Tämä geneettinen aivosairaus käänsi Woody Guthrien elämän lauluista kärsimykseksi

Vuoden 1935 ”Suuren pölymyrskyn” raunioista – joka tuhosi Oklahoma Panhandlen, osia Teksasista, Arizonasta ja muista Suurten tasankojen viljelysmaista ja käynnisti hidastetusti joukkopakolaisuuden Kalifornian hedelmällisempään maaperään – syntyi joitakin Amerikan merkittävimpiä taiteilijoita.

Yksi heistä oli Nobel-palkittu kirjailija John Steinbeck, joka syntyi Kalifornian Salinasissa vuonna 1902 ja jonka loistava kuvaus siirtolaisuudesta elokuvassa ”Vihan viinirypäleet” on yhä tänäkin päivänä vaikuttamassa käsitykseemme köyhyydestä ja epätoivosta.

Toinen taiteilija, jonka syntymäpäivää juhlimme heinäkuun 14. päivänä, oli Woodrow Wilson Guthrie. Hänet tunnetaan paremmin nimellä Woody Guthrie, ja hän syntyi Okemahissa, Oklahomassa, vuonna 1912. Kansanlaulaja, aktivisti ja lauluntekijä levytti albumi toisensa jälkeen rakastettuja ja yhteiskunnallisesti tärkeitä kappaleita, kuten ”This Land is Your Land” (jossa alun perin jokainen säkeistö päättyi repliikkiin ”God Blessed America for You and Me”, vastauksena ylipatrioottiseen Irving Berlinin sävelmään ”God Bless America”, jota Kate Smith veti).

Guthrie kirjoitti myös hienon sarjan lauluja, joita hän kutsui nimellä ”The Dust Bowl Ballads”, johon kuului ”Do Re Mi” (laulu pölykaukalon siirtolaisten kokemuksista, jotka usein tunnetaan nimellä ”Okies”, ja jossa on kuuluisa kertosäe ”Oh if you ain’t got the do re mi, folks, you ain’t got the do re mi…”.”), ”Tom Joad” (Steinbeckin ”Vihan viinirypäleet” -teoksen päähenkilön innoittamana) ja ”Pretty Boy Floyd” (laulu, jossa juhlitaan kuuluisaa gangsteria ja hänen rikollisia tekojaan Oklahomassa).

Steinbeck ja Guthrie tunsivat toisensa hyvin; Guthrie nimesi yhden pojistaan Joadyksi kirjailijan päähenkilön mukaan. Vuonna 1943 Guthrie jopa kirjoitti osittain fiktiivisen, ”puoliksi omaelämäkerrallisen” teoksen nimeltä ”Bound for Glory”, jota monet ovat verranneet teholtaan Steinbeckin ”Vihan viinirypäleisiin”. (Siitä tehtiin myöhemmin elokuva vuonna 1976 Keith Carradinen tähdittämänä.)

Lähes kaikkien, myös hänen omiensa, arvioiden mukaan Guthrie kärsi aktiivisesta alkoholismista suurimman osan aikuiselämästään. Mutta hän sai lisäiskun – hän peri Huntingtonin taudin (HD) äidiltään Nora Belle Guthrielta.

HD on ensisijaisesti autosomaalinen dominantti perinnöllinen sairaus, mikä tarkoittaa, että lapsella on 50 prosentin todennäköisyys periä dominantti piirre ja siten sairaus sairastuneelta vanhemmalta. Harvoissa tapauksissa HD voi johtua uudesta mutaatiosta. Useimmat Huntington-potilaat saavat selviä oireita vasta 30-50-vuotiaina. HD käynnistää aivosoluja tuhoavan epänormaalin proteiinin tuotannon, mikä johtaa vakaviin mielialahäiriöihin, joita seuraavat koordinoimattomat ja tahattomat kehon liikkeet (niin sanottu korea), tasapainohäiriöt, psykoottiset katkokset, dementia ja kuolema noin 15-20 vuotta diagnoosin saamisen jälkeen.

Tämä kauhea sairaus kuvattiin ensimmäisen kerran artikkelissa ”On Chorea”, joka ilmestyi 13. huhtikuuta 1872 Philadelphian lääketieteellisen ja kirurgisen lehden (Philadelphia Medical and Surgical Reporter) numerossa. Sen kirjoitti George Huntington, yhdysvaltalainen lääkäri, joka harjoitti lääkärin ammattiaan Ohiossa silloin, kun hän esitteli kirjoituksensa Middleportissa, Ohiossa sijaitsevalle Meigs and Mason Academy of Medicine -akatemialle. Lyhyt lainaus hänen merkittävästä kirjoituksestaan on paikallaan:

”Perinnöllinen korea, kuten sitä kutsun, rajoittuu tiettyihin ja onneksi vain muutamiin sukuihin, ja se on siirtynyt heille perintönä sukupolvelta toiselle hämärässä menneisyydessä. Ne, joiden suonissa taudin siementen tiedetään olevan, puhuvat siitä eräänlaisella kauhulla, eikä siitä puhuta lainkaan muuten kuin pakon edessä, kun se mainitaan ”tuona sairautena”. Siihen liittyy yleensä kaikki tavallisen koreaoireet, mutta vain pahentuneina, ja se ilmenee tuskin koskaan ennen aikuisikää tai keski-ikää, ja sitten se alkaa vähitellen mutta varmasti, lisääntyy asteittain ja vie usein vuosia kehittyessään, kunnes onneton sairastunut on pelkkä entisen itsensä vapiseva raunio….Tässä taudissa on kolme merkittävää erityispiirrettä: 1) Sen perinnöllinen luonne. 2) taipumus hulluuteen ja itsemurhaan. 3) Sen ilmeneminen vakavana sairautena vasta aikuisiällä.”

Vuonna 1908 suuri Johns Hopkinsin lääkäri William Osler kehui Huntingtonin artikkelia ylistävällä arvostelulla: ”Lääketieteen historiassa on vain harvoja tapauksia, joissa sairaus on kuvattu tarkemmin, havainnollisemmin tai lyhyemmin.”

Krooninen alkoholismi itsessään voi aiheuttaa lukuisia neurologisia ja kognitiivisia ongelmia ja lisätä paljon polttoainetta tulipaloon, joka on HD. Tämän seurauksena, kun Guthrie alkoi osoittaa klassisia HD:n oireita 1940-luvun lopulla, hän ja hänen lääkärinsä syyttivät terveysongelmistaan viinaa. Hämmennystä lisäsi se, että 1900-luvun puolivälissä HD oli harvinainen ja vaikeasti diagnosoitava sairaus.

Vuonna 1952 Woody vietiin Brooklynin osavaltiosairaalaan, ja lääkärit kehottivat hänen vaimoaan Marjoriea ottamaan avioeron ja lasten huoltajuuden Woodyn raivoavan vainoharhaisuuden ja ajoittaisten perheenjäseniin kohdistuneiden väkivaltaisuuksien vuoksi. Avioerosta huolimatta Marjorie pysyi Woodyn läheisenä koko tämän loppuelämän ajan ja valvoi kaikkia hänen monimutkaisia terveydellisiä tarpeitaan. Kun Woody kotiutettiin syyskuussa 1952, hän kirjoitti ystävälleen Pete Seegerille, että hän kärsi ”äitini sairastamasta psyykkisestä sairaudesta, Huntingtonin korea” ja että ”korea pitää minut yhtä huimana ja reilusti halvempana”. Tunnen oloni tuhat miljoonaa kertaa paremmaksi nyt, kun olen vanha kuivakänninen AA-mies.”

Seuraavana vuonna 1953 J. Edgar Hooverin FBI alkoi haastatella hänen lääkäreitään. He olivat pitäneet Guthrieta silmällä jo vuosia hänen tarunomaisten yhteyksiensä vuoksi Amerikan kommunistiseen puolueeseen. FBI:n agentit vaativat Guthrien lääkäreitä rikkomaan potilastietojen salassapitovelvollisuutta, jotta liittovaltion hallitus voisi seurata tarkemmin kansanlaulajan terveydentilaa, ja lisäsivät näin yhden ”syyn” lisää luokitella hänet potentiaaliseksi turvallisuusriskiksi.

Vuoteen 1965 mennessä Guthrie ei kyennyt puhumaan, ja hän saattoi kommunikoida Marjorien kanssa vain heiluttelemalla käsivarttaan Marjorien laatimiin flash-kortteihin, joissa luki ”ei” ja ”kyllä”. Aivan liian pian hän ei pystynyt tekemään edes sitä, vaan näytti räpyttelevän silmiään määrätietoisesti, kun Marjorie astui huoneeseen.

Woody kuoli 55-vuotiaana 3. lokakuuta 1967 Creedmoorin valtionsairaalassa Queensissa, New Yorkissa. Samana vuonna Marjorie perusti Huntingtonin tautia vastaan taistelevan komitean (Committee to Combat Huntington Disease, CCHD), joka tarjosi hoitoa ja tietoa sairastuneille perheille ja keräsi varoja tutkimuksen ja lääketieteellisten hoitojen löytämiseksi. Vuosien ajan hän lobatti osavaltioiden lainsäätäjiä ja Yhdysvaltain kongressia, jotta tämän hirvittävän sairauden tutkimukseen myönnettäisiin lisää rahaa. Vain muutama kuukausi Marjorien kuoleman jälkeen, vuonna 1983, tiedemiehet löysivät HD-taudin aiheuttavan geenin, joka tunnetaan nimellä HTT, kromosomin 4 lyhyestä haarasta. HD:n aiheuttaa HTT-geenin epänormaali ja moninkertainen (36 tai enemmän) epästabiilin sytosiini-Adenosiini-Guaniini-sekvenssin toistuminen, joka koodaa sytoplasman proteiinia, joka tunnetaan nimellä huntingtin.

Hyvinvoivan elämäntyönsä, loisteliaiden laulujensa ja etsivän proosansa ansiosta Woody Guthrien perintö säilyy edelleen elinvoimaisena ja kasvaa edelleen. Hänen musiikillinen vaikutuksensa inspiroi lukuisia aikamme lauluntekijöitä, kuten Bruce Springsteeniä ja, ehkä tunnetuimpana, Nobel-palkittua Bob Dylania.

Kauan sen jälkeen, kun hän lauloi hymnejään jokaiselle ihmiselle, Woodyn perintö elää myös hänen kunniakseen perustetussa organisaatiossa, jonka nimi on nykyään Huntingtonin tautiyhdistys (Huntington’s Disease Society of America) ja joka jatkaa merkittävää työtään tässä maassa ja samankaltaisten ryhmien toimesta ympäri maailmaa.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.