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Fetale Tachyarrhythmien

Eine fetale Tachykardie wird diagnostiziert, wenn die ventrikuläre Frequenz 180 bpm überschreitet. Die meisten nach der Geburt nachgewiesenen Tachyarrhythmien wurden auch in utero diagnostiziert. Die Mehrzahl der fetalen Tachykardien ist supraventrikulären Ursprungs, wobei die supraventrikuläre Tachykardie (SVT) in Verbindung mit einer akzessorischen AV-Leitung am häufigsten auftritt. Supraventrikuläre Tachyarrhythmien lassen sich in solche mit kurzem ventrikulär-atrialem (V-A) Intervall, solche mit langem V-A-Intervall, solche, bei denen sich V und A überlagern, und atriale Reentrant-Tachykardien unterteilen.1 Obwohl in den meisten Artikeln, in denen Erfahrungen mit fetalen Tachyarrhythmien beschrieben werden, nicht definiert, hat Fouron gezeigt, wie wichtig die Definition des Mechanismus für die Planung der am besten geeigneten und effektivsten Behandlungsstrategie ist.1 Fetale SVT aufgrund eines akzessorischen AV-Wegs ist mit ventrikulären Raten von typischerweise 230-280 Schlägen pro Minute und einem kürzeren V-A-Intervall im Verhältnis zum A-V-Intervall (so genannte kurze V-A-Tachykardie) mit 1:1 atrial-ventrikulärer Leitung verbunden (Abb. 22). Bei der Geburt haben 10 % der betroffenen Föten das Wolff-Parkinson-White-Syndrom. Zu den so genannten langen V-A-Tachykardien mit einem kürzeren A-V-Intervall im Vergleich zum V-A-Intervall, die in utero dokumentiert wurden, gehören die Sinustachykardie, die ektopische atriale Tachykardie (EAT) und die permanente junktionale reziproke Tachykardie (PJRT). Wie auch nach der Geburt können Unterschiede im Zeitpunkt und in der Art des Beginns und der Verschiebung sowie das Vorhandensein einer Schlag-zu-Schlag-Variabilität bei der Unterscheidung zwischen diesen Formen langer V-A-SVTs helfen. Junktionale ektopische Tachykardien sind pränatal sehr selten anzutreffen und werden vermutet, wenn die a-Welle die v-Welle überlagert. Fötales Vorhofflattern schließlich wird in der Regel erst spät in der Schwangerschaft festgestellt. Beim Fötus geht das Vorhofflattern mit Vorhofflatternsraten von 300-550 Schlägen pro Minute einher, wobei die A-V-Leitung und damit die Ventrikelfrequenz variieren. Die sehr hohen Vorhoffrequenzen und die langsameren ventrikulären Frequenzen sind in der Regel in zweidimensionalen Bildern zu erkennen, werden aber typischerweise durch M-Mode-Tracings oder systemische venöse Doppler-Darstellung der Vorhofwellenfrequenzen bestätigt.

Hydrops fetalis, eine schwere Manifestation fetaler Herzinsuffizienz, wird bei der Präsentation identifiziert oder entwickelt sich bei 40-50% der Föten mit SVT. Die SVT führt zu einer verkürzten diastolischen Füllungszeit, die in Verbindung mit den normalen Einschränkungen der Relaxation und der verminderten Compliance des fetalen Myokards zu einem Anstieg des atrialen und zentralvenösen Drucks führt, der sich als zunehmende Umkehr des Blutflusses in den systemischen und pulmonalen Venen in einer Welle (atriale Systole) manifestiert. Die Umkehrung des Blutflusses in der Vorhofsystole wird noch verstärkt, wenn sich der Vorhof gegen eine geschlossene AV-Klappe zusammenzieht, wie es bei Vorhofflattern mit AV-Block der Fall ist. Dies führt letztlich zu einem erhöhten hydrostatischen Druck, einer verstärkten Extravasation von Plasmaproteinen in den interstitiellen Raum und kann schließlich zu einer hepatischen Stauung mit anschließender Beeinträchtigung der Serumalbuminproduktion führen. Darüber hinaus führt ein erhöhter zentraler Venendruck mit zunehmender Wellenumkehr letztlich zu einem Durchbruch des Ductus venosus und behindert den umbilikalen Venenfluss, was zur Entwicklung eines Plazentaödems und schließlich zu einer Plazentadysfunktion führt, die wiederum eine fetale Hypoxämie zur Folge hat.

Um die Entwicklung eines Hydrops bei einer fetalen SVT umzukehren oder sogar zu verhindern, haben sich in den letzten zwei Jahrzehnten Managementstrategien entwickelt, um die Rhythmusstörungen gegebenenfalls zu behandeln. Die Behandlung ist weitgehend Föten mit Herzinsuffizienz oder solchen, bei denen das Risiko der Entwicklung einer Herzinsuffizienz hoch ist, vorbehalten. Das höchste Risiko für die Entwicklung einer Herzinsuffizienz besteht bei Föten mit unaufhörlichen SVT, bei Föten mit einem früheren Beginn der SVT (<32 Wochen) und bei Föten mit strukturellen Herzerkrankungen, wobei letztere bei bis zu 10 % der supraventrikulären Tachyarrhythmien auftreten.4 Die tatsächliche ventrikuläre Rate und der Mechanismus sind bisher nicht eindeutig als Risikofaktor für die Entwicklung einer Herzinsuffizienz identifiziert worden, obwohl einige, einschließlich langer V-A-SVTs, behandlungsresistenter sein können.

Die meisten fetalen SVTs können durch mütterliche/transplazentare Verabreichung von Antiarrhythmika erfolgreich behandelt werden. Dabei sind die in der Schwangerschaft auftretenden Veränderungen zu berücksichtigen, einschließlich der veränderten mütterlichen Magenentleerung und der erhöhten mütterlichen Nierenclearance, die den Einsatz höherer Dosen als bei nicht schwangeren Erwachsenen erforderlich machen können, um eine therapeutische Wirkung beim Fötus zu erzielen. Die Verteilung des Arzneimittels in der schwangeren Frau, der Plazenta und dem Fötus sowie die Auswirkungen des fetalen und plazentaren Hydrops auf die Verteilung des Arzneimittels sind nicht Gegenstand einer endgültigen Studie gewesen. Schließlich müssen bei der Behandlungsplanung der Einfluss der Medikamente auf die Plazenta und die myokarddepressiven Wirkungen der Medikamente berücksichtigt werden, insbesondere bei Föten mit schwerer ventrikulärer Dysfunktion. Wie bei der pädiatrischen SVT gibt es kein Medikament, das bei allen fetalen SVT wirksam ist, selbst bei SVT mit demselben Mechanismus. Viele verschiedene Antiarrhythmika wurden für die Behandlung der fetalen SVT beschrieben, darunter Digoxin, Propranolol, Flecainid, Sotalol, Propafenon, Verapamil und Amiodaron. Liegt kein Hydrops vor, entscheiden sich viele für eine Digoxin-Behandlung, insbesondere bei kurzen V-A-SVT und Vorhofflattern. Digoxin allein wurde mit einer 80-85%igen Erfolgsrate bei der Behandlung der fetalen SVT und 60-65% bei der Behandlung von Vorhofflattern in Verbindung gebracht, wenn keine fetale Herzinsuffizienz vorliegt.5,6

Es hat sich gezeigt, dass eine erfolgreiche Behandlung der fetalen SVT und des Vorhofflatterns bei Vorhandensein eines Hydrops im Median mindestens zwei Medikamente (in der Regel Digoxin und ein weiteres Medikament) erfordert und dass es viele weitere Tage dauert, bis ein Erfolg erzielt wird. Dies hat einige Gruppen dazu veranlasst, zu Beginn der Behandlung eine stärkere antiarrhythmische Therapie in Verbindung mit Digoxin einzuleiten, um einen schnelleren Erfolg zu erzielen und so das mit hämodynamisch signifikanter fetaler SVT verbundene Mortalitäts- und sogar Morbiditätsrisiko zu verringern.

Abbildung 33 zeigt einen potenziellen Managementalgorithmus, der den SVT-Mechanismus und den Schweregrad der fetalen Erkrankung berücksichtigt und derzeit im fetalen kardiovaskulären Programm der University of California eingesetzt wird. Bei erfolgreicher oder sogar teilweiser Behandlung kann sich der fetale Hydrops zurückbilden, was zu einem lebensfähigeren Kind bei der Geburt führt. Ohne eine wirksame Behandlung liegt die Sterblichkeit des hydropischen Fötus mit SVT bei etwa 50 %. Selbst bei erfolgreicher Behandlung des hydropischen Fötus besteht jedoch ein Mortalitätsrisiko von bis zu 10 % und ein Morbiditätsrisiko, das zerebrale Schädigungen durch Thromboembolien, Ischämie und Hypoxie umfasst. In seltenen Fällen rechtfertigt eine anhaltende fetale SVT einen Versuch der Konversion durch intraumbilikale Verabreichung von Antiarrhythmika wie Adenosin, Digoxin und Amiodaron. Da sich lange V-A-SVT, insbesondere EAT und PJRT, als resistenter gegenüber einer Digoxinbehandlung erwiesen haben, könnte man erwägen, einen Klasse-III-Wirkstoff zu Beginn der Therapie zu verwenden und nicht erst, nachdem ein Digoxinversagen dokumentiert wurde.1 Schließlich deuten jüngste Daten in fötalen Schweinemodellen, die auf eine metabolische Unterstützung bei fötalen Tachyarrhythmien abzielen, darauf hin, dass der mütterliche hyperglykämische Zustand in Zukunft eine potenzielle Rolle bei der akuten Wiederbelebung des hydropischen Fötus mit supraventrikulärer Tachykardie spielen könnte, die durch die metabolische Unterstützung des fötalen Myokards letztlich gleichzeitig mit der Einleitung einer antiarrhythmischen Behandlung eingesetzt werden könnte.

Während wir als Kinderkardiologen dazu neigen, uns bei der Behandlung der fetalen SVT auf die Gesundheit des Fötus zu konzentrieren, ist die Gesundheit der Mutter natürlich von größter Bedeutung. Eine kardiovaskuläre Beurteilung, vorzugsweise durch einen erwachsenen Kardiologen, und eine vorsichtige Überwachung zu Beginn der Behandlung und bei Änderungen der Medikation sind entscheidend. Neben seriellen EKGs und Telemetrie ist die Überwachung der Medikamentenkonzentration, soweit möglich, hilfreich, um festzustellen, ob therapeutische oder toxische Werte erreicht wurden.

Wie bei ventrikulären Ektopien sind ventrikuläre Tachykardien beim Fötus sehr selten. Sie kann mit einer Herzmuskelerkrankung einhergehen oder bei Vorliegen von Tumoren beobachtet werden. In seltenen Fällen rechtfertigt eine unaufhörliche ventrikuläre Tachykardie eine antiarrhythmische Medikation der Mutter, einschließlich der Verwendung von β-Blockade, Lidocain und Amiodaron.