Jak się go leczy?
Medykamenty mogą pomóc ustabilizować stan pacjenta z zespołem Hipoplastycznego Lewego Serca do pewnego stopnia, ale leczenie chirurgiczne (procedura Norwooda, modyfikacja Sano procedury Norwooda, naprawa hybrydowa lub przeszczep serca), będzie konieczne w ciągu kilku dni od urodzenia.
W procedurze Norwooda (patrz schemat po lewej stronie), główne naczynie krwionośne do ciała (aorta) jest zbudowane z podstawy tętnicy płucnej i zwężonej aorty, wskazanej przez obecność różowej łaty w animacji.
Dodatkowo między gałęzie tętnicy płucnej (PA) a gałąź aorty wprowadza się małą rurkę wykonaną z materiału Gore-Tex (zwaną zmodyfikowanym zespoleniem Blalock-Taussig Shunt), oznaczoną kolorem żółtym na lewym schemacie, aby zapewnić przepływ krwi do płuc po zamknięciu PDA.
Modyfikacja Norwooda przez Sano (schemat po prawej) polega na umieszczeniu konduitu (kolor jasnoniebieski) między tętnicą płucną a prawą komorą zamiast zmodyfikowanego połączenia Blalock-Taussig Shunt.
Hypoplastyczne lewe serce należy do spektrum wad jednokomorowych, które charakteryzują się sekwencją etapowych napraw. Początkowo Norwood i jego odmiany jako naprawa noworodkowa, następnie dwukierunkowa naprawa Glenna w 6 miesiącu życia i wreszcie dwukierunkowe zespolenie płucne (Fontan) w 3-4 roku życia. Operacja Fontana jest ostatecznym zabiegiem w etapowej paliatywizacji zespołu niedorozwoju lewego serca.