PMC

Discussion

Kuten aiemmin mainittiin, sappirakon syöpä on hyvin harvinainen pahanlaatuinen sairaus. Harvinaisuuden lisäksi tautiin liittyy erittäin korkea kuolleisuus. Tämä johtuu siitä, että se ei oireile varhaisessa vaiheessa, mikä johtaa siihen, että suurimmalla osalla potilaista oireilu ja diagnoosi ovat pitkälle edenneet. Intian ja Pakistanin kaltaisilla alueilla, joilla ilmaantuvuus on suurin, suurin riski on krooninen sappirakon seinämän tulehdus ja sitä seuraava solujen lisääntyminen. Yleisin tulehduksen aiheuttaja ovat suuret, yli 3 cm:n sappikivet tai krooninen Salmonella typhi -infektio. Vaikka 75-90 %:lla sappirakon syövistä on ollut sappikiviä, vain 0,3-3 %:lla oletettujen hyvänlaatuisten sappikivien vuoksi tehdyistä kolekystektomioista todettiin sappirakon syöpä .

Sappirakon karsinoomalle on tunnistettu vain vähän erityisiä riskitekijöitä; sen esiintyvyyteen on kuitenkin liittynyt monia korrelaatioita. Näitä riskitekijöitä ovat suuret sappikivet, naissukupuoli, yli 65 vuoden ikä, posliininen sappirakko, yli 10 mm:n sappirakkopolypit, lihavuus, salmonellan ja helikobakteerin aiheuttama krooninen infektio, synnynnäiset sappirakkokystat, anomaalinen haima- ja sappitiehyiden liitos, aflatoksiinille altistuminen ja diabetes .

Lääkäri voi törmätä neljään tärkeimpään kliiniseen skenaarioon, kun hän diagnosoi potilaan, jolla on sapen virtsarakon syöpä. Pahanlaatuisuutta voidaan epäillä preoperatiivisesti kliinisen esityksen perusteella. Syöpä voidaan löytää satunnaisesti radiologisessa kuvantamisessa. Epäily voi herätä intraoperatiivisesti potilaalla, jolle tehdään kolekystektomia oletetun hyvänlaatuisen sappirakon sairauden vuoksi, ja viimeisenä ja yleisimpänä epäilyksenä on patologisessa tutkimuksessa satunnaisesti diagnosoitu pahanlaatuinen kasvain yksinkertaisen kolekystektomian jälkeen.

Oireilevilla potilailla kipu on tavallisin oirekuva, jota seuraavat anoreksia, pahoinvointi ja/tai oksentelu. Huonovointisuus ja laihtuminen ovat pahaenteisempiä oireita ja viittaavat pitkälle edenneeseen tautiin. Sitä vastoin niillä potilailla, joiden oireet viittaavat enemmän akuuttiin kolekystiittiin, tauti on usein varhaisemmassa vaiheessa ja pitkän aikavälin ennuste on parempi. Obstruktiivinen keltaisuus viittaa yleensä suoraan sappitiehyeen tunkeutumiseen, ja sen ennuste on huono.

Kuten kaikkien syöpien kohdalla vaiheistus on ratkaisevan tärkeää. TMN-ohjeissa annetaan helppoja selviytymistilastoja ja hoito-ohjeita sappirakon syövälle (taulukko 1).

Tällöin näiden syöpien eloonjääminen perustuu TMN-porrastukseen, jossa vaihe 1 on T1-tauti, jonka viiden vuoden eloonjäämisaste on 50 %. Selviytymismahdollisuudet heikkenevät dramaattisesti taudin edetessä. Viiden vuoden elossaololuku oli 29 % vaiheessa 2 (T2), 8 % vaiheessa 3a (T3), 7 % vaiheessa 3b (N1), 3 % vaiheessa 4a (T4) ja lopulta 2 % vaiheessa 4b (N2 tai M1).

Sappirakon syövän hoito perustuu TMN-vaiheeseen. Tis tai T1a voidaan hoitaa yksinkertaisella kolekystektomialla. Kaikki potilaat, joilla on T1b tai korkeampi taso (kaikki nämä neljä potilasta) hyötyvät laajennetusta kolekystektomiasta, jossa on 2 cm:n negatiiviset maksamarginaalit. Tähän pitäisi sisältyä negatiivinen marginaali kystisen kanavan kohdalla; jos tämä marginaali on mukana, CBD:n resektio ja hepatico-jejunostomia ehjään kudokseen hyödyttää eloonjäämistä. Kaikki epäilyttävät tapaukset olisi aloitettava diagnostisella laparoskopialla, sillä jopa 23 prosentissa tapauksista esiintyy levinnyttä syöpää, jota ei näy kuvantamisessa. Jos sappirakon syöpää epäillään intraoperatiivisesti, toimenpide olisi muutettava avoimeksi, jotta vältyttäisiin mahdolliselta vuotamiselta tapauksen aikana.

Viidestä neljästä potilaastamme voidaan todeta, että ensimmäisellä potilaalla oli kaksi riskitekijää, jotka altistivat hänet sappirakon karsinoomalle. Näitä olivat naissukupuoli ja krooninen H. pylori -infektio. Tämä potilas esitti RUQ-kipua ja selkäkipua 2 kuukauden ajan sekä tahatonta 13 kilon painonpudotusta. Ultraäänitutkimus paljasti laajentuneen sappirakon, ja tietokonetomografia paljasti epäilyttävän sappirakon massan ilman viitteitä akuutista kolekystiitistä. Tämän potilaan patologiassa todettiin adenokarsinooma. Seuraavalla potilaallamme oli viisi riskitekijää. Näitä olivat naissukupuoli, ikä > 65 vuotta, diabetes mellitus, sappikivitauti ja lihavuus. Tämä potilas sai vatsakipua 1 viikon ajan, ja lopulta hänellä todettiin akuutti kolekystiitti. Potilaalla todettiin patologiassa satunnaisesti adenokarsinooma. Kolmannella potilaallamme oli neljä riskitekijää, kuten naissukupuoli, ikä > 65 vuotta, liikalihavuus ja sappikivitauti. Tämä potilas sai RUQ-kipua, ja hänellä todettiin emphyseemaattinen kolekystiitti, johon liittyi mahdollisesti sappirakon kasvain. Viimeinen potilaamme oli myös yli 65-vuotias nainen, jolla oli sappikivitauti ja akuutti kolekystiitti. Hänellä oli epigastrista vatsakipua, ja hänellä todettiin sappirakon massa, johon liittyi epäsäännöllinen sappirakon seinämän paksuuntuminen, mikä viittaa pahanlaatuisuuteen. Hänen patologinen tuloksensa oli sappirakon karsinooma.

Kirjallisuutta tarkasteltaessa sappirakon karsinooman riskitekijät näyttävät olevan epäspesifisiä, ja sen ilmenemismuotoa voi olla hyvin vaikea erottaa hyvänlaatuisemmista patologioista, kuten kolekystiitistä. Tärkeimmät sappirakon karsinooman riskitekijät ovat sappikivitauti ja naissukupuoli. Potilaistamme kolmella neljästä oli sappikiviä. Kaikki potilaat olivat naisia, ja kolme neljästä oli yli 65-vuotiaita. Suurentunut painoindeksi on myös korreloinut lisääntyneen sappirakon syövän riskin kanssa. Kaksi potilaistamme oli BMI:n mukaan lihavia, yksi ylipainoinen ja yksi normaalin/terveellisen BMI:n omaava. Yhdellä potilaistamme oli diabetes, kahdella potilaalla oli akuutti sappirakkotulehdus, ja yhdellä potilaistamme oli ollut H. pylori -infektio. Kun otetaan huomioon tämän taudin harvinainen esiintyvyys, neljä tapausta yhden kuukauden aikana yhdessä laitoksessa on hyvin epätavallista. NBI:ssä on 14 vuoden aikana ollut vain 21 sappirakon syöpätapausta. Kuvantaminen ultraäänellä ja tietokonetomografialla sekä kaikkien sappirakkojen lähettäminen patologiseen tutkimukseen postoperatiivisesti näyttävät olevan parhaat keinot erottaa potilaat, joilla on hyvänlaatuinen tauti, potilaista, joilla on pahanlaatuinen tauti.