Branch Retinal Artery Occlusion

Verkkoverkkokalvon valtimon tukos kuvaa vähentynyttä arteriaalista verenkiertoa verkkokalvolla, joka johtaa iskeemiseen vaurioon. Näköhäiriön vaikeusaste riippuu verisuonitukoksesta kärsivän verkkokalvon kudoksen pinta-alasta.

ICD 9 -koodit

• 362.32 Verkkokalvon valtimohaaran okkluusio
• 362.33 Verkkokalvon valtimon osittainen tukos
• 362.34 Verkkokalvon valtimon ohimenevä tukos

ICD10-koodit

• H34.23 Verkkokalvon valtimonhaaran tukos
• H34.231 Verkkokalvon valtimohaaran tukos, oikea silmä
• H34.232 Verkkokalvon valtimohaaran tukos, vasen silmä
• H34.233 Verkkokalvon valtimohaaran tukos, molemminpuolinen
• H34.234 Verkkokalvon valtimonhaaran tukos, määrittelemätön silmä

Tauti

Verkkokalvon valtimonhaaran tukos (BRAO), yleinen silmän verisuoniston häiriö, johtuu verkkokalvon keskusvaltimon haaran tukoksesta. BRAO:n osuus kaikista akuuteista verkkokalvon valtimotukoksista on 38 %. Tästä johtuva verkkokalvon kudoksen hypoperfuusio voi johtaa näön menetykseen. Vaikka sairaus kuvataan usein yhden otsikon alla, se käsittää kaksi eri alatyyppiä: pysyvän BRAO:n ja ohimenevän BRAO:n . Pysyvämpi tukos johtaa yleensä vakavampaan näön menetykseen. Ohimenevällä BRAO:lla on parempi näköennuste.

Etiologia

Kaikki tilat, jotka aiheuttavat perfuusion vähenemistä verkkokalvon haaravaltimossa, voivat johtaa BRAO:hon. Tyypillisesti tämä hypoperfuusio johtuu embolista verkkokalvon keskusvaltimon haaraan. Silmänpohjatutkimuksessa emboli näkyy 62 %:ssa tapauksista. Ne esiintyvät usein verisuonten haarautumiskohdissa, ja 98 prosentissa tapauksista mukana ovat verkkokalvon ohimovaltimot. Embolia voi koostua kolesterolista tai fibriinistä. Muita harvinaisempia embolialähteitä ovat kalkkeutuneet sydänläpät, pitkistä luunmurtumista johtuvat rasvaemboliat, traumasta tai leikkauksesta johtuvat ilmaemboliat, suonensisäisestä huumeidenkäytöstä johtuvat talkkiemboliat ja interventiotoimenpiteistä johtuvat synteettiset emboliat.

BRAO:n ei-embolisia syitä ovat muun muassa migreenin, kokaiinin väärinkäytön ja sildenafiilin aiheuttama sekundaarinen vasospasmi, verisuonisairaudet, kuten Behcetsin tauti, hyytymishäiriöt ja tulehdukselliset/infektiosairaudet, kuten toksoplasmoosi, Herpes Zoster, Lymen tauti ja jättisoluarteriitti. Susacin oireyhtymä on harvinainen sairaus, jonka kliinisiin piirteisiin kuuluvat enkefalopatia, sensorineuraalinen kuulonalenema ja BRAO. BRAO-oireyhtymällä on autoimmuunietiologia, jossa antiendoteelisoluvasta-aineilla on tärkeä rooli. Endoteelisoluvaurion, tromboottisen materiaalin kertymisen ja verisuonilumenin ahtautumisen uskotaan johtavan BRAO:n syntyyn.

BRAO:n on raportoitu ilmenevän silmänsisäisen sokerointitoimenpiteen retrobulbaaripuudutuksen jälkeen. Akuuttia verisuonten ahtautumista esiintyi säilöntäaineita metyyli- ja propyyli-parahydroksibentsoaattia sisältäneen mepivakaiinin antamisen jälkeen kymmenkertainen määrä verrattuna säilöntäaineettomalla mepivakaiinilla nukutettuihin henkilöihin. Mahdolliseksi selitykseksi ehdotettiin jonkin verran vasospasmia, joka johtui joko traumasta, puristuksesta tai reaktiosta anestesia-aineeseen.

Riskitekijät

BRAO:n riskitekijöihin kuuluvat systeemiset tilat, jotka estävät yksilöä kohti verisuonten ahtautumista: verenpainetauti, kaulavaltimoiden ahtaumatauti tai ateroskleroosi, sepelvaltimotauti ja hyperkolesterolemia. Diabetes mellitus ja ohimenevä iskeeminen kohtaus/ aivoverenkiertohäiriö ovat yleisempiä BRAO-potilailla kuin Yhdysvaltain väestössä yleensä. Myös tupakointi on yhdistetty BRAO:hon. BRAO:ta esiintyy yleisemmin iäkkäillä potilailla, ja se on erittäin harvinainen lapsipotilailla.

Yleispatologia

Histopatologiset muutokset BRAO:n jälkeen johtuvat verkkokalvon kudoksen iskeemisistä muutoksista. Nämä iskeemiset muutokset voivat näkyä vastaavassa verkkokalvon kvadrantissa riippuen siitä, mikä verisuoni on tukkeutunut. Verkkokalvon sisäistä turvotusta esiintyy akuutisti, ja atrofiaa esiintyy pysyvämmässä tukoksessa. Hiirimalleissa 24 tunnin kuluttua okkluusiosta gangliosoluissa ja sisemmissä ydinkerroksissa voidaan valomikroskopiassa havaita pyknoottisia tumia, vaokoisia tiloja ja degeneratiivisia muutoksia. Noin 80 prosentissa verkkokalvon gangliosoluista havaitaan ydinkatoa 21 päivän kuluttua.

Patofysiologia

Vasteena iskemiaan verkkokalvon sisempien kerrosten apoptoottinen solukuolema tapahtuu pitkittyneen BRAO:n jälkeen. Okklusion vakavuuden kasvaessa apoptoosia tapahtuu enemmän. Useita muutoksia geeniekspressiossa on selvitetty verkkokalvon valtimon tukkeutumisen jälkeen hiirimalleissa. T-soluantigeeni 1:n (Thy-1) mRNA-tasot laskevat asteittain, mikä viittaa apoptoosin jälkeiseen solukatoon. Lisäksi hemioksygenaasi-1:n (HO-1), joka reagoi hypoksian varhaisvaiheisiin, huippuarvo saavutetaan 12 tai 24 tuntia verkkokalvon solujen vaurioitumisen jälkeen.

Primääripreventio

Kun otetaan huomioon sen yhteys systeemisiin häiriöihin, jotka johtavat verisuonten lumenaaliseen ahtautumiseen, BRAO:n primaaripreventio olisi suunnattava kroonisten tilojen, kuten verenpainetaudin (verenpainetauti), hyperkolesterolemian ja diabeteksen, krooniseen hoitoon. Tupakoinnin lopettamista koskevaa neuvontaa olisi tarjottava BRAO:n ja lukemattomien muiden sairauksien ehkäisemiseksi.

Diagnostiikka

Kummassakin verkkokalvon keskus- ja haara-valtimotukoksessa esiintyy akuutisti alkavaa kivutonta, monokulaarista näköhäiriötä. BRAO:ssa näkö heikkenee usein fokaalisemmin, koska se vaikuttaa vain verkkokalvon valtimon haaraan. BRAO:n ja CRAO:n välillä on suuria eroja näöntarkkuudessa. CRAO:ssa 10,8 %:lla potilaista näöntarkkuus on 20/40 tai parempi, kun taas 74 %:lla potilaista näöntarkkuus on laskusormi (CF) tai huonompi. Pysyvässä BRAO:ssa 74 prosentilla potilaista näöntarkkuus on 20/40 tai parempi; ohimenevässä BRAO:ssa 94 prosentilla potilaista näöntarkkuus on 20/40 tai parempi.

Tuntomerkit

Retinaalinen iskemia osoitetaan useimmiten silmänpohjatutkimuksessa esiintyvillä pumpulivillatäplillä (hermokuitukerroksen infarkteilla) ja verkkokalvon valkaisulla. BRAO:ssa tämä verkkokalvon valkaisu seuraa haaravaltimon kulkua. Valkaisu johtuu solunsisäisestä turvotuksesta ja lopulta iskeemisiin muutoksiin liittyvästä apoptoosista. Valtimohaaran jälkeinen jakautuminen erottaa sen CRAO:sta. Verkkokalvoembolia voidaan havaita silmänpohjatutkimuksessa 62 prosentissa tapauksista, ja yleisin sijainti on haarautumiskohdassa, jossa lumen halkaisija on kapein.

Oireet

Potilailla esiintyy akuutisti alkavaa kivutonta monokulaarista näköhäiriötä tai näkökentän menetystä.

Kliininen diagnoosi

Klassisiin BRAO:n kanssa yhteensopiviin kliinisiin löydöksiin kuuluu akuutisti alkava monokulaarinen näön heikkeneminen. Tämä näön heikkeneminen on usein kivutonta. BRAO on erotettava CRAO:sta. Verkkokalvon valtimon haaravaltimon alueella olevat pumpulivillatäplät, jotka fluoreseiiniangiografia vahvistaa, viittaavat BRAO:hon. BRAO voidaan luokitella myös sen ajallisen profiilin ja kyseessä olevien verisuonten perusteella. BRAO voidaan kuvata pysyväksi BRAO:ksi, ohimeneväksi BRAO:ksi tai cilioretinal artery occlusion (CLRAO). CLRAO edellyttää erillistä erottelua, koska sen proksimaalinen verenkierto lähtee takimmaisesta sädekehän valtimosta (suonikalvon verenkierto), ei verkkokalvon keskusvaltimosta.

Diagnostiset menetelmät

Verkkokalvon valtimoiden perfuusio voidaan visualisoida fluoresceiiniangiografialla (FA). FA:ssa voidaan havaita verisuonen luumenissa olevia plakkeja, hitaasti etenevä väriaineen eturintama, viivästynyt täyttö ja verkkokalvon iskemia. Spektritason optinen koherenssitomografia (SD-OCT) voi osoittautua hyödylliseksi verkkokalvon turvotuksen ja verkkokalvon iskemiaan liittyvän surkastumisen tunnistamisessa ja näiden iskeemisten muutosten vertaamisessa viereiseen verkkokalvon kudokseen, joka ei ole vaurioitunut. Akuutissa vaiheessa BRAO:ssa vaurioituneen alueen läpivalaisu osoittaa lisääntynyttä verkkokalvon sisäistä heijastuvuutta, ja myöhäisvaiheessa seuraa verkkokalvon sisäinen oheneminen.

Karoteettitutkimus on ehdottoman tärkeä, kun muuta etiologiaa ei ole havaittavissa iäkkäillä, ja sydämen läppien ja aortan kaksiulotteinen tai transsfogeaalinen kaikukardiografiatutkimus auttaa paikantamaan verkkokalvotaipaleen tukkeutumisen embolialähteitä. Aivojen magneettikuvaus on tilattava, kun Susacin oireyhtymää harkitaan.

Laboratoriokokeet

Erythrosyyttien laskeuman ja C-reaktiivisen proteiinin arviointi ovat tärkeitä testejä määriteltäessä, onko verkkokalvon keskusvaltimon tukos sekundaarinen jättisoluarteriitin (GCA) seurauksena. Koska sisäkorvavaltimo on takimmaisen sisäkorvavaltimon haara, CLRAO on ainoa BRAO:n osa-alue, joka voi esiintyä toissijaisesti GCA:n seurauksena. Siksi nämä testit auttavat myös määrittämään, onko CLRAO yksinään GCA:n aiheuttama. BRAO, joka ei ole cilioretinal arteria, ei tyypillisesti johdu jättisoluarteriitista (GCA), kuten tohtori Sohan Singh Hayrehin artikkelissa kuvataan. Tämä vaskuliitti vaikuttaa vain keskisuuriin ja suuriin valtimoihin; verkkokalvon valtimoiden haarat ovat arterioleja, jotka ovat liian pieniä, jotta GCA voisi vaikuttaa niihin.

Differentiaalidiagnoosi

Äkillisesti alkaneen monokulaarisen näönmenetyksen erotusdiagnoosiin kuuluvat CRAO, BRAO, iskeeminen optinen neuropatia ja verkkokalvon irtauma.

Yleinen hoito

Kriittisintä BRAO-potilaiden hoidossa on arvioida heidän aivohalvausriskinsä. Näin ollen kaikkien potilaiden tulisi käydä sisätautilääkärin tutkimuksessa, johon kuuluu tarvittaessa kaulavaltimon ultraäänitutkimus ja/tai kaikukardiografia. Lähettäminen aivohalvauskeskukseen on aiheellista.BRAO häviää usein spontaanisti, erityisesti jos se on luonteeltaan ohimenevä. Kirjallisuuden mukaan BRAO:n yhteydessä esiintyvä VA antaa käyttökelpoisen viitteen näköennusteesta. Koska pitkittynyt iskemia aiheuttaa usein peruuttamattomia vaurioita ja monet BRAO:n tapaukset paranevat spontaanisti, BRAO:n aggressiivista hoitoa ei useinkaan jatketa.

Lääkehoito

• Trombosyyttihoito tarpeen mukaan
• Intravitreaalinen anti-VEGF-hoito neovaskulaaristen komplikaatioiden hoitoon.

Kirurgia

• Kirurgista tai LASER (Nd-YAG) embolektomiaa on kokeiltu vaihtelevalla menestyksellä. Systeeminen arviointi on tärkein osa hoitoa.
• Karotisendarterektomia silloin, kun se on indikoitu
• Laserfotokoagulaatio neovaskulaaristen komplikaatioiden yhteydessä.

Komplikaatiot

BRAO:n haitallisin komplikaatio on neovaskularisaatio (NV) vastauksena verkkokalvon iskemiaan .

Ennuste

Näön paranemisen ennuste BRAO:n jälkeen korreloi alkuperäisen näöntarkkuuden kanssa. Pysyvässä BRAO:ssa tulokset osoittavat, että 74 %:lla potilaista näöntarkkuus on aluksi 20/40 tai parempi, ja 89 %:lla potilaista, joilla on pysyvä BRAO, näöntarkkuus on sama seurannassa. Ohimenevässä BRAO:ssa 94 %:lla potilaista näöntarkkuus on aluksi 20/40 tai parempi, ja 100 %:lla ohimenevää BRAO:ta sairastavista potilaista näöntarkkuus on sama seurannassa.

Lisälähteet

• Porter D, Vemulakonda GA. Retinal Artery Occlusion. American Academy of Ophthalmology. EyeSmart® Eye health. https://www.aao.org/eye-health/diseases/stroke-affecting-eye. Accessed March 25, 2019.

1. 1.0 1.1 1.2 Mason JO, 3rd, Shah AA, Vail RS, Nixon PA, Ready EL, Kimble JA. Verkkokalvon haaravaltimon tukos: näköennuste. American journal of ophthalmology. Sep 2008;146(3):455-457.
2. 2.0 2.1 2.2 2.3 Hayreh SS. Silmän verisuonten tukkeutumishäiriöt: näön lopputuloksen luonnollinen historia. Prog Retin Eye Res. Jul 2014;41:1-25.
3. 3.0 3.1 Ros MA, Magargal LE, Uram M. Branch retinal-artery obstruction: a review of 201 eyes. Annals of ophthalmology. Mar 1989;21(3):103-107.
4. Greco A, De Virgilio A, Gallo A, et al. Susacin oireyhtymä–patogeneesi, kliiniset variantit ja hoitokeinot. Autoimmuniteetin katsauksia. Aug 2014;13(8):814-821.
5. Tappeiner C, Garweg JG. Verkkokalvon verisuonten tukkeutuminen retrobulbaaripuudutuksella tehdyn vitrektomian jälkeen – havainnollinen tapaussarja ja kirjallisuuskatsaus. Graefen kliinisen ja kokeellisen silmätieteen arkisto = Albrecht von Graefes Archiv fur klinische und experimentelle Ophthalmologie. Dec 2011;249(12):1831-1835.
6. 6.0 6.1 6.2 6.3 6.4 Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman MB. Verkkokalvon valtimon tukkeutuminen: siihen liittyvät systeemiset ja silmäsairauden poikkeavuudet. Ophthalmology. Oct 2009;116(10):1928-1936.
7. Stepanov A, Hejsek L, Jiraskova N, Feuermannova A, Rencova E, Rozsival P. Transientti verkkokalvon haaravaltimon tukos 15-vuotiaalla tytöllä ja kirjallisuuskatsaus. Biomed Pap Med Fac Univ Palacky Olomouc Czech Repub. Sep 2015;159(3):508-511.
8. Murthy RK, Grover S, Chalam KV. Verkkokalvon muutosten sekventiaalinen spektritason OCT-dokumentointi verkkokalvon haaravaltimon tukkeutumisen jälkeen. Clinical ophthalmology (Auckland, N.Z.). 2010;4:327-329.
9. 9.0 9.1 Goldenberg-Cohen N, Dadon S, Avraham BC, et al. Molecular and histological changes following central retinal artery occlusion in a mouse model. Kokeellinen silmätutkimus. Oct 2008;87(4):327-333.
10. 10.0 10.1 Coady PA, Cunningham ET, Jr., Vora RA, et al. Spectral domain optical coherence tomography findings in eyes with acute ischaemic retinal whitening. The British journal of ophthalmology. May 2015;99(5):586-592.
11. Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman MB. Verkkokalvon haara-valtimon tukkeutuminen: näkötuloksen luonnollinen historia. Ophthalmology. Jun 2009;116(6):1188-1194 e1181-1184.
12. Lawlor M, Perry R, Hunt BJ, Plant GT. Aivohalvaukset ja näkökyky: Verkkokalvoon ja takaraivolohkoon vaikuttavan iskeemisen valtimotaudin hoito. Survey of ophthalmology. Jul-Aug 2015;60(4):296-309.
13. Hayreh SS, Podhajsky P. Silmän neovaskularisaatio, johon liittyy verkkokalvon verisuonitukos. II. Esiintyminen verkkokalvon keskus- ja haaravaltimon okkluusiossa. Archives of ophthalmology. Oct 1982;100(10):1585-1596.