A szarkoidózis egy ritka gyulladásos betegség, amelyet az immunsejtek csomóinak, úgynevezett granulómáknak a rendellenes képződése jellemez, amelyek a szervekben és szövetekben halmozódnak fel. A granulómák a szervezetben bárhol kialakulhatnak, és megzavarhatják a szervek normális működését. A szarkoidózis által leggyakrabban érintett szerv a tüdő, a betegek mintegy 90 százalékánál fordul elő.
A szarkoidózis diagnózisa gyakran több képalkotó vizsgálat valamelyikének segítségével állítható fel. Ezek a vizsgálatok képet készítenek az érintett területről, és felhasználhatók a betegség stádiumának meghatározására. Ez az úgynevezett Siltzbach-osztályozási rendszer.
Siltzbach-osztályozási rendszer
A Siltzbach-osztályozási rendszer a granulómák elhelyezkedése alapján 0-tól 5-ig terjedő stádiumban van. A stádiumbeosztást mellkasi röntgenfelvétel vagy radiográfia segítségével határozzák meg, amely egy olyan képalkotó vizsgálat, amely kis dózisú sugárzással képet készít a mellkasban lévő struktúrákról. A granulómák ezen a képen láthatók.
A besorolás csak a nyirokcsomókban és a tüdőben jelen lévő granulómákra vonatkozik. A nyirokcsomók feladata, hogy kiszűrjenek minden káros anyagot a szervezetből, és bizonyos immunsejteket termelnek. Az egész testben vannak nyirokcsomók, de leggyakrabban a tüdőben lévő úgynevezett hiláris és mediastinalis nyirokcsomók, valamint a nyakon lévő paratracheális nyirokcsomók érintettek.
A tüdőszarkoidózis öt stádiuma:
- 0. stádium (nincs tüdőszarkoidózis): nincs jele granulómáknak a tüdőben vagy a nyirokcsomókban
- 1. stádium (limfadenopátia): csak a nyirokcsomókban vannak jelen granulómák
- 2. stádium (limfadenopátia és tüdőinfiltráció): a nyirokcsomókban és a tüdőben is jelen lévő granulómák
- 3. stádium (tüdőinfiltrátumok): csak a tüdőben jelen lévő granulómák
- 4. stádium (tüdőfibrózis): a tüdőszövet hegesedése és maradandó károsodása
Sok betegségtől eltérően a szarkoidózis esetében az egymást követő számozott stádiumok nem a betegség progresszióját, hanem az általa érintett területeket jelzik.
A granulómák maguktól (ún. spontán remisszió) vagy a kezelést követően eloszolhatnak, ami azt eredményezheti, hogy a beteg a stádiumok között változik. A későbbi stádiumok általában súlyosabb tünetekkel és rosszabb tüdőfunkcióval járnak, de ez betegenként eltérő lehet.
A betegség általában nagyobb valószínűséggel megy át spontán remisszióba a korábbi stádiumokban, az 1. stádiumban a betegek mintegy 60-90 százalékánál, a 2. stádiumban a betegek 40-70 százalékánál, a 3. stádiumban a betegek 10-20 százalékánál, a 4. stádiumban pedig egyetlen betegnél sem fordul elő.
Ha a beteget a 4. stádiumban diagnosztizálják, az azt jelenti, hogy a tüdő maradandó károsodása következett be; még ha a granulómákat el is távolítják, a beteg továbbra is a tüdőfibrózis tüneteit fogja tapasztalni. Ez az egyetlen visszafordíthatatlan stádium.
Más információ
A szarkoidózis ilyen módon történő osztályozása az Egyesült Államokban használatos, de jelenleg nem általános gyakorlat az Egyesült Királyságban.
***
A Szarkoidózis Hírek szigorúan a betegséggel kapcsolatos híreket és információkat tartalmazó weboldal. Nem nyújt orvosi tanácsadást, diagnózist vagy kezelést. Ez a tartalom nem helyettesíti a szakszerű orvosi tanácsadást, diagnózist vagy kezelést. Bármilyen egészségügyi állapottal kapcsolatos kérdéssel mindig kérje ki orvosa vagy más szakképzett egészségügyi szolgáltató tanácsát. Soha ne hagyja figyelmen kívül a szakorvosi tanácsot, és ne késlekedjen annak megkeresésével az ezen a weboldalon olvasottak miatt.