Agyi vénák

Agyi vénás trombózis okozta fejfájás

Az agyi vénák és melléküregek trombózisa egy különálló agyi érbetegség, amely az artériás stroke-tól eltérően leggyakrabban fiatal felnőtteket és gyermekeket érint. Az összes stroke 0,5%-át teszi ki (Bousser és Ferro, 2007). Az előfordulási gyakorisága évente körülbelül 3-4/1 000 000 főre tehető, gyermekek körében pedig évente akár 7/1 000 000 főre is. A felnőtt betegek mintegy 75%-a nő (Stam, 2005). A trombózis érintheti az agyi vénákat, helyi hatásokkal, vagy a nagy melléküregeket, intrakraniális hipertóniát okozva. A betegek többségénél e két folyamat egyidejűleg zajlik. A vénás elzáródás vénás infarktus oka lehet, amely általában egy atipikus artériás körzetet érint, és gyakran jár vérzéses átalakulással. Az intrakraniális vénás trombózisnak általában számos okát vagy hajlamosító kockázati tényezőjét azonosították. Ezek közé tartozik az orális fogamzásgátló szedése, a terhesség, a gyermekágyi időszak, az idegrendszeri fertőzések, a szomszédos fertőzések, a szisztémás gyulladásos betegségek, a rák, a hematológiai rendellenességek és a trombofília (van den Bergh és mtsi., 2005; Bousser és Ferro, 2007). A klinikai megjelenés változó lehet, beleértve a fejfájást, a görcsöket, a fokális neurológiai hiányosságokat, a tudatmódosulást és a papillödémát. A sinustrombózis leggyakoribb, de legkevésbé specifikus tünete a súlyos fejfájás, amely a felnőtt betegek több mint 90%-ánál jelentkezik (Cumurciuc és mtsi., 2005; Stam, 2005). A fejfájást valószínűleg alábecsülik, mivel a kómás vagy afáziás betegek egy része nem képes beszámolni a zavarról.

A fejfájásnak nincsenek specifikus jellemzői: bármilyen súlyosságú lehet, és valamivel gyakrabban diffúz (58%), mint lokalizált (42%). A fejfájás kezdete lehet néhány nap alatt progresszív (65%), akut (17,5%) vagy hirtelen (17,5%) (Cumurciuc és mtsi., 2005; Stam, 2005). A fájdalom többnyire tartós (88%), de esetenként időszakos is lehet; jellemzően fekvéskor rosszabb, és ébredéskor jelentkezik. A fejfájást súlyosbítja a koponyaűri nyomás átmeneti emelkedése, amely köhögés, tüsszentés vagy a Valsalva-manőver más megfelelői során jelentkezik. A betegek mintegy felénél hányinger, hányás és/vagy fono- és fotofóbia jelentkezhet. A fejfájás a betegek legfeljebb 23%-ánál lehet az agyi vénás trombózis egyetlen klinikai megnyilvánulása, de a legtöbb esetben más tipikus jelekkel vagy tünetekkel társul. A súlyos fejfájást túlélő betegek csaknem mindegyikénél, akik túlélik, a fájdalom néhány napon belül javulni kezd; a betegek kétharmadánál 2 héten belül, egyharmadánál pedig 1 hónapon belül megszűnik (Cumurciuc és mtsi., 2005).

A fejfájás néha félrevezető tünet, egyoldali és/vagy időszakosan jelentkező migrént imitál, és társuló vizuális jelenségekkel, amelyek aurát imitálnak. Migrénes betegeknél a fejfájás általában eltér a szokásos migrénes rohamtól, bár lehet hasonló, de tartósabb is. Ezenkívül az agyi vénás trombózist is figyelembe kell venni a villámcsapásszerű fejfájás etiológiai diagnózisában, mivel néhány szerző beszámolt olyan esetekről, amikor ez a fejfájás agyi vénás trombózis miatt alakult ki (de Bruijn és mtsi., 1996; Cumurciuc és mtsi., 2005; Schwedt és mtsi., 2006). Az agyi vénás sinus trombózisban szenvedő betegek mintegy 2-10%-ánál domináns klinikai tünetként villámcsapásszerű fejfájás jelentkezik. Ez diagnosztikai kihívást jelenthet, mivel a mennydörgő fejfájás társulhat más súlyos betegségekkel, vagy lehet idiopátiás (jóindulatú mennydörgő fejfájás) is (Schwedt és mtsi., 2006).

Az agyi vénás trombózisban szenvedő betegeknél a mennydörgő fejfájás lehet elszigetelt klinikai zavar, vagy társulhat figyelmeztető jelekkel vagy tünetekkel, így felmerülhet a nem idiopátiás mennydörgő fejfájás gyanúja (de Bruijn és mtsi., 1996). A fejfájás cluster-szerű, kb. 30 percig tartó, súlyos orbitális fájdalommal járó rohamokkal is jelentkezhet (Cumurciuc és mtsi., 2005). A fejfájás utánozhatja a lumbálpunkció utáni fejfájást is, mivel a lumbálpunkciót az agyi vénás trombózis lehetséges okaként jelentették. Az izolált intrakraniális hipertóniában szenvedő betegeknek fejfájásuk van, de egyéb neurológiai tünetük nincs, kivéve a hatodik koponyaideg érintettsége miatti diplopiát, amikor a koponyaűri nyomás emelkedik. A fundoszkópos vizsgálat papillödémát mutat. A migrénes betegek általában az agyi vénatrombózis után is migrénes rohamokkal jelentkeznek, de új feszültségtípusú fejfájás is kialakulhat. A nem migrénes betegeknél újonnan jelentkező, aurával járó migrént is megfigyeltek agyi vénatrombózisban.

A sinus sagittalis superior trombózisában nem ritkán csak a fokozott intrakraniális nyomás (fejfájás, papillödéma és obtundatio) klinikai tünetei jelentkezhetnek, bár ha a vérrög a nagyobb agyi vénás sinusokba terjed, ami vérzéses infarktust okoz, fokális tünetek, például hemiplegia, cruralis monoplegia vagy diplopia, illetve görcsök jelentkezhetnek. A sinus cavernosus trombózis általában az arc felső felén kialakuló fertőzés szövődménye. Cavernosus sinus thrombosisban a klinikai képet a szemészeti tünetek uralják, orbitális fájdalom, kemózis, proptosis és oculomotoros bénulások jellemzik. Egyoldali sinus lateralis trombózisban a fejfájás gyakrabban egyoldali és a trombózissal ipsilaterális, és gyakran kétoldali lehet a vérrögnek a hypophysis körüli sinus circularisban való terjedése miatt (Cumurciuc és mtsi., 2005). A sinus transversus és a sinus lateralis trombózisában a tünetek és a tünetek jellemzően a megnövekedett koponyaűri nyomás tünetei. Egyes betegek e vénás csatorna elzáródása esetén az ipsilateralis fül mögött és/vagy a nyak ipsilateralis oldalán jelentkező fájdalomra panaszkodhatnak, ami valószínűleg a vérrögnek a jugularis vénás rendszerben való terjedése miatt alakulhat ki. Az ilyen lateralizált fájdalom nem ritka (Edmeads, 1986), mivel a jugularis véna trombózisban szenvedő betegek általában ipsilaterális nyaki fájdalommal jelentkeznek (Cumurciuc et al., 2005).

Az agyi vénás trombózisban jelentkező fejfájást többféle mechanizmus is előidézheti, például az intrakraniális nyomás emelkedése az általános intrakraniális vénás pangás vagy az agyi vénás infarktus duzzanata miatt, meningeális irritáció a szeptikus trombózis szövődményeként fellépő gennyes meningitis vagy az agy-gerincvelői folyadék vérzéses infarktusból származó vérrel való szennyeződése miatt, szisztémás tényezők a láz és a gyulladás miatt, valamint helyi tényezők a trigeminális idegnek a vénák és a melléküregek gyulladásából eredő érintettsége miatt. Ezek a mechanizmusok együttesen fontos szerepet játszhatnak, de a betegségek különböző fázisaiban és különböző patológiai variációkban elszigetelt okok is lehetnek, mivel parenchymás elváltozás, intracranialis hipertónia vagy meningeális fertőzés nélküli betegeknél is jelentettek fejfájást.

.