L’atteinte pulmonaire et médiastinale de la sarcoïdose est extrêmement fréquente, observée chez plus de 90% des patients atteints de sarcoïdose. Les caractéristiques radiographiques sont variables en fonction du stade de la maladie.
Pour une discussion générale, veuillez vous référer à l’article parent : sarcoïdose.
Epidémiologie
Les manifestations pulmonaires sont présentes chez ~ 90% des patients. Les patients âgés de 20 à 40 ans sont le plus souvent touchés, bien que l’atteinte pulmonaire puisse être observée à tout âge 1. Il y a une légère prédominance féminine, en particulier chez les Afro-Américains. Elle est rare chez les Asiatiques.
Présentation clinique
La présentation clinique est variable. Environ 50 % des patients sont asymptomatiques. Les autres présentent soit des symptômes respiratoires (par exemple, toux et dyspnée) ou des changements cutanés (par exemple, érythème noueux, lupus pernio, cicatrices, plaques) 3.
Le syndrome de Löfgren est une présentation aiguë peu commune mais spécifique avec un meilleur pronostic.
Les tests de la fonction respiratoire ont tendance à démontrer un modèle restrictif avec des volumes pulmonaires réduits et une capacité de diffusion réduite. Les composantes obstructives sont généralement observées chez les patients qui fument également, et sont principalement attribuables à la plus tardive 6.
Pathologie
Les granulomes sarcoïdes se produisent principalement dans une distribution le long des lymphatiques dans la gaine bronchovasculaire et, dans une moindre mesure, dans les septa interlobulaires et les régions pulmonaires sous-pleurales. Cette distribution est l’une des caractéristiques les plus utiles pour reconnaître la sarcoïdose sur le plan pathologique et est responsable du taux élevé de réussite du diagnostic par biopsies bronchiques et transbronchiques 10.
Donc, à l’examen macroscopique, de multiples granulomes pulmonaires apparaissent dans une distribution lymphatique et périlymphatique caractéristique. Au microscope, les granulomes sont typiquement non caséeux et coalescents.
Les granulomes peuvent se résorber spontanément ou évoluer vers une fibrose.
Particules radiographiques
La radiographie pulmonaire et le scanner sont couramment utilisés pour évaluer la sarcoïdose thoracique. L’évaluation par imagerie peut être délicate, car les manifestations sont variables et dépendent du stade de la maladie à la fois sur la radiographie et le CT 1-3. En outre, il est essentiel de comprendre que les résultats de l’imagerie sont non spécifiques ou atypiques dans 25 à 30 % des cas – la sarcoïdose est souvent qualifiée de « grande imitatrice » 7.
Bien qu’il existe un large spectre de résultats d’imagerie thoracique, les manifestations les plus typiques comprennent :
- l’adénopathie symétrique hilaire et médiastinale (>75%) 1,3
- distribution
- ganglions hilaires presque toujours impliqués (adénopathie médiastinale moyenne isolée rare)
- élargissement hilaire unilatéral sans implication médiastinale rare (1-3%) 3
- élargissement ganglionnaire antérieur/postérieur isolé rare -. se produit presque toujours en combinaison avec une atteinte médiastinale moyenne et hilaire 3
- des schémas atypiques plus fréquents chez les patients présentant ≥50 ans 3
- généralement sans effet de masse sur les structures adjacentes (par ex.par exemple, les vaisseaux) 17
- +/- calcification nodale
- signe d’un amas de perles noires
- distribution
- spectre complet de modifications du parenchyme pulmonaire:
- micronodules périlymphatiques
- opacités/consolidations de l’espace aérien (par exemple. sarcoïdose alvéolaire) – moins fréquents
- masses pulmonaires – moins fréquents
- fibrose pulmonaire
- épanchement(s) pleural(aux)
- généralement de taille petite ou modérée
- généralement, se résorbent dans les 2 à 3 mois 3
Radiographie de la plèvre
La radiographie de la poitrine est moins sensible que le scanner pour les manifestations thoraciques de la sarcoïdose. La radiographie peut paraître normale malgré la présence de granulomes pulmonaires sur le plan histologique (5-10% des cas). Les critères de Scadding sont utilisés, malgré leurs limites, pour stadifier la sarcoïdose depuis des décennies.
Les schémas de lymphadénopathie comprennent :
- Signe 1-2-3 ou triade de Garland 3
- constellation nodale classique reflète la sensibilité relativement élevée de la radiographie thoracique pour les adénopathies dans ces stations nodales. Les ganglions paratrachéaux et aortopulmonaires gauches sont également fréquemment augmentés de volume, mais plus difficiles à identifier
- Les ganglions peuvent être très grands, mais ont tendance à ne pas jouxter la silhouette cardiaque
- contrairement au lymphome, dans lequel les ganglions peuvent être continus avec le contour péricardique 1
- calcification
- jusqu’à 20% des ganglions intrathoraciques se calcifient après dix ans
- le motif est variable : ponctué, amorphe ou coquille d’œuf (5%) 1,3
Les schémas de la maladie pulmonaire sur la radiographie ordinaire comprennent :
- opacités réticulonodulaires
- les plus fréquentes : 75-90% des cas de stade II et III
- distribution des zones médiane et supérieure
- bilatérale et symétrique
- la nodularité peut être proéminente, ressemblant aux opacités miliaires (sarcoïdose miliaire)
- opacités de l’espace aérien : sarcoïdose alvéolaire (atypique)
- peut se présenter avec des opacités mal définies et périphériques, et représente un processus interstitiel plutôt qu’un processus intra-alvéolaire
- nodules : sarcoïdose pulmonaire nodulaire (rare) 17
- masses (signe de la galaxie sarcoïde) 4
- plus fréquentes chez les patients âgés de plus de 50 ans à la présentation
- rarement solitaires
- coalescence de multiples nodules mal définis
- cavitation périphérique : sarcoïdose pulmonaire cavitaire (rare) 3
- plus fréquente dans la granulomatose sarcoïdale nécrosante
- doit exclure une surinfection par la tuberculose
- fibrose pulmonaire (maladie terminale, 20-25%) 17
- le plus souvent aux zones pulmonaires supérieures et moyennes
- opacités linéaires grossières permanentes, rayonnant souvent latéralement à partir du hile vers le haut et vers l’extérieur élévation de l’hila
- bronchiectasie de traction
CT
Bien que la radiographie pulmonaire puisse être suffisante pour le diagnostic, la tomodensitométrie ou la tomodensitométrie à haute résolution permet une meilleure évaluation des modifications pulmonaires et des adénopathies, ainsi que des constatations corollaires telles que l’élargissement des artères pulmonaires ou les séquelles d’une maladie kystique (par ex.par exemple, la formation d’un mycétome). Par conséquent, le scanner permet une corrélation plus précise avec le stade de la maladie et les tests de la fonction pulmonaire 17. Elle peut être particulièrement utile chez les patients dont la radiographie thoracique montre une atteinte ganglionnaire normale (stade 0) ou isolée (stade I) 3.
La CT est plus sensible pour l’adénopathie hilaire/médiastinale caractéristique de la sarcoïdose (80-90%).
Les résultats parenchymateux sur le CT comprennent 1-5:
- épaississement nodulaire irrégulier périlymphatique dans une distribution pulmonaire supérieure/médiane
- Institium central : faisceaux bronchovasculaires incluant des nodules centrilobulaires
- Institium périphérique : septa interlobulaires, poumon sous-pleural et fissures interlobaires
- de petits nodules peuvent dominer et apparaître comme des opacités miliaires 15
- nodules ou de grandes opacités mesurant 1 à 4 cm
- confluence de nombreux nodules plus petits, ainsi les marges irrégulières
- sont observées chez 15 à 25% des patients
- peuvent imiter une consolidation
- fréquemment contenir des bronchogrammes aériens
- opacités en verre dépoli
- .opacités de verre
- représentent des granulomes sarcoïdes interstitiels étendus en dessous de la résolution de la HRCT plutôt que des alvéolites
- facteurs d’une maladie des petites voies aériennes
- due à une bronchiolite granulomateuse 8,9
- la fibrose pulmonaire
- représente une maladie de stade IV
- trois modèles principaux décrits correspondant aux résultats des tests de fonction pulmonaire 17,18 :
- distorsion bronchique centrale ou bronchectasie comportant un piégeage de l’air, avec une physiologie obstructive prédominante
- alvéoles périphériques, avec une physiologie restrictive prédominante et une DLCO basse :
- habituellement une caractéristique mineure et présente uniquement dans les fibroses sévères
- souspleurales
- principalement les zones pulmonaires moyennes et supérieures
- prédominance des lobes inférieurs ressemblant à l’UIP est rare
- modèle fibrotique linéaire diffus, avec un effet plus léger sur la fonction respiratoire
- typiquement rayonner loin de l’hila dans toutes les directions
- le modèle de distorsion de l’architecture pulmonaire peut être mixte :
- bronchiectasie de traction
- hyperinflation compensatoire des lobes inférieurs
- rétraction vers le haut et vers l’extérieur de l’hila
- déplacement postérieur des bronches des lobes supérieurs, indiquant une perte de volume dans les segments postérieurs des lobes supérieurs
- kystes pulmonaires
- adjacents aux zones de fibrose dense, susceptibles de représenter un emphysème paracicatriciel 5
- piégeage d’air en phase expiratoire 6
- piégeage d’air parcellaire au niveau des lobules secondaires
- le piégeage d’air est vraisemblablement secondaire à une obstruction bronchiolaire par des granulomes sous-muqueux
- beaucoup plus prononcé chez les patients qui sont également fumeurs
L’atteinte pleurale est peu fréquente 17 :
- Effusion pleurale (fade, chyleuse, hémorragique)
- épaississement/plaques pleurales
L’atteinte trachéale ou bronchique n’est que rarement observée mais peut entraîner une sténose 3.
Médecine nucléaire
PET-CT
La sarcoïdose est caractéristiquement avide de FDG, et il a été démontré que la PET-CT a une sensibilité élevée (94-100%) pour la maladie thoracique 17. Ainsi, la TEP-CT au FDG peut être utile pour 12,17 :
- identifier les sites occultes de la maladie
- identifier une cible appropriée pour une biopsie diagnostique
- jauger la maladie inflammatoire active chez les patients présentant des symptômes prolongés
- évaluer la réponse au traitement
Scintigraphie
Gallium-.67 scintigraphie montre généralement une forte captation dans la sarcoïdose active et est utile pour évaluer l’activité de la maladie et la réponse au traitement, bien que, comme il s’agisse d’un marqueur non spécifique de l’inflammation, elle ne soit pas spécifique. Il a également un rôle dans la détection de l’atteinte extrathoracique (voir sarcoïdose) 3.
L’équivalent gallium du signe 1-2-3 ou de la triade de Garland est connu sous le nom de signe lambda.
Traitement et pronostic
Le traitement repose principalement sur les corticostéroïdes, qui ne sont généralement administrés qu’aux patients présentant une maladie active. Malheureusement, distinguer la maladie active superposée à des changements fibrotiques chroniques est difficile et les critères sont controversés 5.
L’atteinte pulmonaire est responsable de la majorité de la morbidité et de la mortalité chez les patients atteints de sarcoïdose. Le taux de mortalité global est d’environ 5%, les patients qui se présentent de manière insidieuse s’en sortent moins bien que ceux qui se présentent avec un début aigu 1,3. La probabilité de résolution dépend du stade de la maladie à la présentation 3:
- stade I : 60% de résolution dans les 1 à 2 ans
- stade II : 46%
- stade III : 12%
Complications
Les complications reconnues comprennent 3 :
- la fibrose pulmonaire (stade IV)
- la compression vasculaire
- l’hypertension artérielle pulmonaire 11 et le cor pulmonaire
- la compression veineuse / veino-atriale pulmonaire. 13
- aspergillomes compliqués d’hémoptysie
Diagnostic différentiel
Le différentiel dépend souvent du stade de la maladie et des apparences particulières :
- stade I : différentiel de l’élargissement ganglionnaire intrathoracique
- stade III :
- différentiel d’opacités chroniques de l’espace aérien
- pneumonie organisatrice cryptogénique
- pneumonie d’hypersensibilité
- différentiel d’épaississement septal interlobulaire
- carcinomatose lymphangitique
- différentiel d’opacités chroniques de l’espace aérien
- stade IV :
- différent de la fibrose pulmonaire
- différent de la calcification en coquille d’œuf
Voir aussi
- sarcoïdose thoracique (stadification)
.
- .opacités de verre