma
Az örökletes angioödéma akut epizódjai nem reagálnak adrenalinra, antihisztaminra és kortikoszteroidokra. Az I. és II. típusú örökletes angioödéma legtöbb akut epizódja nem életveszélyes.
- A sürgősségi orvosi kezelés fő pillére az intravénás C1-gátló koncentrátum (vérkészítmény).
- Ha ez nem áll rendelkezésre, friss fagyasztott plazma infundálható, de ez esetenként súlyosbítja az angioödémát.
- Az Icatibant, egy szintetikus peptidomimetikus gyógyszer és bradikinin B2 receptor antagonista, vészhelyzetben alkalmazható az örökletes angioödéma akut rohamainak tüneti kezelésére C1-észteráz-inhibitor hiányban szenvedő felnőtteknél. Az FDA 2011-ben hagyta jóvá. Új-Zélandon speciális hatósági kérelemre otthoni használatra is elérhető.
- Az ekallantid egy hatásos és szelektív humán plazma kallikrein gátló, amely szintén az örökletes angioödéma tüneti kezelésére javallt, az FDA 2009-ben hagyta jóvá. Ez egy proteáz, amely a bradikinin felszabadításáért felelős a kininogén prekurzorából. Az Ecallantide az esetek 4%-ában anafilaxiát okoz, ezért az USA-ban fekete dobozos figyelmeztetést kapott.
A roham esélyét a következő gyógyszerekkel lehet csökkenteni:
- C1-gátló koncentrátum egy órával a műtéti beavatkozás előtt infundálva
- Anabolikus szteroidok (stanazolol, oxandrolon és danazol) a normál funkcionális C1-gátló keringő szintjének növelésére. Ezek “férfias” hormonális aktivitással rendelkeznek, így súlygyarapodást, menstruációs zavarokat és virilizmust okozhatnak.
- Tranexaminsavat alkalmaztak pubertás előtt álló gyermekeknél, és hatásos lehet III. típusú örökletes angioödéma esetén.
- Az USA-ban engedélyezték az örökletes angioödéma rohamok megelőzésére a lanadelumab monoklonális antitestet, amely gátolja az aktív plazma kallikreint.
Az USA-ban engedélyezték az örökletes angioödéma rohamok megelőzésére.