Mondors sygdom er en sjælden godartet brystsygdom, der er karakteriseret ved tromboflebitis i de subkutane vener i brystet og den forreste brystvæg. Den kan også forekomme i penisens dorsalvener.
Epidemiologi
Og selv om Mondors sygdom sjældent er rapporteret i litteraturen, skyldes det sandsynligvis til dels manglende kendskab til entiteten. Den har tendens til at dominere hos kvinder mellem 30-60 år.
Incidensrater på 0,5-0,8% er blevet rapporteret, men det afspejler dog kun den symptomatiske population.
Klinisk præsentation
Patienterne præsenterer sig normalt med en smertefuld bryst (snorlignende) masse. Der kan være overliggende hud erytem. Den kan være accentueret, når den ipsilaterale arm hæves.
Patologi
Patogenesen omfatter dannelse af venetrombose med total eller delvis okklusion og vaskulær rekanalisering, der forårsager fibromuskulær hyperplasi af karvæggen og infiltration plus fibrose af det omgivende subkutane cellevæv. Det trombotiske kar kan klæbe til den overliggende hud og forårsage retraktion og dannelse af karakteristiske cordformede riller sekundært til lokal fibroblastisk proliferation.
De hyppigst involverede kar er de thorako-epigastriske, laterale thorakale vener og de overlegne epigastriske vener.
Associationer
I de fleste patienter er tilstanden idiopatisk 4. Anerkendte associationer omfatter:
- traumer, forudgående thorax- eller brystkirurgiske indgreb, ultralydsvejledte eller stereotaktiske biopsier
- forudgående centrale venekatetre
- hyperkoagulable tilstande
- dehydrering
- hvorimod en association med brystkræft (~12% 2) er blevet rapporteret, er det vanskeligt at bekræfte rigtigheden af denne påstand på grund af overrepræsentationen af patienter, der undersøges for andre brystlæsioner i de rapporterede tilfælde 1
Lokalisering – fordeling
Der er oftest tale om en påvirkning af de thorako-epigastriske og/eller laterale thorakale vener mod den øverste ydre kvadrant. De øvre indre kvadranter af brysterne er næsten aldrig involveret 6.
Radiografiske træk
Mammografi
Typisk fremstår Mondors sygdom som en overfladisk placeret rørformet perleformet tæthed svarende til en palpabel tovlignende masse. Mammografi kan være normal i en betydelig del af tilfældene.
Ultrasound
På ultralyd fremstår Mondors sygdom som en rørformet anekkoisk eller isoechoisk struktur med flere områder med indsnævring, hvilket giver et perleformet udseende. Undertiden kan der være interne ekkoer på lavt niveau til stede, som repræsenterer en blodprop. Det omgivende blødt væv kan være hyperechoisk på grund af det tilknyttede inflammatoriske respons.
Ingen flow er til stede på farve- eller spektraldopplerundersøgelser, og i nogle situationer kan der ses en brat afbrydelse med det normale kar.
Behandling og prognose
Det er en benign selvbegrænsende tilstand, og den naturlige historie er, at den tromboserede vene rekanaliseres, og at de kliniske symptomer forsvinder gradvist (~ 6 uger). Der gives undertiden antiinflammatorisk medicin for at lindre symptomerne. Ellers er behandlingen understøttende, og antikoagulantia, antibiotika eller kirurgisk indgreb er ikke indiceret på grund af tromboflebitis, der aftager spontant og uden komplikationer, eller vedvarende deformitet. En tæt intervalopfølgende scanning anbefales normalt for at sikre resolution og for at udelukke en anden entitet.
Historie og etymologi
I året 1869 var Faage den første, der beskrev denne tilstand. Yderligere karakterisering af denne tilstand af den franske kirurg Henry Mondor i 1939, deraf navnet.