Learning Outcomes
- Kuvaa endomembraanijärjestelmän rakenne, toiminta ja komponentit.
Kuva 1. Kalvo- ja erittäviä proteiineja syntetisoidaan karkeassa endoplasmisessa retikulumissa (RER). RER:n kalvo myös toisinaan muokkaa proteiineja. (luotto: Magnus Mansken työn muokkaus)
Endomembraanijärjestelmä (endo = ”sisällä”) on eukaryoottisolujen kalvojen ja organellien ryhmä (kuva 1), joka toimii yhdessä lipidien ja proteiinien muokkaamiseksi, pakkaamiseksi ja kuljettamiseksi. Siihen kuuluvat ydinkuori, lysosomit, vesikkelit sekä endoplasminen retikulum ja Golgin laitteisto, joita käsittelemme lyhyesti. Vaikka plasmakalvo ei ole teknisesti solun sisällä, se kuuluu endomembraanijärjestelmään, koska se on vuorovaikutuksessa muiden endomembraanisten organellien kanssa, kuten tulet näkemään. Endomembraanijärjestelmään eivät kuulu mitokondrioiden eivätkä kloroplastien kalvot.
Kuvassa 1 havainnollistetaan endomembraanijärjestelmän yhteyksiä, kun ER:ssä olevaa (vihreää) integraalista kalvoproteiinia muokataan kiinnittämällä siihen (violettia) hiilihydraattia. Vesikkelit, joissa on integraaliproteiini, irtoavat ER:stä ja sulautuvat Golgin laitteiston cis-puolelle. Kun proteiini kulkee Golgin sisäkkeitä pitkin, sitä muokataan edelleen lisäämällä siihen lisää hiilihydraatteja. Kun sen synteesi on valmis, se poistuu integraalisena kalvoproteiinina vesikkelistä, joka nuppenee Golgin trans-puolelta, ja kun vesikkeli sulautuu solukalvoon, proteiinista tulee integraalinen osa kyseistä solukalvoa.
Endoplasminen retikulum
Endoplasminen retikulum (ER, Endoplasmic Reticulum) (kuva 1) on sarja toisiinsa yhteydessä olevia kalvopusseja ja -putkistoja, jotka yhdessä muokkaavat proteiineja ja syntetisoivat lipidejä. Nämä kaksi toimintoa suoritetaan kuitenkin ER:n eri alueilla: karkeassa ER:ssä ja sileässä ER:ssä.
Er:n tubulusten onttoa osaa kutsutaan lumeniksi tai cisternaaliseksi tilaksi. ER:n kalvo, joka on proteiineihin upotettu fosfolipidikaksoiskerros, on jatkuva ydinkuoren kanssa.
Karkea ER
Karkea endoplasminen retikulum (RER) on saanut nimensä siksi, että sen sytoplasmapinnalle kiinnittyneet ribosomit antavat sille nastamaisen ulkonäön, kun sitä tarkastellaan elektronimikroskoopin läpi (kuva 2).
Kuva 2. Tässä läpäisyelektronimikroskooppikuvassa näkyy karkea endoplasminen retikulum ja muita organelleja haimasolussa. (luotto: muokkaus Louisa Howardin työstä)
Ribosomit siirtävät vastasyntetisoituja proteiineja RER:n luumeniin, jossa ne kokevat rakenteellisia muutoksia, kuten taittumista tai sivuketjujen hankkimista. Nämä modifioidut proteiinit sisällytetään solukalvoihin – ER:n kalvoihin tai muiden organellien kalvoihin – tai ne erittyvät solusta (kuten proteiinihormonit tai entsyymit). RER valmistaa myös fosfolipidejä solukalvoille.
Jos fosfolipidejä tai modifioituja proteiineja ei ole tarkoitettu jäämään RER:iin, ne pääsevät määränpäähänsä kuljetusvesikkelien kautta, jotka versovat RER:n kalvosta (kuva 1).
Koska RER on mukana muokkaamassa proteiineja (kuten esimerkiksi entsyymejä), jotka erittyvät solusta, olisit oikeassa olettaessasi, että RER on runsas soluissa, jotka erittävät proteiineja. Näin on esimerkiksi maksan soluissa.
Sileä ER
Sileä endoplasminen retikulum (SER, smooth endoplasmic reticulum) on jatkuva RER:n kanssa, mutta sen sytoplasmapinnalla on vähän tai ei lainkaan ribosomeja. SER:n tehtäviin kuuluu hiilihydraattien, lipidien ja steroidihormonien synteesi, lääkkeiden ja myrkkyjen detoksifikaatio sekä kalsiumionien varastointi.
Lihassoluissa erikoistunut SER, jota kutsutaan sarkoplasmiseksi retikulumiksi, vastaa niiden kalsiumionien varastoinnista, joita tarvitaan lihassolujen koordinoitujen supistumisten laukaisemiseen.
Kardiologia
Sydäntaudit ovat yleisin kuolinsyy Yhdysvalloissa. Tämä johtuu pääasiassa istumatyöstä ja runsaasti transrasvaa sisältävästä ruokavaliostamme.
Sydämen vajaatoiminta on vain yksi monista vammauttavista sydänsairauksista. Sydämen vajaatoiminta ei tarkoita, että sydän olisi lakannut toimimasta. Pikemminkin se tarkoittaa, että sydän ei pysty pumppaamaan riittävällä voimalla kuljettamaan hapekasta verta kaikkiin elintärkeisiin elimiin. Hoitamattomana sydämen vajaatoiminta voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan ja muiden elinten vajaatoimintaan.
Sydämen seinämä koostuu sydänlihaksen kudoksesta. Sydämen vajaatoiminta ilmenee, kun sydänlihassolujen endoplasminen verkkokalvo ei toimi kunnolla. Tämän seurauksena käytettävissä ei ole riittävästi kalsiumioneja riittävän supistumisvoiman aikaansaamiseksi.
Kardiologit (cardi = ”sydän”; ologisti = ”se, joka tutkii”) ovat lääkäreitä, jotka ovat erikoistuneet sydänsairauksien, kuten sydämen vajaatoiminnan, hoitoon. Kardiologit voivat tehdä sydämen vajaatoiminnan diagnoosin fyysisen tutkimuksen, elektrokardiogrammin (EKG, testi, joka mittaa sydämen sähköistä toimintaa) tulosten, rintakehän röntgenkuvauksen, jolla nähdään, onko sydän suurentunut, ja muiden testien avulla. Jos sydämen vajaatoiminta diagnosoidaan, kardiologi määrää yleensä asianmukaisia lääkkeitä ja suosittelee ruokasuolan saannin vähentämistä ja valvottua liikuntaohjelmaa.
Golgin laitteisto
Kuva 3. Sydämen vajaatoiminta. Tämän valkosolun Golgin apparaatti näkyy kuvan alaosassa puoliympyrän muotoisten, litteiden renkaiden pinona. Golgin apparaatin lähellä näkyy useita vesikkeleitä. (luotto: muokkaus Louisa Howardin työstä)
Olemme jo maininneet, että vesikkelit voivat lähteä ER:stä ja kuljettaa sisältönsä muualle, mutta minne vesikkelit menevät? Ennen lopulliseen määränpäähänsä kuljetusvesikkelien sisällä olevat lipidit tai proteiinit täytyy vielä lajitella, pakata ja merkitä, jotta ne päätyvät oikeaan paikkaan. Lipidien ja proteiinien lajittelu, merkitseminen, pakkaaminen ja jakelu tapahtuu Golgi-laitteistossa (jota kutsutaan myös Golgin rungoksi), joka on sarja litteitä kalvoja (kuva 3).
Golgi-laitteiston vastaanottavaa puolta kutsutaan cis-puoleksi. Vastakkaista puolta kutsutaan trans-pinnaksi. ER:stä muodostuneet kuljetusvesikkelit kulkevat cis-pinnalle, sulautuvat siihen ja tyhjentävät sisältönsä Golgin apparaatin luumeniin. Kun proteiinit ja lipidit kulkevat Golgin läpi, ne kokevat lisämuutoksia, jotka mahdollistavat niiden lajittelun. Yleisin muutos on lyhyiden sokerimolekyyliketjujen lisääminen. Nämä äskettäin modifioidut proteiinit ja lipidit merkitään sitten fosfaattiryhmillä tai muilla pienillä molekyyleillä, jotta ne voidaan ohjata oikeaan määränpäähänsä.
Viimeiseksi modifioidut ja merkityt proteiinit pakataan erittäviin vesikkeleihin, jotka irtoavat Golgin trans-puolelta. Osa näistä vesikkeleistä sijoittaa sisältönsä solun muihin osiin, joissa niitä käytetään, kun taas toiset sekretoriset vesikkelit sulautuvat plasmakalvoon ja vapauttavat sisältönsä solun ulkopuolelle.
Toinen esimerkki siitä, että muoto seuraa toimintaa, on se, että soluilla, jotka harjoittavat paljon sekretorista toimintaa (kuten sylkirauhasten soluilla, jotka erittävät ruoansulatusentsyymejä, tai immuunijärjestelmän soluilla, jotka erittävät vasta-aineita), on runsaasti Golgeja.
Kasvisoluissa Golgin laitteella on lisäksi tehtävänä syntetisoida polysakkarideja, joista osa sisällytetään soluseinään ja osa käytetään solun muissa osissa.
Genetiikka
Monet sairaudet johtuvat geneettisistä mutaatioista, jotka estävät kriittisten proteiinien synteesin. Yksi tällainen sairaus on Lowen tauti (jota kutsutaan myös oculocerebrorenaaliseksi oireyhtymäksi, koska se vaikuttaa silmiin, aivoihin ja munuaisiin). Lowen taudissa on puutos entsyymissä, joka on paikallistettu Golgin laitteeseen. Lowen tautia sairastavilla lapsilla on syntyessään kaihi, heille kehittyy tyypillisesti munuaissairaus ensimmäisen elinvuoden jälkeen, ja heidän henkiset kykynsä voivat olla heikentyneet.
Lowen tauti on geneettinen sairaus, jonka aiheuttaa mutaatio X-kromosomissa. X-kromosomi on toinen ihmisen kahdesta sukupuolikromosomista, sillä nämä kromosomit määrittävät ihmisen sukupuolen. Naisilla on kaksi X-kromosomia, kun taas miehillä on yksi X- ja yksi Y-kromosomi. Naisilla vain toisen X-kromosomin geenit ilmenevät. Näin ollen naisilla, jotka kantavat Lowen tautigeeniä toisessa X-kromosomissaan, on 50/50 mahdollisuus sairastua tautiin. Miehillä on kuitenkin vain yksi X-kromosomi, ja tämän kromosomin geenit ilmentyvät aina. Siksi miehillä on aina Lowen tauti, jos heidän X-kromosomissaan on Lowen taudin geeni. Mutaatiogeenin sijainti, kuten myös monien muiden perinnöllisiä sairauksia aiheuttavien mutaatioiden sijainti, on nyt tunnistettu. Synnytystä edeltävän testauksen avulla nainen voi saada selville, voiko sikiöllä, jota hän kantaa, olla jokin monista geneettisistä sairauksista.
Genetiikan erikoislääkärit analysoivat synnytystä edeltävien geneettisten testien tuloksia ja voivat neuvoa raskaana olevia naisia käytettävissä olevista vaihtoehdoista. He voivat myös tehdä geneettistä tutkimusta, joka johtaa uusiin lääkkeisiin tai elintarvikkeisiin, tai tehdä DNA-analyysejä, joita käytetään rikosteknisissä tutkimuksissa.
Kokeile
Kirjoita!
Paranna tätä sivuaOpi lisää