La maladie de Mondor est une affection bénigne rare du sein caractérisée par une thrombophlébite des veines sous-cutanées du sein et de la paroi thoracique antérieure. Elle peut également se produire dans les veines dorsales du pénis.
Epidémiologie
Bien que la maladie de Mondor soit rarement rapportée dans la littérature, cela est probablement dû en partie à un manque de sensibilisation à cette entité. Elle tend à dominer chez les femmes de 30 à 60 ans.
Des taux d’incidence de 0,5 à 0,8% ont été rapportés, cependant, cela ne reflète que la population symptomatique.
Présentation clinique
Les patients se présentent généralement avec une masse mammaire douloureuse (en forme de cordon). Il peut y avoir un érythème cutané sus-jacent. Il peut être accentué lorsque le bras ipsilatéral est levé.
Pathologie
La pathogénie comprend la formation d’une thrombose veineuse avec occlusion totale ou partielle et recanalisation vasculaire provoquant une hyperplasie fibromusculaire de la paroi du vaisseau et une infiltration plus fibrose du tissu cellulaire sous-cutané environnant. Le vaisseau thrombotique peut adhérer à la peau surjacente provoquant une rétraction et la formation de sillons cordiformes caractéristiques secondaires à la prolifération fibroblastique locale.
Les vaisseaux les plus fréquemment impliqués sont la veine thoraco-épigastrique, la veine thoracique latérale et la veine épigastrique supérieure.
Associations
Chez la plupart des patients, l’affection est idiopathique 4. Les associations reconnues comprennent :
- traumatisme, procédures chirurgicales thoraciques ou mammaires précédentes, biopsies échoguidées ou stéréotaxiques
- anciens cathéters veineux centraux
- états hypercoagulables
- déshydratation
- bien qu’une association avec le cancer du sein (~12% 2) ait été rapportée, la véracité de cette affirmation est difficile à confirmer en raison de la surreprésentation de patientes examinées pour d’autres lésions mammaires dans les cas rapportés 1
Localisation – distribution
Atteint le plus souvent les veines thoraco-épigastriques et/ou thoraciques latérales vers le quadrant supérieur externe. Les quadrants supérieurs internes des seins ne sont presque jamais touchés 6.
Caractéristiques radiographiques
Mammographie
Typiquement, la maladie de Mondor apparaît comme une densité tubulaire perlée superficielle correspondant à une masse palpable en forme de corde. La mammographie peut être normale dans une proportion significative de cas.
Échographie
À l’échographie, la maladie de Mondor apparaît comme une structure tubulaire anéchogène ou iso-échogène avec de multiples zones de rétrécissement, donnant un aspect perlé. Parfois, des échos internes de faible niveau peuvent être présents, représentant un caillot. Les tissus mous environnants peuvent être hyperéchogènes en raison de la réponse inflammatoire associée.
Aucun flux n’est présent sur les études Doppler couleur ou spectrale et dans certaines situations, une coupure abrupte avec le vaisseau normal peut être observée.
Traitement et pronostic
C’est une affection bénigne autolimitée, et l’histoire naturelle est que la veine thrombosée se recanalise et que les symptômes cliniques disparaissent progressivement (~ 6 semaines). Des médicaments anti-inflammatoires sont parfois administrés pour soulager les symptômes. Sinon, la gestion est de soutien, et les anticoagulants, les antibiotiques ou l’intervention chirurgicale ne sont pas indiqués en raison de la thrombophlébite qui disparaît spontanément et sans complications, ou de la déformation persistante. Une scintigraphie de suivi à intervalle rapproché est généralement recommandée pour assurer la résolution et exclure toute autre entité.
Histoire et étymologie
En l’an 1869, Faage a été le premier à décrire cette condition. Caractérisation plus poussée de cette affection par le chirurgien français Henry Mondor en 1939, d’où son nom.