La enfermedad de Mondor es una rara afección mamaria benigna caracterizada por la tromboflebitis de las venas subcutáneas de la mama y la pared torácica anterior. También puede producirse en las venas dorsales del pene.
Epidemiología
Aunque la enfermedad de Mondor aparece raramente en la literatura, es probable que esto se deba en parte a la falta de conocimiento de la entidad. Tiende a predominar en mujeres de entre 30-60 años.
Se han notificado tasas de incidencia del 0,5-0,8%, sin embargo, refleja sólo la población sintomática.
Presentación clínica
Las pacientes suelen presentar una masa mamaria dolorosa (tipo cordón). Puede haber eritema cutáneo suprayacente. Puede acentuarse cuando se levanta el brazo ipsilateral.
Patología
La patogénesis incluye la formación de una trombosis venosa con oclusión total o parcial y recanalización vascular que provoca hiperplasia fibromuscular de la pared del vaso e infiltración más fibrosis del tejido celular subcutáneo circundante. El vaso trombótico puede adherirse a la piel suprayacente causando retracción y formación de surcos cordiformes característicos secundarios a la proliferación fibroblástica local.
Los vasos más comúnmente implicados son la vena toraco-epigástrica, la vena torácica lateral y la vena epigástrica superior.
Asociaciones
En la mayoría de los pacientes, la condición es idiopática 4. Las asociaciones reconocidas incluyen:
- traumatismos, procedimientos quirúrgicos torácicos o mamarios precedentes, biopsias guiadas por ultrasonido o estereotácticas
- catéteres venosos centrales previos
- estados hipercoagulables
- deshidratación
- aunque se ha informado de una asociación con el cáncer de mama (~12% 2), la veracidad de esta afirmación es difícil de confirmar debido a la sobrerrepresentación de pacientes que están siendo investigadas por otras lesiones mamarias en los casos notificados 1
Localización – distribución
Lo más frecuente es que afecte a las venas toraco-epigástricas y/o torácicas laterales hacia el cuadrante superior externo. Los cuadrantes superiores internos de las mamas casi nunca se ven afectados 6.
Características radiográficas
Mamografía
Típicamente, la enfermedad de Mondor aparece como una densidad tubular de cuentas localizada superficialmente que corresponde a una masa palpable en forma de cuerda. La mamografía puede ser normal en una proporción significativa de casos.
Ultrasonido
En el ultrasonido, la enfermedad de Mondor aparece como una estructura tubular anecoica o isoecoica con múltiples áreas de estrechamiento, dando una apariencia de cuentas. A veces puede haber ecos internos de bajo nivel que representan un coágulo. Los tejidos blandos circundantes pueden ser hiperecoicos debido a la respuesta inflamatoria asociada.
No hay flujo en los estudios Doppler color o espectral y, en algunas situaciones, puede verse un corte abrupto con el vaso normal.
Tratamiento y pronóstico
Es una afección benigna autolimitada, y la historia natural es que la vena trombosada se recanalice y que los síntomas clínicos se resuelvan gradualmente (~ 6 semanas). A veces se administran medicamentos antiinflamatorios para el alivio sintomático. Por lo demás, el tratamiento es de apoyo, y los anticoagulantes, los antibióticos o la intervención quirúrgica no están indicados debido a que la tromboflebitis cede espontáneamente y sin complicaciones, o a la persistencia de la deformidad. Se suele recomendar una exploración de seguimiento a intervalos estrechos para asegurar la resolución y excluir cualquier otra entidad.
Historia y etimología
En el año 1869, Faage fue el primero que describió esta afección. La caracterización posterior de esta condición por el cirujano francés Henry Mondor en 1939, de ahí el nombre.