BSE (naudan spongiforminen enkefalopatia) on naudan etenevä neurologinen sairaus, joka johtuu epätavallisen tarttuvan taudinaiheuttajan, niin sanotun prionin, aiheuttamasta tartunnasta. Tartunnanaiheuttajan luonnetta ei tunneta hyvin. Tällä hetkellä hyväksytyin teoria on, että taudinaiheuttaja on prioniproteiiniksi kutsutun normaalin proteiinin muunnettu muoto. Syistä, joita ei vielä ymmärretä, normaali prioniproteiini muuttuu patogeeniseksi (haitalliseksi) muodoksi, joka sitten vaurioittaa nautojen keskushermostoa.
Tutkimusten mukaan ensimmäiset todennäköiset BSE-tartunnat lehmillä esiintyivät 1970-luvulla, ja kaksi BSE-tapausta todettiin vuonna 1986. BSE on mahdollisesti saanut alkunsa, kun nautaeläimille on syötetty liha- ja luujauhoa, joka sisälsi BSE-tartunnan saaneita tuotteita, jotka olivat peräisin spontaanisti esiintyneestä BSE-tapauksesta tai scrapie-tartunnan saaneista lampaiden tuotteista. Scrapie on lampaiden prionitauti. On vahvaa näyttöä ja yleinen yksimielisyys siitä, että taudinpurkaus voimistui ja levisi Yhdistyneessä kuningaskunnassa koko karjankasvatusalalle syöttämällä nuorille vasikoille renderoitua, prionitartunnan saanutta nautaeläinten lihaluujauhoa.
Tammikuussa 1993 BSE-epidemia Yhdistyneessä kuningaskunnassa oli suurimmillaan, ja uusia tapauksia ilmaantui lähes 1 000 viikossa. Sen jälkeen BSE-tapausten vuosittainen määrä Yhdistyneessä kuningaskunnassa on laskenut jyrkästi –
- 2 tapausta vuonna 2015
- 11 tapausta vuonna 2010
- 225 tapausta vuonna 2005
- 1 443 tapausta vuonna 2000
- 14 562 tapausta vuonna 1995
.