Nykyaikainen lääketiede ja uudemmat hengenpelastushoidot eivät ole ainoastaan johtaneet lukemattomien ihmishenkien pelastamiseen ja terveyden säilyttämiseen ja palauttamiseen, vaan valitettavana ja väistämättömänä sivutuotteena ne ovat luoneet vakavia aivovaurio-oireyhtymiä, joita harvoin on nähty, jos on nähty lainkaan, ennen näitä lääketieteellisen hoidon saavutuksia. Näihin oireyhtymiin kuuluvat aivokuolema, minimaalisen tietoisuuden tila, locked-in-oireyhtymä ja luultavasti laajimmin tunnettu esimerkki, pysyvä vegetatiivinen tila. Viime vuosisadan puolivälissä useimmat lääkärit olisivat pitäneet outona kuvitella neurologista oireyhtymää, jossa potilaalla on uni-valve-sykliä, jossa silmät ovat auki ja jossa hänellä ei kuitenkaan ole minkäänlaista tietoisuutta heräämisjaksojen aikana. Tämä tila – pysyvä vegetatiivinen tila – on valveilla olevan tietämättömyyden tila, eräänlainen pysyvä tajuttomuus. Fred Plum ja Brian Jennet kuvasivat ja nimesivät tämän neurologisen oireyhtymän alun perin vuonna 1972, ja nykyään useimmat neurologisia sairauksia hoitavat lääkärit tuntevat sen hyvin. Lisäksi monet Yhdysvalloissa tapahtuneista merkittävistä kuolemanrauhaa koskevista oikeustapauksista ovat koskeneet potilaita, jotka ovat pysyvässä vegetatiivisessa tilassa, alkaen Karen Quinlanista, joka oli Yhdysvalloissa ensimmäinen merkittävä hoidon lopettamista koskeva tapaus, joka päätyi osavaltion korkeimpaan oikeuteen (New Jersey, 1975), Nancy Cruzanista, joka oli ensimmäinen kuolemanrauhaa koskeva tapaus, joka päätyi Yhdysvaltain korkeimpaan oikeuteen (1990), ja viime aikoina laajalti julkisuutta saaneesta Terri Schiavon tapauksesta, joka on nyt Floridan korkeimmassa oikeudessa käsiteltävänä. Vaikka pysyvän vegetatiivisen tilan tapaukset olivat epäilemättä harvinaisia ennen 1960-lukua, Multi-society Task Force on the Persistent Vegetative State -työryhmä arvioi vuonna 1994, että Yhdysvalloissa on 10 000-25 000 aikuista ja 4 000-10 000 lasta, jotka ovat pysyvän vegetatiivisen tilan tilassa.
Syy siihen, miksi näillä potilailla on valveillaolon jaksoja, on helposti selitettävissä taustalla olevilla tyypillisillä neuropatologisilla muutoksilla, joita esiintyy useimmilla potilailla. Riippumatta siitä, mikä on vegetatiivisen tilan ensisijainen syy, kuten hypoksis-iskeeminen enkefalopatia, joka on seurausta sydän- tai keuhkopysähdyksestä, tai aivovamman aiheuttamat leikkausvauriot, aivojen korkeammat keskukset vaurioituvat laajasti, mutta aivorungon rakenteet säilyvät suhteellisen hyvin. Näin ollen aivokuoren kognitiiviset toiminnot puuttuvat, kun taas aivorungon herätysjärjestelmä (retikulaarinen aktivoiva järjestelmä) on ehjä.
PVS-diagnoosin tekeminen
Tässä tilanteessa PVS:n kliininen diagnoosi voi olla vaikea ja pelottava diagnoosi, jollei lääkärillä ole riittävää kokemusta ja asiantuntemusta neurologisten oireyhtymien arvioinnista. Perheiden ja läheisten sekä kokemattomien terveydenhuollon ammattilaisten silmissä PVS-potilaat näyttävät usein melko ”normaaleilta”. Heidän silmänsä ovat auki ja liikkuvat unijaksojen kanssa vuorottelevien valveillaolojaksojen aikana; kädet ja jalat saattavat liikkua spontaanisti, ja toisinaan nämä potilaat näyttävät hymyilevän, irvistelevän, nauravan, ääntelevän kurkkumaisia ääniä, huokailevan ja voihkivan sekä ilmentävän muita kasvojen ilmeitä ja ääniä, jotka näyttävät heijastavan kognitiivisia toimintoja ja tunteita, erityisesti omaisten silmissä.
Mutta keskeiset piirteet, jotka erottavat vegetatiivisen tilan muista vähäisemmän aivovaurion oireyhtymistä, kuten minimaalisen tietoisuuden tilasta, ovat jatkuvan visuaalisen tavoittelun (visuaalisen seurannan) ja visuaalisen fiksaation puuttuminen. Silmät eivät seuraa esineitä tai henkilöitä eivätkä ne kiinnity näihin esineisiin tai henkilöihin. Ja kun potilaat heräävät vegetatiivisesta tilasta, lähes poikkeuksetta ensimmäinen ja luotettavin merkki paranemisesta on kyky seurata visuaalisesti esineitä tai henkilöitä johdonmukaisesti, kestävästi ja toistettavasti. Usein kysytään, mitä ”johdonmukainen, jatkuva ja toistettavissa oleva tapa” tarkalleen ottaen tarkoittaa tässä yhteydessä. Mikään kirjallisuuden ohjeista ei määrittele näitä termejä täsmällisesti, mutta kun potilaille kehittyy jatkuvaa visuaalista seuraamista, se on yleensä helposti havaittavissa kaikille potilasta näkeville henkilöille, niin omaisille kuin terveydenhuollon ammattilaisillekin, ja se on niin johdonmukaista ja toistettavissa olevaa, että se on läsnä lähes sataprosenttisesti valveillaolojaksojen aikana.
Pysyvät ja pysyvät vegetatiiviset tilat
Laaja vuoropuhelu ja väittely on keskittynyt siihen, milloin vegetatiivisesta tilasta tulee pysyvä. Alun perin, ja yleisessä käytössä nykyäänkin, termi ”pysyvä” rinnastettiin termiin ”pysyvä”. Nämä kaksi termiä olisi kuitenkin erotettava toisistaan, koska jotkut pysyvän vegetatiivisen tilan potilaat, erityisesti ne, joilla on traumaattinen päävamma, voivat vähitellen parantaa kognitiivisia ja motorisia toimintojaan parin ensimmäisen kuukauden aikana. Kirjallisuudessa ja kliinikkojen keskuudessa, joilla on yli kolmen vuosikymmenen kokemus tästä tilasta, on nyt vakiintuneesti todettu, että sekä lapsilla että aikuisilla, joiden vegetatiivinen tila on seurausta hypoksis-iskeemisestä enkefalopatiasta, on vähäiset mahdollisuudet mielekkääseen toipumiseen 3-6 kuukauden jälkeen. Potilailla, joilla on traumaattinen aivovamma, mielekkään toipumisen mahdollisuudet ovat käytännössä olemattomat vuoden jälkeen. Raportteja dramaattisista ”ihmeellisistä” toipumisista ilmestyy maallikkolehdistöön säännöllisesti muutaman vuoden välein, mutta nämä tapaukset eivät perusteellisesti tutkittuina ole merkittävästi heikentäneet edellä esitettyjä toipumisaikatilastoja. Termi ”pysyvä” olisi siis rajoitettava koskemaan potilaita, joiden vegetatiivinen tila kestää vähintään kuukauden, kun taas termiä ”pysyvä” olisi käytettävä silloin, kun voidaan erittäin suurella varmuudella todeta, että tila on peruuttamaton.
Pysyvän vegetatiivisen tilan diagnoosi on ensisijaisesti kliininen, ja kognitiivisten toimintojen puuttumisen ja peruuttamattomuuden toteamiseksi tarvitaan toistuvia neurologisia tutkimuksia tietyn ajan kuluessa. Laboratoriotutkimukset voivat olla hyödyllisiä ja vahvistavia joissakin tapauksissa. Esimerkiksi EEG:t osoittavat voimakasta taustahidastusta. Muutaman vuoden seurannassa tietokonetomografia- ja magneettikuvaukset osoittavat etenevää aivokuoren surkastumista. Vaikka aivokuoren surkastumisen aste ei välttämättä korreloi aivokuoren toimintojen täydellisen menetyksen kanssa, se auttaa kuitenkin vahvistamaan, että taustalla oleva prosessi on näissä neurokuvantamistutkimuksissa havaitun tuhoutumisen vakavuuden vuoksi peruuttamaton, ja vahvistaa siten suurella varmuudella, että tila on pysyvä. Kliiniset tutkimukset, joissa on arvioitu PET:n (positroniemissiotomografia) käyttökelpoisuutta, ovat vahvistaneet tajunnan puutteen näillä potilailla osoittamalla vakuuttavasti aivokuoren happi- ja glukoosiaineenvaihdunnan tasot, jotka ovat sopusoinnussa syvän kooman tasojen ja muiden syvän tajuttomuuden muotojen kanssa.