PMC

Fetale takyarytmier

Fetal takykardi diagnosticeres, når den ventrikulære frekvens overstiger 180 bpm. De fleste takyarytmier, der påvises efter fødslen, er også blevet diagnosticeret in utero. Størstedelen af de føtale takykardier er supraventrikulære af oprindelse, hvoraf supraventrikulær takykardi (SVT) associeret med en AV-accessorisk vej er den mest almindelige. Supraventrikulære takyarytmier kan opdeles i dem med et kort ventrikulært-atrialt (V-A) interval, dem med et langt V-A interval, dem hvor V og A er overlejret, og atriale re-entrerende takykardier.1 Selv om de ikke er defineret i de fleste artikler, der gennemgår erfaringer med føtale takyarytmier, har Fouron vist vigtigheden af at definere mekanismen i planlægningen af den mest hensigtsmæssige og effektive behandlingsstrategi.1 Fetal SVT på grund af en accessorisk AV-vej er forbundet med ventrikulære frekvenser typisk på 230-280 bpm og et kortere V-A-interval i forhold til A-V-intervallet (såkaldt kort V-A takykardi) med 1:1 atrial-ventrikulær ledning (fig. 22).). Ved fødslen har 10 % af de berørte fostre Wolff-Parkinson-White syndrom. Såkaldte lange V-A takykardier med et kortere A-V-interval i forhold til V-A-intervallet, der er dokumenteret in utero, omfatter sinustakykardi, ektopisk atrial takykardi (EAT) og permanent junctional reciprocating tachycardia (PJRT). Som det er tilfældet efter fødslen, kan forskelle i tidspunktet for og arten af start og afvikling og tilstedeværelsen af variabilitet fra slag til slag hjælpe med at skelne mellem disse former for lange V-A SVT’er. Junctional ektopisk takykardi forekommer meget sjældent prænatalt og mistænkes, når a-bølgen er overlejret på v-bølgen. Endelig identificeres føtal atrial flutter normalt sent i svangerskabet. Hos fosteret er atrial flutter forbundet med atriale frekvenser på mellem 300-550 bpm med variabel A-V-ledning og dermed ventrikulære frekvenser. De meget høje atriefrekvenser og langsommere ventrikulære frekvenser ses normalt på de todimensionelle billeder, men bekræftes typisk ved hjælp af M-mode-tracinger eller systemisk venedoppler-dopplervisning af atriebølgefrekvenserne.

Hydrops fetalis, en alvorlig manifestation af føtal hjertesvigt, identificeres ved præsentationen eller udvikler sig hos 40-50 % af fostre med SVT. SVT resulterer i reduceret diastolisk fyldningstid, hvilket kombineret med de normale begrænsninger af afslapning og reduceret compliance i det føtale myokardie fører til stigende atrialt og centralt venetryk, hvilket manifesteres som stigende a-bølge (atrialsystole) blodstrømsomvending i de systemiske og pulmonale vener. Omvendelsen af blodgennemstrømningen i atrietsystolen forværres, når atriet kontraherer mod en lukket AV-ventil, som det sker ved atrial flutter med AV-blok. Dette fører i sidste ende til øget hydrostatisk tryk, øget ekstravasation af plasmaproteiner i det interstitielle rum og kan i sidste ende resultere i hepatisk overbelastning med efterfølgende forringelse af serumalbuminproduktionen. Endvidere fører forhøjet centralt venetryk med stigende a-bølgeomvending i sidste ende til brud på ductus venosus og hindrer navlevenøs strømning, hvilket resulterer i udvikling af placentaødem og eventuel placentadysfunktion, som fører til føtal hypoxæmi.

For at vende eller endog forhindre udviklingen af hydrops i føtal SVT har der i løbet af de sidste to årtier udviklet sig behandlingsstrategier til behandling af dysrytmierne, når det er nødvendigt. Behandling er i vid udstrækning forbeholdt fostre med hjertesvigt eller dem, hvor risikoen for udvikling af hjertesvigt er høj. Fødende med den højeste risiko for at udvikle hjertesvigt er dem med mere uophørlig SVT, dem med tidligere debut af SVT (<32 uger) og dem med strukturel hjertesygdom, hvoraf sidstnævnte forekommer i op til 10 % af supraventrikulære takyarytmier.4 Den faktiske ventrikulære frekvens og mekanisme er til dato ikke klart blevet identificeret som en risikofaktor for udvikling af hjertesvigt, selv om nogle, herunder lange V-A SVT’er, kan være mere resistente over for behandling.

De fleste føtale SVT’er kan behandles med succes ved moderens/transplacental indgivelse af antiarytmi-medicin. Dette kræver, at man tager hensyn til de ændringer, der sker under graviditet, herunder ændret mavetømning hos moderen og øget renal clearance hos moderen, hvilket kan gøre det nødvendigt at anvende højere doser end dem, der typisk anvendes hos voksne, der ikke er gravide, for at opnå en terapeutisk effekt hos fosteret. Lægemidlets fordeling i den gravide kvinde, placenta og foster samt virkningen af føtal og placentahydrops på fordelingen af lægemidlet har ikke været genstand for en endelig undersøgelse. Endelig skal lægemidlernes indflydelse på placenta og lægemidlernes myokardiehæmmende virkninger tages i betragtning ved planlægningen af behandlingen, især hos fostre med alvorlig ventrikeldysfunktion. Som det er tilfældet med pædiatrisk SVT, er der ikke én medicin, der virker effektivt på alle SVT hos fostre, selv ikke SVT med samme mekanisme. Der er blevet rapporteret om mange forskellige antiarytmiske lægemidler til behandling af føtal SVT, herunder digoxin, propranolol, flecainid, sotalol, propafenon, verapamil og amiodaron. I fravær af hydrops vælger mange at iværksætte digoxinbehandling, især ved kort V-A SVT og atrieflattering. Digoxin alene har været forbundet med en succesrate på 80-85 % ved behandling af føtal SVT og 60-65 % ved behandling af atrial flutter i fravær af føtal hjertesvigt.5,6

Succesfuld behandling af føtal SVT og atrial flutter i tilstedeværelse af hydrops har vist sig at kræve en median på mindst to medikamenter (sædvanligvis digoxin og en anden medicin) og at tage mange flere dage for at opnå succes. Dette har fået nogle grupper til at iværksætte stærkere antiarytmisk behandling i starten af behandlingen sammen med digoxin for at opnå succes hurtigere og dermed reducere risikoen for mortalitet og endda morbiditet i forbindelse med hæmodynamisk signifikant føtal SVT.

Figur 33 viser en potentiel behandlingsalgoritme, der tager hensyn til SVT-mekanismen og sværhedsgraden af den føtale sygdom, som i øjeblikket anvendes i University of California’s føtale kardiovaskulære program. Med en vellykket behandling, eller endog delvis behandling, kan føtal hydrops forsvinde, hvilket resulterer i et mere levedygtigt spædbarn ved fødslen. I mangel af effektiv behandling nærmer dødeligheden for hydropiske fostre med SVT sig 50 %. Selv med en vellykket behandling af det hydropiske foster er der imidlertid en risiko på op til 10 % for dødelighed og risiko for morbiditet, herunder hjerneskade som følge af tromboembolisme, iskæmi og hypoxi. I sjældne tilfælde berettiger en uophørlig SVT hos fosteret et forsøg på konvertering med intraumbilikal indgift af antiarytmiske lægemidler, herunder adenosin, digoxin og amiodaron. Da lang V-A SVT, især EAT og PJRT, har vist sig at være mere resistente over for digoxinbehandling, kan man overveje at anvende et klasse III-middel ved behandlingens begyndelse snarere end efter dokumentation af digoxinsvigt.1 Endelig tyder nylige data i fostergrisemodeller, der har til formål at yde metabolisk støtte ved føtale takyarytmier, på en potentiel rolle i fremtiden for den maternelle hyperglykæmiske tilstand i den akutte genoplivning af det hydropiske foster med supraventrikulær takykardi, som ved at yde metabolisk støtte til det føtale myokardie i sidste ende kan anvendes sammenfaldende med iværksættelse af antiarytmisk behandling.

Mens vi som pædiatriske kardiologer har en tendens til at fokusere på fosterets helbred i behandlingen af føtal SVT, er moderens helbred helt klart af største betydning. En kardiovaskulær vurdering, fortrinsvis af en voksenkardiolog, og forsigtig overvågning ved starten af og ved ændringer i medicineringen er afgørende. Ud over serielle EKG’er og telemetri er overvågning af lægemiddelkoncentrationer, hvor det er muligt, nyttigt for at afgøre, om der er opnået terapeutiske eller toksiske værdier.

Som det er tilfældet med ventrikulære ektopiske slag, er ventrikulær takykardi meget sjælden hos fosteret. Den kan være forbundet med myokardiel sygdom eller observeres i forbindelse med tilstedeværelse af tumorer. Sjældent uophørlig ventrikulær takykardi berettiger til moderens antiarytmisk medicinering, herunder brug af β-blokade, lidokain og amiodaron.