Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä | Synnynnäinen sydänsairaus – Cove Point Foundation | Johns Hopkins Children’s Hospital

Miten sitä hoidetaan?

Lääkkeillä voidaan jossain määrin vakauttaa hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymää sairastavaa potilasta, mutta leikkaushoito (Norwood-menetelmä, Norwood-menetelmän Sano-modifikaatio, hybridi-korjaus tai sydämen elinsiirto) on välttämätön muutamien päivien kuluessa syntymästä.

Norwood-menettelyssä (ks. kaavio vasemmalla) keuhkovaltimon tyvestä ja ahtautuneesta aortasta rakennetaan elimistöön johtava pääverisuoni (aortta), mikä näkyy animaatiossa vaaleanpunaisena laastarina.

Lisäksi keuhkovaltimon (PA) haarojen ja aortan haaran väliin asetetaan pieni Gore-Texistä valmistettu putki (ns. modifioitu Blalock-Taussig-suntti), joka näkyy keltaisella vasemmanpuoleisessa kaaviossa, jotta varmistetaan verenkierto keuhkoihin PDA:n sulkeutumisen jälkeen.

Norwoodin Sano-modifikaatiossa (kaavio oikealla) asetetaan modifioidun Blalock-Taussig-suntin sijasta johto (vaaleansininen) keuhkovaltimon ja oikean kammion väliin.

Vasemman kammion hypoplastinen sydän kuuluu yhden kammion vikojen spektriin, jossa on vaiheittainen korjausjärjestys. Aluksi Norwood ja sen variaatiot vastasyntyneiden korjauksena, kaksisuuntainen Glennin korjaus 6 kuukauden iässä ja lopulta bikavaalinen keuhkoanastomoosi (Fontan) 3-4 vuoden iässä. Fontan-korjaus on viimeinen korjaus hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän vaiheittaisessa palliatiossa.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.