Aplicarea pulmonară și mediastinală a sarcoidozei este extrem de frecventă, observată la peste 90% dintre pacienții cu sarcoidoză. Caracteristicile radiografice sunt variabile în funcție de stadiul bolii.
Pentru o discuție generală, vă rugăm să vă referiți la articolul părinte: Sarcoidoza.
Epidemiologie
Manifestările pulmonare sunt prezente la ~ 90% dintre pacienți. Pacienții cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani sunt cel mai frecvent afectați, deși afectarea pulmonară poate fi observată la orice vârstă 1. Există o ușoară predominanță feminină, în special în rândul afro-americanilor. Este rară la asiatici.
Prezentare clinică
Prezentarea clinică este variabilă. Aproximativ 50% dintre pacienți sunt asimptomatici. Restul se prezintă fie cu simptome respiratorii (de exemplu, tuse și dispnee), fie cu modificări cutanate (de exemplu, eritem nodosum, lupus pernio, cicatrici, plăci). 3.
Sindromul Löfgren este o prezentare acută mai puțin frecventă, dar specifică, cu un prognostic mai bun.
Testele funcției respiratorii tind să demonstreze un pattern restrictiv, cu volume pulmonare reduse și capacitate de difuzie redusă. Componentele obstructive sunt de obicei observate la pacienții care fumează, de asemenea, și sunt atribuite în principal ultimului 6.
Patologie
Granulomatele sarcoide apar în principal într-o distribuție de-a lungul limfaticei în teaca bronhovasculară și, într-o măsură mai mică, în septurile interlobulare și în regiunile pulmonare subpleurale. Această distribuție este una dintre trăsăturile cele mai utile în recunoașterea patologică a sarcoidozei și este responsabilă pentru rata ridicată de succes în diagnosticul prin biopsii bronșice și transbronșice 10.
Atunci, la examenul macroscopic, multiplele granuloame pulmonare apar într-o distribuție limfatică și perilimfatică caracteristică. Din punct de vedere microscopic, granuloamele sunt de obicei necazeificate și coalescente.
Granuloamele se pot rezolva spontan sau pot progresa spre fibroză.
Caracteristici radiografice
Atât radiografia toracică, cât și CT sunt utilizate în mod obișnuit pentru a evalua sarcoidoza toracică. Evaluarea imagistică poate fi dificilă, deoarece manifestările sunt variabile și depind de stadiul bolii atât la radiografie, cât și la CT 1-3. În plus, este esențial să înțelegem că descoperirile imagistice sunt nespecifice sau atipice în 25-30% – sarcoidoza este adesea numită „marele imitator” 7.
Deși există un spectru larg de constatări imagistice toracice, cele mai tipice manifestări includ:
- limfadenopatie hilară și mediastinală simetrică (>75%) 1,3
- distribuție
- ganglionii hilari aproape întotdeauna implicați (adenopatie mediastinală medie izolată rară)
- extindere hilară unilaterală fără implicare mediastinală rară (1-3%) 3
- extindere ganglionară anterioară/posterioară izolată rară – aproape întotdeauna apare în combinație cu afectarea mediastinală medie și hilară 3
- tipuri atipice mai frecvente la pacienții care se prezintă cu vârsta ≥50 de ani 3
- de obicei fără efect de masă asupra structurilor adiacente (de ex.ex. vase) 17
- +/- calcificare ganglionară
- semnul clusterului de perle negre
- distribuție
- spectrul larg al modificărilor parenchimatoase pulmonare:
- micronoduli perfilimfatici
- opacitate/consolidare a spațiului aerian (ex. sarcoidoza alveolară) – mai puțin frecventă
- mase pulmonare – mai puțin frecventă
- fibroză pulmonară
- efuziune(e) pleurală(e)
- de obicei de dimensiuni mici sau moderate
- de obicei, se rezolvă în decurs de 2-3 luni 3
Radiografia toracică
Radiografia toracică este mai puțin sensibilă decât CT pentru manifestările toracice ale sarcoidozei. Radiografia poate părea normală în ciuda prezenței histologice a granuloamelor pulmonare (5-10% din cazuri). Criteriile Scadding au fost utilizate, în ciuda limitărilor, pentru stadializarea sarcoidozei timp de decenii.
Patronii de limfadenopatie includ:
- Semnul 1-2-3 sau triada Garland 3
- constelația ganglionară clasică reflectă sensibilitatea relativ ridicată a radiografiei toracice pentru adenopatie în aceste stații ganglionare. Ganglionii paratraheali stângi și aortopulmonari sunt, de asemenea, frecvent măriți de volum, dar mai greu de identificat
- ganglionii pot fi foarte mari, dar au tendința de a nu se lipi de silueta cardiacă
- spre deosebire de limfom, în care ganglionii pot fi continui cu conturul pericardic 1
- calcificare
- până la 20% dintre ganglionii intratoracici se calcifică după zece ani
- modelul este variabil: punctiform, amorf sau coajă de ou (5%) 1,3
Patternul bolii pulmonare pe radiografia simplă include:
- opacități reticulonodulare
- cele mai frecvente: 75-90% din cazurile în stadiile II și III
- distribuție în zona medie și superioară
- bilaterală și simetrică
- nodularitatea poate fi proeminentă, semănând cu opacitățile miliare (sarcoidoza miliară)
- opacități ale spațiului aerian: sarcoidoza alveolară (atipică)
- se poate prezenta cu opacitate rău definită și periferică, și reprezintă mai degrabă un proces interstițial decât unul intra-alveolar
- noduli: sarcoidoză pulmonară nodulară (rară) 17
- mase (semnul galaxiei sarcoidei) 4
- mai frecventă la pacienții cu vârsta peste 50 de ani la prezentare
- rareori solitară
- coalescența mai multor noduli prost definiți
- cavitație periferică: sarcoidoza pulmonară cavitară (rară) 3
- mai frecventă în granulomatoza sarcoidă necrozantă
- trebuie să excludem suprainfecția cu tuberculoză
- fibroza pulmonară (boală în stadiu terminal, 20-25%) 17
- cel mai frecvent la nivelul zonelor pulmonare superioare și medii
- opacități lineare grosiere permanente
- , de multe ori iradiind lateral de la hil în sus și în exterior ridicarea hilei
- bronșiectazii de extracție
CT
Deși radiografia toracică poate fi suficientă pentru diagnostic, CT sau CT de înaltă rezoluție oferă o mai bună evaluare a modificărilor pulmonare și a limfadenopatiei, precum și a constatărilor corolare, cum ar fi mărirea de volum a arterelor pulmonare sau sechele ale bolii chistice (de ex.ex. formarea unui miccetom). În consecință, CT permite o corelație mai precisă cu stadiul bolii și cu testele funcționale pulmonare 17. Poate fi deosebit de utilă la pacienții cu afectare ganglionară normală (stadiul 0) sau izolată (stadiul I) prin radiografie toracică 3.
CT este mai sensibilă pentru limfadenopatia hilară/mediastinală caracteristică sarcoidozei (80-90%).
Dezvăluirile parenchimatoase la CT includ 1-5:
- îngroșare nodulară neregulată periilimfatică într-o distribuție pulmonară superioară/mediană
- Interstițiu central: fascicule bronhovasculare incluzând noduli centrilobulari
- Interstițiu periferic: septuri interlobulare, plămânul subpleural și fisurile interlobare
- noduli mici pot domina și au un aspect similar cu opacitățile miliare 15
- noduli sau opacități mari care măsoară între 1 și 4 cm
- confluența multor noduli mai mici, astfel, marginile neregulate
- văzute la 15 până la 25% dintre pacienți
- pot mima o consolidare
- frecvent conțin bronhograme de aer
- sol…opacități de sticlă
- reprezintă granuloame sarcoide interstițiale extinse sub rezoluția HRCT mai degrabă decât alveolită
- caracteristici ale bolii căilor respiratorii mici
- datorită unei bronșiolite granulomatoase 8,9
- fibroza pulmonară
- reprezintă boala în stadiul IV
- trei modele principale descrise care corespund rezultatelor testelor funcționale pulmonare 17,18:
- distorsiune bronșică centrală sau bronșiectazie cu captare de aer, cu fiziologie predominant obstructivă
- alveolare periferică, cu fiziologie predominant restrictivă și DLCO scăzută:
- de obicei o trăsătură minoră și prezentă doar în fibroza severă
- subpleurală
- în principal zonele pulmonare medii și superioare
- predominanța lobilor inferiori care seamănă cu UIP este rară
- model fibrotic linear difuz, cu efect mai ușor asupra funcției respiratorii
- tipic radiază de la hila în toate direcțiile
- modul de distorsiune a arhitecturii pulmonare poate fi mixt:
- bronșiectazia de retracție
- hiperinflația compensatorie a lobilor inferiori
- retragerea în sus și în afară a hilei
- deplasarea posterioară a bronhiilor lobilor superiori, indicând pierderea de volum în segmentele posterioare ale lobilor superiori
- adiacente la zonele de fibroză densă, susceptibile de a reprezenta un emfizem paracicatricial 5
- capturarea aerului parcelar la nivelul lobulilor secundari
- capturarea aerului este probabil secundar obstrucției bronhiolare prin granuloame submucoase
- mult mai pronunțat la pacienții care sunt și fumători
Aplicarea pleurală este puțin frecventă 17:
- efuziune pleurală (fad, chiloasă, hemoragică)
- îngroșare/placăpleurală
Aplicarea traheală sau bronșică este doar rar întâlnită, dar poate duce la stenoză 3.
Medicină nucleară
PET-CT
Sarcoidoza este în mod caracteristic FDG-avidă, iar PET-CT s-a dovedit a avea o sensibilitate ridicată (94-100%) pentru boala toracică 17. Astfel, FDG-PET-CT poate fi utilă pentru 12,17:
- identificarea situsurilor oculte ale bolii
- identificarea unei ținte adecvate pentru biopsia diagnostică
- evaluarea bolii inflamatorii active la pacienții cu simptome prelungite
- evaluarea răspunsului la tratament
Scintigrafia
Galiu-67 scintigrafia arată de obicei o captare ridicată în sarcoidoza activă și este utilă pentru evaluarea activității bolii și a răspunsului la tratament, deși, fiind un marker nespecific al inflamației, este nespecifică. Are un rol și în depistarea afectării extratoracice (vezi sarcoidoză) 3.
Echivalentul cu galiu al semnului 1-2-3 sau al triadei Garland este cunoscut sub numele de semn lambda.
Tratament și prognostic
Tratamentul este predominant cu corticosteroizi, care se administrează de obicei numai la pacienții cu boală activă. Din păcate, distingerea bolii active suprapuse peste modificările fibrotice cronice este dificilă, iar criteriile sunt controversate. 5.
Aplicarea pulmonară este responsabilă de majoritatea morbidității și mortalității la pacienții cu sarcoidoză. Rata globală de mortalitate este de aproximativ 5%, pacienții care se prezintă insidios având o evoluție mai proastă decât cei care se prezintă cu un debut acut 1,3. Probabilitatea de rezolvare depinde de stadiul bolii la prezentare 3:
- stadiul I: 60% rezolvare în 1-2 ani
- stadiul II: 46%
- stadiul III: 12%
Complicații
Complicațiile recunoscute includ 3:
- fibroză pulmonară (stadiul IV)
- compresie vasculară
- hipertensiune arterială pulmonară 11 și cor pulmonale
- compresie venoasă / venoatrială pulmonară. 13
- aspergiloame complicate de hemoptizie
Diagnostic diferențial
Diagnosticul diferențial depinde adesea de stadiul bolii și de aspectele particulare:
- stadiul I: diferențial de mărire ganglionară intratoracică
- stadiul III:
- diferențial de opacitate cronică a spațiului aerian
- pneumonie organizatoare criptogenă
- pneumonie de hipersensibilitate
- diferențial de îngroșare a septului interlobular
- carcinomatoză limfangică
- diferențial de opacitate cronică a spațiului aerian
- :
- diferențial de fibroză pulmonară
- diferențial de calcificare în coajă de ou
- sarcoidoza toracică (stadializare)
Vezi și
.