Abstract
A medencecsontot érintő primer csontlimfóma ritka entitás. Nincs jellegzetes klinikai vagy radiológiai jellemzője, amely diagnosztikus lenne. A biopszia az arany standard vizsgálat. Bemutatunk egy primer kismedencei lymphoma esetet, amelynek kezdeti szövettani jellemzői krónikus osteomyelitisre utalnak. A további klinikai követés során az elváltozás ismételt biopsziája B-sejtes Non-Hodgkin-limfóma jellegzetességeit mutatta ki, így hangsúlyozva a magas gyanúindex és a szoros klinikai követés szükségességét. Ezt az esetet a diagnosztikai dilemma és a korai stádiumban krónikus osteomyelitist imitáló limfómás elváltozás egyedi jellemzője miatt mutatjuk be.
1. Bevezetés
A primer csontlimfóma az összes rosszindulatú csontdaganat körülbelül 3%-át és az összes Non-Hodgkin limfóma 5%-át teszi ki . A legtöbb csontos limfóma hasonló jellegzetességekkel jelentkezik, mint például a férfiak fokozott előfordulása, általában az ötödik és hatodik évtizedben, gyakori lokalizáció a hosszú csontok (50%) és a legtöbb B-sejtes vonalú . A lymphoma incidenciája a belső csontokban nagyon ritka . Radiológiai szempontból a limfómák nem rendelkeznek jellegzetes jellemzőkkel, és más daganatos állapotokat utánozhatnak. A csípőcsont primer limfómájának egy esetéről számolunk be, amely krónikus osteomyelitisnek álcázta magát. Ezt az esetet a lokalizáció ritkasága és a diagnosztikai dilemma miatt mutatjuk be.
2. Esetleírás
Egy 65 éves úriember három hónapja fennálló, folyamatos, tompa fájdalommal jelentkezett a bal csípő tájékán, amely a bal combba sugárzott. Konstitúciós tünetei, mint láz, fogyás és étvágytalanság, nem voltak. A kezdeti vizsgálat a bal csípőcsúcs oldalsó részén elhelyezkedő, cm-es, érzékeny, homályos szélű duzzanatot mutatott. Hőmérséklet-emelkedés és erythema volt tapasztalható. Az általános vizsgálat a sápadtságot leszámítva nem volt feltűnő. Nem volt lokalizált vagy generalizált nyirokcsomó-gyulladás. A vérvizsgálatok normális vérképet, 20 mm/óra ESR-t és 34 mg/dl C-reaktív fehérjét mutattak. A röntgenfelvételek osteolitikus elváltozást mutattak, homályos peremmel, kérgi töréssel, lepkeszeges megjelenéssel és keskeny átmeneti zónával (1. ábra). A csontszcintigráfia izolált felvételeket mutatott a bal csípőcsontban. Az életkor és a lokalizáció miatt a differenciáldiagnózisban primer csonttumor és indolens fertőzés szerepelt. Tűbiopsziát végeztek. A szövettani vizsgálat kortikális, kancellózus és ritkásan nekrotikus csont trabeculát mutatott, közbeeső gyulladásos granulációs szövetekkel, amelyeket sűrűn infiltráltak limfociták és hisztiociták, ami megfelel a nem specifikus krónikus osteomyelitisnek (2. ábra). Tumormarkereket vagy speciális törzsvizsgálatokat nem végeztek. Annak ellenére, hogy a biopszia krónikus osteomyelitisre utalt, a tenyésztések negatívak voltak mycobacteriumra, gombás és bakteriális elemekre. Továbbá nem volt meggyőző klinikai-radiológiai korreláció. Ezért azt javasolták, hogy a betegnél nyílt biopsziával végezzék el a csípőcsonti elváltozás kimetszését. A beteg azonban úgy döntött, hogy elhalasztja a műtéti beavatkozást. Ezért empirikus antibiotikum-kúrát indítottak nála, és javasolták a rendszeres felülvizsgálatot.
A kismedencei röntgenfelvételen egy osteolitikus elváltozás látható homályos peremmel, kérges erózióval és keskeny átmeneti zónával a bal csípőcsont felett.
Krónikus osteomyelitis ilium fotómikroszkópos felvétele, amelyen a kortikális trabecula látható, kancellózus és ritkásan nekrotikus csont, közbeeső gyulladásos granulációs szövetekkel, amelyeket sűrűn infiltrálnak limfociták és hisztiociták (H&E festés, 20).
A kontrollvizsgálaton a beteg sápadtnak tűnt és jelentősen fogyott. A duzzanat cm-esre nőtt, kiterjedése a bal lágyéktájékig ért. A bal alsó végtag ödémás volt. Nem volt lokalizált nyirokcsomó-gyulladás. A csípő mozgása fájdalmasan korlátozott volt. A medence röntgenfelvételei permeatív elváltozást mutattak jelentős csonthártya-reakcióval a bal csípőcsont fölött (3. ábra). A mellkasi röntgenfelvétel, a mellkas komputertomográfiája és a hasi ultrahang negatív volt bármilyen elváltozásra. Nyílt biopsziát végeztek, amely közepes méretű, kerek sejtekből álló, kerek vagy ovális sejtmaggal, kis magocskákkal, kevés vagy közepes mennyiségű citoplazmával és nekrózisos területekkel rendelkező lapokból álló, ritkás, részben összezúzott daganatmagokat mutatott ki. Az immunhisztokémia CD20 és Bcl-6 pozitív, Tdt, Bcl-2, MUM-1, CD5, CD23 és CD3 negatív tumorsejteket mutatott ki. A diagnózis magas fokú B-sejtes Non-Hodgkin-limfóma volt (4. és 5. ábra). Orvosi onkológiai szakvéleményt kértek, és a daganatot Ann Arbor Ia-Extra nodális stádiumba sorolták, a rizikóstratifikáció alacsony-közepes volt. A betegnél ezután kombinált kezelési modalitást terveztek kemoterápiával és sugárterápiával.
A kismedencei röntgenfelvételen a bal csípőcsontban jelentős kérgi destrukcióval járó permeatív elváltozás látható.
A csípőcsont diffúz nagy B-sejtes limfómájának mikroszkópos felvétele, amely közepes méretű atípusos limfoid sejtek lapjait mutatja (H&E festés, 20).
A csípőcsont diffúz nagy B-sejtes limfómájának mikroszkópos felvétele, amely CD20 pozitív atípusos limfoid sejteket mutat (CD20 festés, 40).
3. Megbeszélés
A csont primer limfómáját, mint klinikai entitást először 1939-ben állapították meg, úgy definiálják, mint “egy csontos helyen jelentkező limfómát, amely a diagnózist követő legalább hat hónapig nem utal máshol a betegségre” . Állandó fájdalommal, tapintható tömegként, lágyrész-kiterjedéssel vagy kóros töréssel jelentkezik. A diagnózis felállításakor szisztémás “B” tünetek is jelen lehetnek. A csípőízületi elváltozásokat a kezdeti stádiumban nehéz diagnosztizálni; továbbá Limb és munkatársai kimutatták, hogy a csontok limfómájának diagnosztizálása átlagosan nyolc hónapos késéssel történik. A csontváz érintettsége ritka, és a hosszú csontokra és a tengelycsontvázra korlátozódik, a combcsont a leggyakoribb hely. Bár a kismedencén belüli, nem csontos lymphomáról is beszámoltak; a csípőcsontok érintettségét ritkán írták le a világirodalomban .
A szisztémás “B” tünetek csekély száma és a csípőcsontban kialakuló lymphoma relatív ritkasága miatt egy másik differenciáldiagnózist is fontolóra vettünk. Klinikailag a csont limfómája utánozhatja más kis kereksejtes daganatok, például a myeloma megjelenését, és ritkán az osteomyelitishez hasonló ártalmatlan tünetekkel jelentkezhet .
A primer csontelváltozásként jelentkező limfóma diagnózisa dilemmát okozhat, mivel nincsenek patognomonikus radiológiai leletek. A sima röntgenfelvételeken a limfómák megjelenése változó és nem specifikus, a közel normális megjelenéstől a lágyrész-kiterjedéssel járó, diffúzan permeatív elváltozásig terjed. A lyticus-destruktív kép a leggyakoribb (70%), és általában agresszív csonthártyareakcióval társul. A kortiális áttörés, ami baljós jel, a korai limfómák kevesebb mint 25%-ában fordul elő. A primer limfómák körülbelül egyharmada blastikus-szklerotikus mintázattal (13,6%) vagy finom, közel normális leletekkel (5,8%) jelentkezik. A CT- és MRI-vizsgálatok, bár hasznosak a daganat értékelésében és stádiumbeosztásában, nem meggyőzőek és nem diagnosztikusak. Az MRI a gyanús elváltozások képalkotásának előnyben részesített módszere, a T2-súlyozott felvételek alacsony jelintenzitású területeket mutatnak . A kiterjedt csontvelőbetegség és a környező lágyrészek tömegei, de kiterjedt kérgi destrukció nélkül a csontos limfóma egyik jellemzője.
A radiológiai kép betegünknél az első megjelenéskor egy lyticus, röntgensugárzó, kismedencei elváltozást mutatott, kérgi erózióval, ami a fertőzés lehetőségét jelenti. Az utóvizsgálat során készült röntgenfelvételek azonban permeatív elváltozást mutattak rosszul definiált peremmel és lágyrész-kiterjedéssel, ami erősen malignitásra utal. A primer csontlimfóma radiológiai megjelenése folyamatosan fejlődik, hangsúlyozva a rendszeres és gondos nyomon követés szükségességét .
A zárt vagy nyitott biopszia és a szövettani vizsgálat az arany standard diagnosztikai vizsgálat . A Non-Hodgkin-limfóma tűbiopsziája nem feltétlenül megfelelő, mivel zúzódási leleteket és dekalcifikálódott területeket tartalmazó szöveteket szolgáltathat. A jelentős lágyrészkomponenssel vagy gyulladásos elváltozásokkal rendelkező területek tűbiopsziája magasabb hamis negatív arányt mutat. A tűbiopszia diagnosztikus hozama jobban függ a nyert minta méretétől, mint a tű méretétől. Wu és munkatársai tanulmányukban kimutatták, hogy a lágyszöveti elváltozások esetében legalább négy minta, csontos elváltozások esetében pedig három minta a legkedvezőbb a diagnosztikus hozam szempontjából. A betegünknél végzett kezdeti biopszia a csontvelőgyulladás jellemzőit mutatta. Nem volt sejtszintű atípia vagy egyéb gyanúra okot adó jellegzetesség. Ezért további jellemzésre nem került sor. Az utóvizsgálat alkalmával a kérlelhetetlen tünetek arra késztettek, hogy újra átgondoljuk a diagnózist. A Non-Hodgkin-limfóma leggyakrabban nagy sejtekkel jelenik meg, szabálytalanul hasított sejtmaggal és kiemelkedő nukleolitokkal, amelyeket retikulinrostok vesznek körül. A szövettani metszetek vegyes kis és nagy limfociták monoton infiltrátumát mutatják, társuló zúzódási lelet és kiterjedt nekrózis területével. Az immunhisztokémiai festések az LCA (CD45), CD20, CD10, Bcl-2, Bcl-6 és CD15 pozitív festődését, valamint a Ki-67(MIB-1) pozitivitását mutatják. Az ismételt biopszia mind mikroszkópiailag, mind immunhisztokémiailag megerősítette a diffúz nagy B-sejtes limfóma fent említett jellemzőinek jelenlétét.
A csont primer limfómájának késleltetése a klinikai jellemzők megjelenésében diagnosztikai nehézséget jelent, így hangsúlyozva a nagyfokú gyanú szükségességét, amikor a klinikai és szövettani leletek nem egyeznek. A diagnózis késedelme súlyos következményekkel járhat, és hangsúlyozták a sürgős diagnózis felállításának szükségességét.
Tudomásunk szerint ez az első beszámoló krónikus osteomyelitis formájában jelentkező innominata-csont limfómáról. Erről a daganat szokatlan elhelyezkedése, a klinikai tünetek kétértelműsége és az így okozott diagnosztikai dilemma miatt számoltunk be.
Főbb témák
A krónikus osteomyelitis jellegzetességeivel jelentkező non-Hodgkin-limfóma ritka, kevéssé leírt entitás, és diagnosztikai dilemmát jelenthet.
Érdekütközések összeférhetetlensége
A szerzők kijelentik, hogy e cikk publikálásával kapcsolatban nem áll fenn érdekellentét.
Köszönet
A szerzők köszönetet mondanak Dr. Vinoo Mathew Cherian és Dr. Manasseh Nithyananth, Ortopédiai Osztály, támogatásukért és útmutatásukért e cikkhez.