Sarkoidóza (hrudní projevy)

Postižení plic a mediastina sarkoidózou je velmi časté, vyskytuje se u více než 90 % pacientů se sarkoidózou. Radiografické znaky jsou variabilní v závislosti na stadiu onemocnění.

Obecné informace naleznete v nadřazeném článku: sarkoidóza.

Epidemiologie

Plicní projevy jsou přítomny u ~ 90 % pacientů. Nejčastěji jsou postiženi pacienti ve věku 20 až 40 let, i když postižení plic se může vyskytnout v jakémkoli věku 1. Mírně převažují ženy, zejména mezi Afroameričany. U Asiatů se vyskytuje vzácně.

Klinický obraz

Klinický obraz je variabilní. Přibližně 50 % pacientů je asymptomatických. Zbytek se projevuje buď respiračními příznaky (např. kašlem a dušností), nebo kožními změnami (např. erythema nodosum, lupus pernio, jizvy, plaky).3

Löfgrenův syndrom je neobvyklý, ale specifický akutní projev s lepší prognózou.

Respirační funkční testy obvykle prokazují restriktivní vzorec se sníženými objemy plic a sníženou difuzní kapacitou. Obstrukční složky se obvykle vyskytují u pacientů, kteří zároveň kouří, a připisují se především pozdějšímu 6.

Patologie

Sarkoidní granulomy se vyskytují především v distribuci podél lymfatik v bronchovaskulárním pouzdře a v menší míře v interlobulárních septech a subpleurálních oblastech plic. Toto rozložení je jedním z nejpřínosnějších znaků při patologickém rozpoznání sarkoidózy a je příčinou vysoké úspěšnosti diagnostiky pomocí bronchiální a transbronchiální biopsie. 10.

Při hrubém vyšetření se tedy mnohočetné plicní granulomy vyskytují v charakteristickém lymfatickém a perilymfatickém rozložení. Mikroskopicky jsou granulomy typicky nekazeifikující a koalescentní.

Granulomy mohou spontánně ustoupit nebo progredovat do fibrózy.

Radiografické znaky

K hodnocení hrudní sarkoidózy se běžně používá rentgenový snímek hrudníku i CT. Zobrazovací hodnocení může být složité, protože projevy jsou variabilní a závisí na stadiu onemocnění jak na rentgenovém snímku, tak na CT 1-3. Kromě toho je nutné si uvědomit, že zobrazovací nálezy jsou v 25-30 % nespecifické nebo atypické – sarkoidóza je často označována jako „velký mimiker“ 7.

Přestože existuje široké spektrum hrudních zobrazovacích nálezů, mezi nejtypičtější projevy patří:

• symetrická hilová a mediastinální lymfadenopatie (>75 %) 1. V případě, že se jedná o karcinom mozku, je možné, že se jedná o tzv,3
  • distribuce
    • téměř vždy postižené hilové uzliny (izolovaná střední mediastinální adenopatie vzácně)
    • jednostranné zvětšení hilu bez postižení mediastina vzácně (1-3 %) 3
    • izolované zvětšení předních/zadních uzlin vzácně -. téměř vždy se vyskytuje v kombinaci se středním mediastinálním a hilovým postižením 3
    • atypické vzorce častější u pacientů ve věku ≥ 50 let 3
  • obvykle bez masivního vlivu na přilehlé struktury (např.např. cévy) 17
  • +/- nodální kalcifikace
  • znak shluku černých perel
• široké spektrum změn plicního parenchymu:
  • perilymfatické mikronoduly
  • opacity/konsolidace vzdušného prostoru (např. alveolární sarkoidóza) – méně časté
  • plicní masy – méně časté
  • plicní fibróza
• pleurální výpotek(y)
  • obvykle malé nebo středně velké
  • obvykle, odezní během 2-3 měsíců 3

Rentgenový snímek hrudníku

Rentgenový snímek hrudníku je méně citlivý než CT pro hrudní projevy sarkoidózy. RTG snímek se může jevit jako normální i přes histologickou přítomnost plicních granulomů (5-10 % případů). Scaddingova kritéria se navzdory omezením používají ke stanovení stadia sarkoidózy již desítky let.

Mezi vzorce lymfadenopatie patří:

• znak 1-2-3 nebo Garlandova triáda 3
  • klasická uzlinová konstelace odráží relativně vysokou citlivost rentgenu hrudníku na adenopatii v těchto uzlinových stanicích. Levé paratracheální a aortopulmonální uzliny jsou také často zvětšené, ale hůře identifikovatelné
• uzliny mohou být velmi velké, ale obvykle nepřiléhají k siluetě srdce
  • na rozdíl od lymfomu, u nichž mohou uzliny souvisle navazovat na perikardiální obrys 1
• kalcifikace
  • až 20 % nitrohrudních uzlin kalcifikuje po deseti letech
  • vzor je variabilní: bodové, amorfní nebo vaječné skořápky (5 %) 1,3

Mezi vzorce plicního onemocnění na prostém rentgenovém snímku patří:

• retikulonodulární opacity
  • nejčastější: 75-90 % případů stadia II a III
  • rozložení ve střední a horní zóně
  • oboustranné a symetrické
  • může být prominentní nodularita, připomínající miliární opacity (miliární sarkoidóza)
• opacity ve vzdušném prostoru: alveolární sarkoidóza (atypická)
  • může mít špatně ohraničený a periferní charakter a představuje spíše intersticiální než intraalveolární proces
• noduly: nodulární plicní sarkoidóza (vzácná) 17
• masek (příznak sarkoidní galaxie) 4
  • častější u pacientů starších 50 let při prezentaci
  • zřídka solitární
  • koalescence více špatně definovaných nodulů
• periferní kavitace: kavitační plicní sarkoidóza (vzácná) 3
  • častější u nekrotizující sarkoidové granulomatózy
  • musí se vyloučit superinfekce tuberkulózou
• plicní fibróza (konečné stadium onemocnění, 20-25 %) 17
  • nejčastěji v horní a střední plicní zóně
  • trvalá hrubá lineární opacita, často vyzařující laterálně od hilu směrem nahoru a směrem ven elevace hilu
• trakční bronchiektázie

CT

Ačkoli rentgenový snímek hrudníku může být pro diagnózu dostačující, CT nebo CT s vysokým rozlišením poskytuje lepší zhodnocení plicních změn a lymfadenopatie, jakož i doprovodných nálezů, jako je rozšíření plicní tepny nebo následky cystického onemocnění (např.např. tvorba mycetomu). V důsledku toho CT umožňuje přesnější korelaci se stadiem onemocnění a plicními funkčními testy 17. Může být užitečné zejména u pacientů s normálním (stadium 0) nebo izolovaným uzlinovým postižením (stadium I) při rentgenovém vyšetření hrudníku 3.

CT je citlivější na charakteristickou hilovou/mediastinální lymfadenopatii sarkoidózy (80-90 %).

Parenchymové nálezy na CT zahrnují 1-5:

• perilymfatické nepravidelné nodulární ztluštění v horní/střední distribuci plic
  • centrální intersticium: bronchovaskulární svazky včetně centrilobulárních nodulů
  • periferní intersticium: interlobulární septa, subpleurální plicní a interlobární štěrbiny
• malé noduly mohou dominovat a vypadat podobně jako miliární opacity 15
• nodulů nebo velkých opacit o velikosti 1 až 4 cm
  • vliv mnoha menších nodulů, tedy nepravidelné okraje
  • viditelné u 15 až 25 % pacientů
  • mohou napodobovat konsolidaci
  • často obsahují vzduchové bronchogramy
• země-.glass opacities
  • představují rozsáhlé intersticiální sarkoidní granulomy pod rozlišovací schopností HRCT spíše než alveolitidu
• vlastnosti onemocnění malých dýchacích cest
  • v důsledku granulomatózní bronchiolitidy 8,9
• plicní fibróza
  • představuje onemocnění ve stadiu IV
  • tři hlavní popsané vzorce odpovídající výsledkům funkčního vyšetření plic 17,18:
    1. centrální bronchiální distorze nebo bronchiektázie s lapáním vzduchu, s převážně obstrukční fyziologií
    2. periferní voštiny, s převážně restriktivní fyziologií a nízkým DLCO:
       • obvykle méně významný rys a přítomný pouze u těžké fibrózy
       • subpleurální
       • převážně střední a horní plicní zóny
       • převaha dolních laloků připomínající UIP je vzácná
    3. difuzní lineární fibrotický vzorec, s mírnějším vlivem na dýchací funkce
       • typicky vyzařují od hilu všemi směry
  • vzor narušení plicní architektury může být smíšený:
    • trakční bronchiektázie
    • kompenzační hyperinflace dolních laloků
    • retrakce hilu směrem nahoru a ven
    • zadní posun bronchů horních laloků, naznačující ztrátu objemu v zadních segmentech horních laloků
• plicních cyst
  • přiléhajících k oblastem husté fibrózy, pravděpodobně představují parakatriciální emfyzém 5
• zachycení vzduchu ve výdechové fázi 6
  • patchové zachycení vzduchu na úrovni sekundárních laloků
  • zachycení vzduchu je pravděpodobně sekundární obstrukce bronchiolů submukózními granulomy
  • výraznější u pacientů, kteří jsou zároveň kuřáky

Postižení plic je vzácné 17. U pacientů, kteří jsou zároveň kuřáky, je postižení bronchiolů zřídkavé:

• pleurální výpotek (nijaký, chylózní, hemoragický)
• pleurální ztluštění/plaky

Postižení průdušnice nebo průdušek se vyskytuje jen vzácně, ale může vést ke stenóze 3. Postižení průdušnice nebo průdušek je vzácné.

Nukleární medicína

PET-CT

Sarkoidóza je charakteristicky FDG-avidní a bylo prokázáno, že PET-CT má vysokou senzitivitu (94-100 %) pro hrudní onemocnění 17. Ukázalo se, že PET-CT má vysokou senzitivitu. FDG-PET-CT tak může být užitečné pro 12,17:

• identifikaci okultních míst onemocnění
• identifikaci vhodného cíle pro diagnostickou biopsii
• zjišťování aktivního zánětlivého onemocnění u pacientů s dlouhodobými příznaky
• hodnocení odpovědi na léčbu

Scintigrafie

Gallium-67 scintigrafie obvykle vykazuje vysoké vychytávání u aktivní sarkoidózy a je užitečná pro posouzení aktivity onemocnění a odpovědi na léčbu, ačkoli vzhledem k tomu, že se jedná o nespecifický marker zánětu, je nespecifická. Má také význam při zjišťování mimotělního postižení (viz sarkoidóza) 3.

Galiový ekvivalent příznaku 1-2-3 nebo Garlandovy triády je znám jako příznak lambda.

Léčba a prognóza

Léčba je převážně kortikosteroidy, které se obvykle podávají pouze pacientům s aktivním onemocněním. Bohužel odlišení aktivního onemocnění překrytého chronickými fibrotickými změnami je obtížné a kritéria jsou sporná. 5.

Postižení plic je zodpovědné za většinu morbidity a mortality pacientů se sarkoidózou. Celková mortalita je přibližně 5 %, přičemž pacienti, u nichž se onemocnění projeví zákeřně, jsou na tom hůře než pacienti s akutním začátkem onemocnění 1,3. Pravděpodobnost vyřešení závisí na stadiu onemocnění při prezentaci 3:

• stadium I: 60 % vyřešení během 1-2 let
• stadium II: 46 %
• stadium III: 12 %

Komplikace

Rozpoznané komplikace zahrnují 3:

• plicní fibróza (stadium IV)
• komprese cév
  • plicní arteriální hypertenze 11 a cor pulmonale
  • komprese plicních žil / venoatrií. 13
• aspergilomy komplikované hemoptýzou

Diferenciální diagnostika

Diferenciál často závisí na stadiu onemocnění a konkrétních projevech:

• I. stadium: diferenciál intrathorakálního zvětšení uzlin
• III. stadium:
  • diferenciál chronických opacit vzdušného prostoru
    • kryptogenní organizující se pneumonie
    • hypersenzitivní pneumonitida
  • diferenciál ztluštění interlobulárních sept
    • lymfangitická karcinomatóza
• stadium IV:
  • diferenciální plicní fibróza
  • diferenciální kalcifikace vaječných skořápek

Viz také

• hrudní sarkoidóza (staging)

.