Seurantakäynnillä sormenpäiden ihosta otettiin biopsia, jossa näkyi lichenoidinen lymfosyyttinen tulehdusinfiltraatti, johon liittyi hyperkeratoosia, hypergranuloosia ja akantoosia.
Sientä ei havaittu. Löydökset olivat sopusoinnussa lichen planusin kanssa.
Courtesy Dr. Catalina Matiz
Seurantakuva, jossa näkyy kynsien atrofiaa pterygiumin kanssa
Potilaalle annosteltiin hydroksihydroksiklorokiinia. Hänelle suositeltiin kuuden viikon suun kautta otettavan prednisonikuurin aloittamista, mutta äiti vastusti systeemistä hoitoa mahdollisten haittavaikutusten vuoksi.
Hän jatkoi paikallista betametasonihoitoa ilman suuria muutoksia. Paikallista takrolimuusia suositeltiin myöhemmin käytettäväksi betametasonin vapaapäivinä, mikä ei johtanut paranemiseen. Myös kapeakaistaisen UVB:n käyttö aloitettiin, mutta paraneminen oli vähäistä. Valitettavasti hänellä oli seurannassa kynsivuodon lähes täydellinen tuhoutuminen ja siihen liittyvä pterygium.
Kynsien lichen planus (NLP) lapsilla ei ole yleinen sairaus.1 Tuoreessa Chihebin ym. sarjassa NLP:tä raportoitiin 90 potilaalla, joista 40 %:lla oli lapsia; neljäsosalla potilaista raportoitiin olleen myös ihon ulkopuolista sairastuneisuutta.2 Toisessa lapsuusiän LP:tä käsitelleessä tutkimussarjassa 14 %:lla lapsista esiintyi kynsivuodon sairaus.3 Kyseessä voi olla vaikea-asteinen sairaus, joka voi aggressiivisen hoidon laiminlyönnin jälkeen johtaa kynsivuodon tuhoamiseen. Tämä sairaus näyttää olevan yleisempi pojilla kuin tytöillä ja yleisempi afroamerikkalaisilla lapsilla.3 Valitettavasti tämän potilaan tapauksessa äiti epäröi käyttää systeemistä hoitoa, ja aggressiivinen hoito viivästyi.
LP:tä sairastavilla lapsilla on kuvattu mahdollisia, mutta ei selviä yhteyksiä autoimmuunisairauksiin, kuten vitiligoon, autoimmuuniseen kilpirauhastulehdukseen, myasthenia gravisiin, alopecia areataan, kateenkorvan kyhmytulehdukseen (thymooma), autoimmuuniseen polyendokrinopatiaan, atooppiseen dermatiittiin ja lichen nitidukseen.
NLP:n kliinisiin piirteisiin kuuluvat kynsilaatan oheneminen, johon liittyy pituussuuntaista harjuuntumista ja halkeilua, pterygiumin kanssa tai ilman sitä; trakyonykia; ja lunulan eryteema, kun kynsimatriisi on mukana. Kun kynnenalusta on vaurioitunut, potilaalla voi esiintyä onykolyysiä, johon liittyy tai ei liity subunguaalista hyperkeratoosia ja kynnenalustan violetti värisävy.4 NLP:llä voi olla kolme erilaista kliinistä ilmenemismuotoa, jotka Tosti ym. kuvaavat ja joihin kuuluvat tyypillinen NLP, 20-kynnen dystrofia (trakionykia) ja idiopaattinen kynsien atrofia. Idiopaattinen kynsien atrofia on kuvattu ainoastaan lapsilla akuutiksi ja nopeasti eteneväksi, joka johtaa kynnen tuhoutumiseen kuukausien kuluessa, mikä näyttäisi olevan potilaamme kliininen esitys.
Dr. Catalina Matiz
Lasten kynsien dystrofian erotusdiagnostiikkaan kuuluvat infektioprosessit, kuten onykomykoosi, erityisesti silloin, kun lapsilla esiintyy onykolyysiä ja subunguaalista hyperkeratoosia. Tämän vuoksi on suositeltavaa tehdä kynsiviljely tai toimittaa näyte kynsinauhasta mikroskooppista arviointia varten onykomykoosin diagnoosin varmistamiseksi ennen systeemisen hoidon aloittamista lapsilla. Sormenkynsien osallistuminen ilman varpaankynsien osallistumista on onykomykoosin epätavallinen esiintymismuoto.
Twenty-nail dystrophy – joka tunnetaan myös nimellä trachyonychia – voi johtua useista tulehduksellisista ihosairauksista, kuten jäkälän planuksesta, psoriaasista, ekseemasta, pemphigus vulgariksesta ja alopecia areatasta. Kliinisesti kynsilaatta ohenee yhdenmukaisesti monomorfisesti ja siinä on pitkittäisharjuja ilman halkeilua tai pterygiumia.1 Tämä on hyvänlaatuinen sairaus, eikä sen pitäisi aiheuttaa arpia. Noin 10 % 20-kynnen dystrofiatapauksista johtuu lichen planuksesta.
Kynsipsoriaasille on tyypillistä kynsien kuoppaantuminen, kynsilaatan öljyläiskät, leukonykiat, subunguaalinen hyperkeratoosi ja onykolyysi sekä kynsien murentuminen, joita ei havaittu potilaallamme. Vaikka hänellä oli aluksi 20 kynnen dystrofia, joka voi olla myös kynsipsoriaasin oire, sen nopea kehittyminen ja siihen liittyvä kynsien surkastuminen ja pterygium tekevät siitä epätodennäköisen psoriaasin tämän potilaan kohdalla.
Potilailla, joilla on pachyonychia congenita – joka on geneettinen häiriö tai keratinisaatio, joka johtuu mutaatioista useissa keratiinia koodaavissa geeneissä, kuten K6a:ssa, K16:ssa, K17:ssä, K6b:ssä ja mahdollisesti K6c:ssä – esiintyy kynsien paksuuntumista (pachyonychia) ja kynsien värimuutoksia sekä pincer-kynsiä. Näillä potilailla esiintyy myös oraalista leukokeratoosia ja fokaalista palmoplantaarista keratodermaa.
Lichen planusin pääasiallinen hoito on voimakkaat paikalliset kortikosteroidit.
Kynsisairauden kohdalla paikallinen hoito ei välttämättä ole tehokasta, ja systeeminen hoito voi olla tarpeen. Systeemisiä kortikosteroideja on käytetty useissa pediatrisissa sarjoissa, jotka vaihtelevat lyhyestä kuurista, joka annetaan annoksella 1 – 2 mg/kg päivässä kahden viikon ajan, pidempään kolmen kuukauden kuuriin, jota seuraa kapeneminen.3 On olemassa useita protokollia, joissa intramuskulaarista triamsinolonia annetaan lapsille annoksella 1 – 2 mg/kg kerran kuukaudessa pistoksina noin kolmen kuukauden ajan, ja joiden on raportoitu onnistuneen hyvin minimaalisine haittavaikutuksineen.1 Muita lääkkeitä, jotka on raportoitu hyödyllisiksi potilailla, joilla on lichenchenus NLP:tä, ovat muun muassa dapsoni ja asitretiini. Muita hoitovaihtoehtoja ovat kapeakaistainen UVB ja PUVA.3
Tohtori Matiz on lasten ihotautilääkäri Southern California Permanente Medical Groupissa San Diegossa. Lähetä hänelle sähköpostia osoitteeseen