A modern orvostudomány és az újabb életmentő kezelések nemcsak megszámlálhatatlanul sok élet megmentését, valamint az egészség megőrzését és helyreállítását eredményezték, hanem – sajnálatos és elkerülhetetlen melléktermékként – olyan súlyos agykárosodási szindrómákat is létrehoztak, amelyeket az orvosi terápia ezen előrelépései előtt ritkán, vagy egyáltalán nem lehetett látni. Ezek közé a szindrómák közé tartozik az agyhalál, a minimálisan tudatos állapot, a locked-in szindróma és – valószínűleg a legismertebb példa – a tartós vegetatív állapot. A múlt század közepén a legtöbb orvos furcsának tartotta volna egy olyan neurológiai szindróma elképzelését, amelyben a beteg alvás-ébrenlét ciklusokat mutat nyitott szemű időszakokkal, de ezekben az ébrenléti időszakokban semmiféle tudatossággal nem rendelkezik. Ez az állapot – az állandó vegetatív állapot – az éber tudatlanság állapota, az állandó öntudatlanság egy formája. Ezt a neurológiai szindrómát eredetileg Fred Plum és Brian Jennet írta le és nevezte el 1972-ben, és ma már a legtöbb neurológiai rendellenességeket kezelő orvos jól ismeri. Továbbá az Egyesült Államokban a halálhoz való joggal kapcsolatos számos mérföldkőnek számító jogi eset állandó vegetatív állapotban lévő betegeket érintett, kezdve Karen Quinlannal, az első olyan jelentős kezelés-megszakítási üggyel az Egyesült Államokban, amely eljutott a legfelsőbb bíróság szintjére (New Jerseyben, 1975-ben); Nancy Cruzannal, az első halálhoz való joggal kapcsolatos üggyel, amely az Egyesült Államok Legfelsőbb Bírósága elé került (1990), és a közelmúltban Terri Schiavo széles nyilvánosságot kapott ügyével, amely jelenleg a floridai Legfelsőbb Bíróság előtt van folyamatban. Bár a tartós vegetatív állapot esetei az 1960-as évek előtt kétségtelenül ritkák voltak, a tartós vegetatív állapottal foglalkozó, több társadalmat tömörítő munkacsoport 1994-es becslése szerint az Egyesült Államokban 10 000-25 000 felnőtt és 4 000-10 000 gyermek van tartós vegetatív állapotban.
Az ok, amiért ezek a betegek az éber tudatosság nélküli időszakokat tapasztalnak, könnyen megmagyarázható a legtöbb betegnél jelen lévő, jellegzetes neuropathológiai elváltozásokkal. Bármi legyen is a vegetatív állapot elsődleges oka, mint például a szív- vagy tüdőmegállás következtében kialakuló hypoxiás-ischaemiás encephalopathia, vagy az agyi trauma során bekövetkező nyírási sérülések, az agy magasabb központjainak kiterjedt károsodása figyelhető meg, az agytörzsi struktúrák viszonylagos megőrzése mellett. Ezért az agykéreg kognitív funkciói hiányoznak, míg az arousal rendszer (a retikuláris aktiváló rendszer) az agytörzsben sértetlen.
A PVS diagnózis felállítása
Ezzel a helyzettel a PVS klinikai diagnózisának felállítása nehéz és ijesztő diagnózis lehet, hacsak az orvos nem rendelkezik megfelelő tapasztalattal és szakértelemmel a neurológiai szindrómák értékelésében. A családok és a hozzátartozók, valamint a tapasztalatlan egészségügyi szakemberek számára a PVS-es betegek gyakran meglehetősen “normálisnak” tűnnek. A szemük nyitva van és mozog az ébrenléti időszakok és az alvási időszakok váltakozása során; előfordulhatnak spontán kar- és lábmozgások, és időnként ezek a betegek mosolyognak, grimaszolnak, nevetnek, bélhangokat adnak ki, nyögnek és nyögnek, és egyéb olyan arckifejezéseket és hangokat mutatnak, amelyek látszólag kognitív funkciókat és érzelmeket tükröznek, különösen a család szemében.
A vegetatív állapotot a kisebb agykárosodással járó más szindrómáktól, például a minimális tudatállapottól megkülönböztető kardinális jellemzői azonban a tartós vizuális törekvés (vizuális követés) és a vizuális fixáció hiánya. A szemek nem követik a tárgyakat vagy személyeket, és nem is fixálódnak ezekre a tárgyakra vagy személyekre. És amikor a betegek kikerülnek a vegetatív állapotból, a javulás első és legmegbízhatóbb jele szinte kivétel nélkül az, hogy képesek következetesen, tartósan és reprodukálható módon vizuálisan követni tárgyakat vagy személyeket. Gyakran felteszik a kérdést, hogy mit jelent ebben az összefüggésben pontosan az, hogy “következetes, tartós és reprodukálható módon”? A szakirodalomban található irányelvek egyike sem határozza meg pontosan ezeket a fogalmakat, de amikor a betegeknél tartós vizuális követés alakul ki, ez általában könnyen észrevehető bárki számára, aki látja a beteget, a családtagok és az egészségügyi szakemberek számára egyaránt, és ez olyan következetes és reprodukálható, hogy az ébrenléti időszakok alatt szinte 100 százalékban jelen van.
Permanens és állandó vegetatív állapot
Kiterjedt párbeszéd és vita alakult ki arról, hogy a vegetatív állapot mikor válik állandóvá. Eredetileg, és a mai közhasználatban is, a “tartós” kifejezést a “permanens” kifejezéssel tették egyenlővé. A két kifejezést azonban meg kell különböztetni, mert egyes tartós vegetatív állapotú betegek, különösen a traumás fejsérülésekben szenvedők, az első néhány hónapban fokozatosan javulhatnak a kognitív és motoros funkciók magasabb szintjére. A szakirodalomban és az ezzel az állapottal kapcsolatban több mint 3 évtizedes tapasztalattal rendelkező klinikusok körében ma már jól ismert, hogy a hypoxi-ischaemiás encephalopathia következtében vegetatív állapotban lévő gyermekek és felnőttek esetében egyaránt elhanyagolható az esélye a 3-6 hónapon túli érdemi gyógyulásnak. A traumás agysérülésben szenvedő betegek esetében az egy éven túli érdemi gyógyulás esélye gyakorlatilag nem létezik. A laikus sajtóban néhány évente rendszeresen jelennek meg drámai “csodás” gyógyulásokról szóló beszámolók, de ezek az esetek, ha alaposan kivizsgálják őket, nem ássák alá lényegesen a fent megadott gyógyulási időtartamra vonatkozó statisztikákat. A “tartós” kifejezést tehát a legalább egy hónapig tartó vegetatív állapotban lévő betegekre kell korlátozni, míg az “állandó” kifejezést akkor kell használni, ha rendkívül nagy bizonyossággal megállapítható, hogy az állapot visszafordíthatatlan.
A tartós vegetatív állapot diagnózisa elsősorban klinikai jellegű, a kognitív funkciók hiányának és a visszafordíthatatlanságnak a megállapításához egy bizonyos időn keresztül ismételt neurológiai vizsgálatra van szükség. A laboratóriumi vizsgálatok egyes esetekben hasznosak és megerősítőek lehetnek. Az EEG például súlyos háttérlassulást mutat. Néhány éven át történő megfigyelés esetén a CT- és MRI-vizsgálatok progresszív agykérgi sorvadást mutatnak. Bár az agykérgi atrófia mértéke nem feltétlenül korrelál az agykérgi funkciók teljes elvesztésével, segít azonban annak megerősítésében, hogy az alapfolyamat – tekintettel a képalkotó vizsgálatokon látható pusztulás súlyosságára – visszafordíthatatlan, és így nagy bizonyossággal megállapítható, hogy az állapot végleges. A PET (pozitronemissziós tomográfia) hasznosságát értékelő klinikai vizsgálatok megerősítették az öntudat hiányát ezeknél a betegeknél azáltal, hogy meggyőzően kimutatták az agykéreg oxigén- és glükózanyagcsere szintjét, amely összhangban van a mély kómával és a mély eszméletvesztés más formáival.